Acromegalia

Diagnóstico y tratamiento

El principal tratamiento quirúrgico para la acromegalia es la cirugía transesfenoidal. En este procedimiento, el neurocirujano extirpa el tumor hipofisario a través de la nariz y de un espacio vacío ubicado detrás de las fosas nasales, que se llama seno esfenoidal. De esta manera, no es necesario abrir el cráneo y es la forma más habitual de tratar quirúrgicamente la acromegalia. Si el tumor que causa los síntomas no está en la glándula pituitaria o hipófisis, el cirujano recomendará otro tipo de cirugía para extirpar el tumor.

La cirugía hipofisaria para la acromegalia suele lograr que los niveles de la hormona del crecimiento vuelvan a estar dentro del intervalo adecuado, sobre todo cuando el tumor es pequeño. Si el tumor ejercía presión sobre los tejidos alrededor de la glándula pituitaria o hipófisis, extirparlo también puede aliviar los dolores de cabeza y los cambios en la visión.

En algunos casos, los cirujanos no pueden extirpar el tumor por completo, especialmente cuando ha crecido cerca de nervios o vasos sanguíneos importantes. En estos casos, los niveles de la hormona del crecimiento pueden permanecer demasiado altos después de la cirugía. Es posible que se necesite otro tratamiento, como una segunda cirugía, medicamentos o radioterapia.

Cirugía transesfenoidal transnasal endoscópica

En la cirugía transesfenoidal transnasal endoscópica, se introduce un instrumento quirúrgico en la cavidad nasal a través de la fosa nasal y a lo largo del tabique nasal a fin de acceder al tumor hipofisario.

Los medicamentos para tratar la acromegalia pueden reducir los niveles de la hormona del crecimiento y del factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1 (IGF-1). Algunos medicamentos pueden bloquear los efectos de estas hormonas. Es posible que el profesional de atención médica le recomiende uno o más de los siguientes:

• Análogos de la somatostatina. La somatostatina es una hormona natural producida en el cerebro que limita la producción de la hormona del crecimiento. La octreotida (Mycapssa, Sandostatin) y la lanreotida (Somatuline Depot) disminuyen los niveles de hormona del crecimiento e IGF-1 y pueden reducir el tamaño del tumor. Al tomar uno de estos medicamentos, se le indica a la glándula pituitaria que produzca menos hormona del crecimiento. Mycapssa es una cápsula que se toma por vía oral dos veces al día. Los demás medicamentos se administran en forma de inyecciones mensuales. En septiembre de 2025, la Administración de Alimentos y Medicamentos de Estados Unidos (FDA, por sus siglas en inglés) aprobó una nueva somatostatina llamada paltusotina (Palsonify) para el tratamiento de la acromegalia. Es una cápsula que se toma por vía oral una vez al día. A diferencia de la octreotida y la lanreotida, que son péptidos, la paltusotina no es un péptido. Esto quiere decir que no está compuesto de aminoácidos, como las proteínas. Se trata, en cambio, de una molécula pequeña diseñada para imitar la acción de la somatostatina, cuya estructura química facilita su absorción y permite que permanezca más tiempo en el torrente sanguíneo que los medicamentos peptídicos. Las somatostatinas son el tratamiento inicial para la acromegalia cuando la cirugía no consigue aliviar los síntomas.
• Agonistas de la dopamina. La cabergolina y la bromocriptina (Cycloset, Parlodel) son medicamentos que se toman por vía oral y pueden ayudar a reducir los niveles de hormona del crecimiento e IGF-1, especialmente cuando estos niveles están apenas elevados. También pueden reducir el tamaño del tumor. Como suelen necesitarse dosis más altas, pueden aparecer efectos secundarios como náuseas, cansancio, mareos, dificultades para dormir o cambios en el estado de ánimo.
• Antagonistas del receptor de la hormona del crecimiento. La pegvisomant (Somavert) impide que la hormona del crecimiento actúe sobre los tejidos del cuerpo, lo que disminuye los niveles de IGF-1. No reduce el tamaño de los tumores ni los niveles de hormona del crecimiento. La pegvisomant se administra en forma de inyección diaria y puede usarse cuando otros medicamentos no logran controlar la enfermedad de manera adecuada. Como la pegvisomant puede afectar el hígado, se necesitan análisis de sangre regulares para controlar la función hepática.

La radioterapia para tratar la acromegalia generalmente se usa después de la cirugía para destruir las células tumorales que hayan quedado. También disminuye progresivamente los niveles de la hormona del crecimiento, pero pueden pasar meses o incluso años antes de que se observe una mejoría.

La radioterapia también puede disminuir los niveles de otras hormonas producidas por la hipófisis, no solo los de la hormona del crecimiento. Si recibe radioterapia, necesitará controles de por vida para mantener bajo observación los niveles hormonales y la función de la hipófisis.

