La cirrosis biliar primaria, a veces, llamada «CBP», es una enfermedad en la que las vías biliares del hígado se destruyen lentamente. La bilis, líquido que se produce en el hígado, desempeña una función en la digestión de los alimentos y ayuda a que el organismo se deshaga de los glóbulos rojos desgastados, el colesterol y las toxinas.

Cuando las vías biliares están dañadas, como ocurre en la cirrosis biliar primaria, las sustancias dañinas pueden acumularse en el hígado y, a veces, causar una cicatrización irreversible del tejido hepático (cirrosis).

Se considera que la cirrosis biliar primaria es una enfermedad autoinmunitaria, en la que el organismo se vuelve en contra de sus propias células. Los investigadores creen que se desencadena a causa de una combinación de factores genéticos y ambientales. La cirrosis biliar primaria suele evolucionar lentamente, y los medicamentos pueden desacelerar su avance, en particular, si el tratamiento comienza en forma temprana.

Aunque algunas personas que tienen cirrosis biliar primaria permanecen sin tener síntomas durante años después de recibir el diagnóstico, otras experimentan algunos signos y síntomas.

Los síntomas tempranos frecuentes son los siguientes:

  • Fatiga
  • Picazón en la piel
  • Sequedad en ojos y boca

Los signos y síntomas posteriores pueden ser los siguientes:

  • Dolor en la parte superior derecha del abdomen
  • Dolor en los huesos, en los músculos o en las articulaciones (musculoesquelético)
  • Color amarillento en la piel y en los ojos (ictericia)
  • Oscurecimiento de la piel no relacionado con la exposición al sol (hiperpigmentación)
  • Hinchazón de pies y de tobillos (edema)
  • Acumulación de líquido en el abdomen debido a una insuficiencia hepática (ascítis)
  • Depósitos de grasa en la piel que rodea los ojos, los párpados o en los pliegues de las palmas, las plantas de los pies, los codos o las rodillas (xantomas)
  • Huesos débiles y frágiles (osteoporosis), lo que puede producir fracturas
  • Colesterol elevado
  • Diarrea que puede ser grasosa (esteatorrea)
  • Baja actividad de la tiroides (hipotiroidismo)

Las causas de la cirrosis biliar primaria no están claras. Muchos expertos consideran que la cirrosis biliar primaria es una enfermedad autoinmunitaria, en la que el organismo se vuelve en contra de sus propias células.

Cómo aparece la cirrosis biliar primaria

La inflamación de la cirrosis biliar primaria comienza cuando los linfocitos T (células T) comienzan a acumularse en el hígado. Las células T son glóbulos blancos que participan en la respuesta del sistema inmunitario.

En general, las células T reconocen y ayudan a defender el organismo contra invasores dañinos, como las bacterias.  No obstante, en la cirrosis biliar primaria, las células T invaden y destruyen las células que revisten las pequeñas vías biliares del hígado.

La inflamación en los conductos más pequeños se extiende y destruye las células hepáticas cercanas. A medida que estas células se destruyen, son reemplazadas por tejido cicatrizado (fibrosis) que puede provocar cirrosis. La cirrosis es la cicatrización del tejido hepático que dificulta que el hígado realice funciones esenciales.

Estos factores pueden aumentar el riesgo de padecer cirrosis biliar primaria:

  • Sexo. La gran mayoría de las personas con cirrosis biliar primaria son mujeres.
  • Edad. Es más probable que la cirrosis biliar primaria se presente en personas que tienen entre 30 y 60 años.
  • Factores genéticos. Si tienes un familiar que padece la enfermedad, tienes más posibilidades de desarrollarla.

Los investigadores creen que los factores genéticos, al combinarse con los factores ambientales, desencadenan la cirrosis biliar primaria. Estos factores ambientales pueden comprender:

  • Infección. Los investigadores sospechan que una infección parasitaria, fúngica o bacteriana podría desencadenar la cirrosis biliar primaria.
  • Fumar. El hábito de fumar está asociado con un mayor riesgo de padecer cirrosis biliar primaria.
  • Toxinas ambientales. Algunas investigaciones sugieren que las sustancias químicas tóxicas pueden desempeñar una función en el desarrollo de la cirrosis biliar primaria.

A medida que el daño hepático avanza, las personas que tienen cirrosis biliar primaria pueden desarrollar algunos problemas graves, como los siguientes:

  • Cirrosis. La cirrosis produce una cicatrización del hígado que dificulta su funcionamiento normal. Puede producirse en las etapas posteriores de la cirrosis biliar primaria. La cirrosis constante puede provocar insuficiencia hepática, la que se produce cuando el hígado ya no puede funcionar adecuadamente.
  • Mayor presión en la vena porta (hipertensión portal). La sangre del intestino, del bazo y del páncreas ingresa en el hígado a través de un gran vaso sanguíneo llamado «vena porta». Cuando el tejido cicatricial de la cirrosis bloquea la circulación normal a través del hígado, la sangre se acumula como el agua detrás de un dique, lo que produce una mayor presión dentro de la vena. Y como la sangre no fluye normalmente por el hígado, los medicamentos y otras toxinas no se filtran de forma adecuada desde el torrente sanguíneo.
  • Dilatación del bazo (esplenomegalia). El bazo se puede dilatar con glóbulos blancos y plaquetas a causa de la hipertensión portal.
  • Cálculos biliares y cálculos del conducto biliar. Si la bilis no puede fluir a través de las vías biliares, puede endurecerse y convertirse en cálculos, lo que causa dolor e infección.
  • Agrandamiento de las venas (várices). Cuando la circulación por la vena porta se hace más lenta o se bloquea, la sangre se puede acumular en otras venas —principalmente, las del estómago y las del esófago—. Las paredes de los vasos sanguíneos se vuelven más delgadas, y una mayor presión en las venas puede provocar sangrado en la parte superior del estómago o del esófago. Ese sangrado es una emergencia que puede poner en riesgo la vida y que requiere atención médica inmediata.
  • Cáncer de hígado. La destrucción de tejido hepático sano que se produce durante la cirrosis aumenta el riesgo de padecer cáncer de hígado.
  • Huesos débiles (osteoporosis). Las personas que padecen cirrosis biliar primaria presentan un mayor riesgo de tener huesos débiles y frágiles que se pueden romper con más facilidad.
  • Deficiencias de vitaminas. La falta de bilis afecta la capacidad del aparato digestivo de absorber las grasas y las vitaminas solubles en grasa A, D, E y K. A veces, esto provoca deficiencias de esas vitaminas en los casos avanzados de cirrosis biliar primaria.
  • Función mental disminuida (encefalopatía hepática). Algunas personas que tienen cirrosis biliar primaria con insuficiencia hepática presentan problemas de memoria y de concentración, así como cambios de personalidad.
  • Mayor riesgo de padecer otra enfermedad. Además del daño a las vías biliares y al hígado, es probable que las personas que tienen cirrosis biliar primaria sufran otros trastornos metabólicos o del sistema inmunitario, como problemas de tiroides, esclerodermia limitada (síndrome de CREST) y artritis reumatoide.

Si tienes signos o síntomas que te preocupan, solicita una consulta con tu médico de cabecera o con un médico general. Si te diagnostican cirrosis biliar primaria, es posible que te deriven a un médico especialista en trastornos del aparato digestivo (gastroenterólogo) o en enfermedades hepáticas (hepatólogo).

Debido a que suele haber mucho que tratar durante la consulta, es aconsejable ir bien preparado. La siguiente información te ayudará a prepararte y a saber qué esperar del médico.

Qué puedes hacer

  • Ten en cuenta cualquier restricción previa a la consulta. Cuando programes la consulta, asegúrate de preguntar si hay algo que debas hacer con anticipación, como restringir tu dieta.
  • Anota cualquier síntoma que tengas, incluso los que parezcan no tener relación con el motivo por el cual programaste la consulta.
  • Anota tu información personal más importante, incluso lo que te genere mayor estrés o cualquier cambio reciente en tu vida.
  • Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que estés tomando.
  • Pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se te proporciona durante una consulta. La persona que te acompañe puede recordar algún detalle que hayas pasado por alto u olvidado.
  • Escribe preguntas para hacerle al médico.

Preparar una lista de preguntas puede ayudarte a aprovechar al máximo el tiempo con el médico. En relación con la cirrosis biliar primaria, algunas preguntas básicas que puedes hacerle a tu médico son las siguientes:

  • ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
  • ¿Existen otras causas posibles de mis síntomas?
  • ¿Qué tipo de pruebas tengo que hacerme para confirmar el diagnóstico? ¿Estas pruebas requieren alguna preparación especial?
  • ¿Cuán grave es el daño hepático?
  • ¿Qué tratamientos hay disponibles y cuál me recomiendas?
  • ¿Qué tipos de efectos secundarios suele ocasionar el tratamiento?
  • ¿Hay alternativas al enfoque principal que sugieres?
  • ¿Cuál es mi pronóstico médico?
  • Tengo otros problemas de salud. ¿Cuál es la mejor manera de controlarlos de manera conjunta?
  • ¿Debo respetar alguna restricción en la dieta o en las actividades?
  • ¿Existe alguna alternativa genérica al medicamento que me recetas?
  • ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web recomiendas?