Entre los métodos de radioterapia están los siguientes:

• Radiocirugía estereotáctica. Este abordaje utiliza imágenes tridimensionales para dirigir una dosis elevada de radiación directamente al tumor y reducir al mínimo la exposición de los tejidos sanos. Por lo general, se administra una única dosis. Los niveles de la hormona del crecimiento pueden alcanzar nuevamente un intervalo saludable después de varios años. La técnica que se usa con mayor frecuencia se denomina bisturí de rayos gamma. Esta técnica de radiocirugía no requiere un bisturí quirúrgico.
• Radiación con rayo de protones. Este tipo de radioterapia emplea pequeñas partículas llamadas protones que permiten dirigir el tratamiento al tumor. Puede causar menos daño en la glándula pituitaria o hipófisis y el tejido que la rodea que la radiocirugía convencional.
• Radioterapia convencional. Este tipo de radiación implica recibir pequeñas dosis de radiación durante 4 a 6 semanas. El riesgo del daño en la glándula pituitaria es mayor que el de la radiación con rayo de protones y la radiocirugía estereotáctica. El tratamiento puede tardar 10 años o más en alcanzar su efecto completo.

¿Cuál es la expectativa de vida de las personas con acromegalia?

En el pasado, las personas con acromegalia que no recibían tratamiento solían tener una expectativa de vida menor debido a complicaciones como enfermedades cardíacas, diabetes, apnea del sueño y cáncer. En la actualidad, con un diagnóstico más temprano y tratamientos más eficaces, la expectativa de vida de las personas que reciben tratamiento para la acromegalia se acerca a la de quienes no tienen esta enfermedad. Muchas personas con acromegalia pueden vivir tantos años como se espera normalmente si el tratamiento logra reducir los niveles de hormona del crecimiento e IGF-1 y mantenerlos en niveles saludables.

¿Cuál es el pronóstico de la acromegalia?

El pronóstico depende de la rapidez con la que se diagnostique la afección y de la eficacia del tratamiento para controlar los niveles hormonales. La extirpación quirúrgica completa de los tumores pequeños de la hipófisis puede curar la acromegalia. Es más difícil extirpar completamente los tumores de mayor tamaño. Sin embargo, los medicamentos y la radioterapia pueden reducir los niveles de hormona del crecimiento e IGF-1 a niveles seguros.

Aunque se reciba tratamiento, algunos cambios físicos, como el crecimiento excesivo de los huesos de la mandíbula, las manos o los pies, pueden no ser completamente reversibles. De todas maneras, mantener los niveles hormonales bajo control alivia los síntomas y disminuye el riesgo de complicaciones graves. Los controles de seguimiento periódicos son importantes para mantener los niveles hormonales bajo control y vigilar la posible reaparición del tumor.

• Tenga en cuenta cualquier restricción que deba cumplir antes de la cita médica. Al momento de programar la cita médica, pregunte si hay algo que pueda hacer a fin de prepararse para las pruebas. Por ejemplo, es posible que le indiquen que deje de comer durante una cierta cantidad de horas antes de una prueba. Esto se llama ayuno.
• Anote sus síntomas. Lleve un registro de cualquier cosa que le cause molestia o inquietudes. Esto puede incluir dolores de cabeza, cambios en la vista o molestias en las manos. Anote todos los síntomas, aunque parezcan no tener relación con el motivo por el cual programó la cita médica.
• Anote información personal crucial, lo que incluye cualquier cambio en su vida sexual o ciclo menstrual.
• Haga una lista de todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que tome, junto con las dosis.
• Lleve fotografías viejas para que el profesional de atención médica pueda utilizarlas y compararlas con su apariencia actual. Es probable que al profesional de atención médica le interesen fotografías de 10 años atrás hasta el presente.
• Pida a un familiar o a un amigo que lo acompañe si puede. Quizás esta persona recuerde información que usted pase por alto u olvide.
• Escriba las preguntas que quiera hacer al profesional de atención médica.

Hacer una lista de preguntas le ayuda a aprovechar al máximo el tiempo con el profesional de atención médica. En el caso de acromegalia, estas son algunas preguntas básicas que puede hacer:

• ¿Cuál es la causa más probable de los síntomas que tengo? ¿Existen otras causas posibles?
• ¿Qué pruebas deben hacerme? ¿Y debería consultar a un especialista?
• ¿Qué tratamientos se encuentran disponibles para esta afección? ¿Qué enfoque recomienda?
• ¿Durante cuánto tiempo necesito un tratamiento para que mis síntomas mejoren? ¿El tratamiento puede ayudarme a lucir y sentirme como antes de desarrollar los síntomas de la acromegalia?
• ¿Tendré complicaciones a largo plazo por esta afección?
• Tengo otras enfermedades. ¿Cómo puedo controlarlas mejor de manera conjunta?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dude en hacer otras preguntas que tenga.

Es probable que el profesional de atención médica le haga algunas preguntas, como las siguientes:

• ¿Cuáles son los síntomas y cuándo comenzaron?
• ¿Ha notado algún cambio en su apariencia?
• ¿Cuánto diría que han cambiado sus rasgos en el tiempo? ¿Tiene fotografías viejas que pueda usar para comparar?
• ¿Notó cambios en el sueño o su vida sexual? ¿Tiene dolores de cabeza o en las articulaciones, cambios en la visión o más sudoración de lo usual?
• ¿Hay algo que parezca mejorar o empeorar los síntomas?
• ¿Todavía le quedan sus anillos o zapatos viejos? Si la respuesta es no, ¿cuánto ha cambiado su tamaño a lo largo del tiempo?
• ¿Le han realizado un examen de detección del cáncer de colon?