Además de las preguntas que hayas preparado para hacerle a tu médico, no dudes en hacer otras que se te ocurran durante la consulta.

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga una serie de preguntas. Estar preparado para responderlas puede dejar tiempo para repasar los puntos a los que quieres dedicar más tiempo. El médico puede preguntarte:

  • ¿Qué tipos de síntomas tienes?
  • ¿Cuándo comenzaste a experimentarlos?
  • ¿Los síntomas han sido continuos u ocasionales?
  • ¿Cuán intensos son los síntomas?
  • ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
  • ¿Existe algo que, al parecer, esté empeorando los síntomas?
  • ¿A alguien de tu familia alguna vez le diagnosticaron cirrosis biliar primaria?
  • ¿Tienes alguna enfermedad crónica?
  • ¿Tienes antecedentes de enfermedades infecciosas?
  • ¿Tienes antecedentes de hepatitis u otros problemas en el hígado?
  • ¿Tiene antecedentes familiares de enfermedades hepáticas?
  • ¿Qué cantidad de alcohol bebes?
  • ¿Qué medicamentos estás tomando?
  • ¿Tomas algún remedio natural o a base de hierbas?

Primero, el médico te preguntará sobre tus antecedentes médicos y los antecedentes médicos de tu familia y te realizará una exploración física.

Es posible que las siguientes pruebas y procedimientos se usen para diagnosticar la cirrosis biliar primaria.

Análisis de laboratorio:

  • Análisis de sangre para verificar la función hepática. Los análisis de la función hepática verifican los niveles de las enzimas que pueden indicar una enfermedad hepática, en general, y una lesión en las vías biliares, en particular.
  • Análisis de sangre para verificar la existencia de signos de la enfermedad autoinmunitaria. Un análisis de sangre puede revelar la presencia de anticuerpos antimitocondriales. Estos anticuerpos casi nunca se presentan en personas que no padecen la enfermedad, incluso si tienen otros trastornos hepáticos. Por lo tanto, un análisis de anticuerpos antimitocondriales positivo se considera un indicador muy confiable de la enfermedad. Sin embargo, un pequeño porcentaje de las personas que padecen cirrosis biliar primaria no tiene anticuerpos antimitocondriales.

Pruebas de diagnóstico por imágenes:

  • Ecografía. La ecografía usa ondas sonoras de alta frecuencia para producir imágenes de las estructuras internas del cuerpo.
  • Exploración por tomografía computarizada (TC). Es posible que te realicen una exploración por tomografía computarizada (TC); una técnica de radiografía que proporciona mucha más información que la radiografía estándar.
  • Imágenes por resonancia magnética (RM). Un equipo de resonancia magnética utiliza un campo magnético y ondas de radio para crear imágenes detalladas de los órganos y los tejidos. A diferencia de una tomografía computarizada, no hay exposición a la radiación en una resonancia magnética.
  • Elastografía por resonancia magnética. Esta prueba más nueva combina una imagen por resonancia magnética con ondas sonoras para crear un mapa visual (elastografía) de los órganos internos. La prueba se usa para detectar el endurecimiento del hígado que podría indicar la existencia de cirrosis, similar a la forma en la que un médico examinaría (palparía) el cuerpo.
  • Radiografías de las vías biliares. Además de una resonancia magnética o en lugar de ella, es probable que se necesite un tipo de radiografía de vías biliares llamada «colangiopancreatografía retrógrada endoscópica». Para hacer que las vías biliares se vean en la radiografía, el médico usa un tubo flexible y lo pasa por la garganta con el fin de inyectar un tinte en la zona del intestino delgado en donde se vacían las vías biliares. Esta prueba es invasiva y pueden presentarse algunas complicaciones. Debido a los avances en la resonancia magnética, por lo general, dicha prueba no resulta necesaria para realizar el diagnóstico.

Si el diagnóstico sigue siendo incierto, es probable que los médicos realicen una biopsia del hígado. Se extirpa una pequeña muestra del tejido del hígado y se examina en el laboratorio, ya sea para confirmar el diagnóstico o para determinar el grado (estadio) de la enfermedad. Los médicos extirpan el tejido a través de una pequeña incisión usando una aguja fina.

Como no existe una cura para la cirrosis biliar primaria, el tratamiento se centra en la desaceleración del progreso de la enfermedad, en el alivio de los síntomas y en la prevención de las complicaciones.

Tratamiento de la enfermedad

Algunos de los tratamientos que se enfocan en la desaceleración de la enfermedad y en la prolongación de la vida son:

  • Ácido ursodesoxicólico. El ácido ursodesoxicólico, también conocido como «ursodiol» (Actigall, Urso), es un ácido biliar que ayuda a mover la bilis a través del hígado. El ácido ursodesoxicólico no cura la cirrosis biliar primaria, pero puede prolongar la vida si su administración comienza apenas se presenta la enfermedad, y se lo considera, con frecuencia, la primera línea de terapia.

    Aunque no funciona para todos los que padecen cirrosis biliar primaria, las personas que tienen la enfermedad en un estadio temprano responden mejor. El ácido ursodesoxicólico tiene menores probabilidades de ayudar a las personas con daño hepático avanzado. Los efectos secundarios pueden comprender aumento de peso, pérdida de cabello y diarrea.

  • Trasplante de hígado. Cuando los tratamientos ya no controlen la cirrosis biliar primaria y el hígado comience a fallar, un trasplante de hígado puede ayudar a prolongar la vida. Un trasplante de hígado es un procedimiento para extirpar el hígado enfermo y para reemplazarlo con un hígado saludable de un donante. La mayoría de los hígados donados proviene de personas que han fallecido. Sin embargo, en algunos casos, es posible extirpar una parte del hígado de un donante vivo.

    La cirrosis biliar primaria suele reaparecer en el hígado trasplantado, pero es posible que tome varios años en manifestarse. Las personas con cirrosis biliar primaria que reciben trasplantes de hígado suelen tener altas tasas de supervivencia (del 80 al 85 por ciento después de cinco años en promedio).

  • Nuevos medicamentos. Los investigadores continúan analizando otros medicamentos para tratar la cirrosis biliar primaria. Los medicamentos inmunodepresores, en especial, el metotrexato (Trexall, Rheumatrex) y la colquicina (Colcrys), se han utilizado ampliamente, pero su eficacia aún no se ha demostrado.

    También se continúa con el estudio de muchos otros medicamentos, como los medicamentos antivirales. Estudios sugieren que agregar fenofibrato (Tricor, Triglide u otros) o bezafibrato (Bezalip u otros) puede ser útil para algunas personas que no responden solo al ácido ursodesoxicólico, pero se necesitan estudios más extensos.

Tratamiento de los síntomas

El médico puede recomendar tratamientos para controlar los signos y los síntomas de la cirrosis biliar primaria a fin de que te sientas más cómodo. Los tratamientos pueden ayudar a controlar los síntomas más frecuentes.

Tratamiento para la fatiga

Si bien la cirrosis biliar primaria en sí misma provoca fatiga, los hábitos diarios u otras enfermedades también pueden contribuir a producir el cansancio. Abordar estos factores adicionales ayudará a aliviar este síntoma. Un medicamento que ha demostrado en los estudios ser prometedor es el modafinilo (Provigil). Es necesario hacer más estudios para determinar su función en la cirrosis biliar primaria.

Tratamiento para la picazón

  • Los antihistamínicos, como la difenhidramina (Benadryl u otros) y la loratadina (Alavert, Claritin u otros) se usan con frecuencia para reducir la picazón de las picaduras de insectos y de la  sequedad de ojos y boca. Por otro lado, los antihistamínicos pueden ayudarte con el sueño si la picazón no te deja dormir.
  • La colestiramina (Questran, Prevalite) es un polvo que se debe mezclar con alimentos o con líquidos. Si bien da resultado en la mayoría de las personas, el sabor es desagradable.
  • La rifampicina (Rifadin, Rimactane u otros) es un medicamento antibiótico que se toma en forma de píldora. Se desconoce la manera exacta en la que la rifampicina reduce la picazón, pero es posible que bloquee la respuesta del cerebro a las sustancias químicas que generan la picazón y que están presentes en la circulación.
  • Los antagonistas opioideos, como la naloxona (Bunavail, Evzio) y la naltrexona (Vivitrol), pueden servir para la picazón relacionada con la enfermedad hepática. Al igual que la rifampicina, estos medicamentos parecen reducir la sensación de picazón al actuar en el cerebro.

Tratamiento para la sequedad de ojos y boca:

  • Hay lágrimas artificiales y sustitutos de saliva que se venden sin receta.
  • La pilocarpina (Isopto Carpine, Salagen) es un medicamento de venta con receta que se puede utilizar si los medicamentos de venta libre no dan resultado.
  • La cevimelina (Evoxac) es otro medicamento de venta con receta para la sequedad de ojos y boca.

Prevención de complicaciones

Juntos, tú y el médico pueden ayudar a prevenir algunas de las complicaciones que pueden producirse con la cirrosis biliar primaria:

  • Mayor presión en la vena porta (hipertensión portal). Es probable que el médico realice análisis para detectar hipertensión portal y agrandamiento de venas cuando recibas el primer diagnóstico y, luego, una vez cada tantos años. Si te diagnostican hipertensión portal o sangrado portal, el tratamiento puede consistir en medicamentos (como betabloqueantes o nitratos) o cirugía.
  • Huesos débiles (osteoporosis). Para el tratamiento de la disminución de la masa ósea relacionada con la cirrosis biliar primaria suelen usarse suplementos de calcio y vitamina D. El médico también puede recomendarte que hagas ejercicio la mayoría de los días de la semana como ayuda para aumentar la densidad ósea.
  • Deficiencias de vitaminas. El médico puede recomendarte suplementos de vitaminas A, D, E y K para contrarrestar la falta de vitaminas. Evita tomar hierbas o suplementos nutricionales sin hablar primero con el médico.

Cuidar bien tu salud general puede ayudar a sentirte mejor y mejorar algunos de los síntomas de la cirrosis biliar primaria:

  • Escoge alimentos con contenido reducido de sodio. Opta por alimentos con bajo contenido de sodio o alimentos naturalmente sin sodio, ya que el sodio contribuye a la hinchazón del tejido y a la acumulación de líquidos en la cavidad abdominal (ascitis).
  • Haz ejercicio la mayoría de los días de la semana. El ejercicio regular puede reducir el riesgo de disminución de la masa ósea.
  • Evita el alcohol. El hígado procesa el alcohol que bebes y el estrés añadido puede provocar daño hepático. Por lo general, las personas con cirrosis biliar primaria deberían abstenerse de beber alcohol.
  • Consulta con el médico antes de tomar medicamentos o suplementos dietéticos nuevos. Como el hígado no funciona normalmente, es probable que seas más sensible a los efectos de los medicamentos de venta libre y recetados, además de a algunos suplementos dietéticos, por lo tanto, consulta con tu médico antes de tomar cualquier medicamento nuevo.

Puede resultar frustrante vivir con una enfermedad hepática crónica sin cura. La fatiga, en especial, puede tener un impacto sobre la calidad de vida. Cada persona encuentra formas de enfrentar el estrés de una enfermedad crónica. Con el tiempo, descubrirás lo que funciona para ti. Hasta que llegue ese momento, considera intentar lo siguiente:

  • Infórmate sobre la enfermedad. Averigua todo lo que quieras saber sobre la cirrosis biliar primaria. Mientras más sepas sobre lo que ocurre en tu cuerpo, más activo podrás estar en tu cuidado. Además, para hablar con el médico, busca información en la biblioteca local y en los sitios web afiliados con las organizaciones reconocidas, como la American Liver Foundation (Fundación Estadounidense del Hígado).
  • Tómate tiempo para ti. Comer bien, hacer ejercicio y descansar lo suficiente pueden ayudar a que te sientas mejor. Trata de planificar con anticipación los momentos en los que necesitarás descansar más.
  • Busca ayuda. Si tienes amigos o familiares que quieren ayudarte, acepta su ofrecimiento y cuéntales qué sería lo más útil para ti. La cirrosis biliar primaria puede ser agotadora, por lo tanto, acepta la ayuda de alguien que se ofrezca a hacer las compras, lavar una carga de ropa o preparar la cena.
  • Busca apoyo. Las relaciones sólidas pueden tener un papel importante para ayudarte a mantener una actitud positiva. Si a tus amigos o familiares se les dificulta comprender tu enfermedad, puedes descubrir que un grupo de apoyo puede ser útil.
Nov. 22, 2014