Descripción general

La colangitis biliar primaria, antes llamada «cirrosis biliar primaria», es una enfermedad crónica en la que las vías biliares del hígado se destruyen lentamente. La bilis es un líquido que se produce en el hígado. Asiste en la digestión y ayuda al cuerpo a eliminar el colesterol, las toxinas y los glóbulos rojos desgastados.

Cuando las vías biliares están dañadas, la bilis puede acumularse en el hígado y, a veces, causar una cicatrización irreversible del tejido hepático (cirrosis).

La colangitis biliar primaria se considera una «enfermedad autoinmunitaria», lo que significa que el sistema inmunitario del cuerpo ataca las células y los tejidos saludables por error. Los investigadores creen que la enfermedad se desencadena por una combinación de factores genéticos y ambientales. Por lo general, evoluciona lentamente. Los medicamentos pueden retrasar el daño hepático, en especial si el tratamiento comienza en forma temprana.

Síntomas

Más de la mitad de las personas con colangitis biliar primaria no presentan síntomas evidentes cuando reciben el diagnóstico. Es posible diagnosticar la enfermedad cuando se realizan análisis de sangre por otros motivos. Los síntomas se manifestarán con el tiempo durante los siguientes 5 a 20 años. Aquellos que sí manifiestan síntomas cuando reciben el diagnóstico suelen tener resultados menos favorables.

Los síntomas tempranos frecuentes son los siguientes:

  • Fatiga
  • Picazón de la piel
  • Sequedad en ojos y boca

Los signos y síntomas posteriores pueden ser los siguientes:

  • Dolor en la parte superior derecha del abdomen
  • Inflamación del bazo
  • Dolor en los huesos, en los músculos o en las articulaciones (musculoesquelético)
  • Hinchazón de pies y de tobillos (edema)
  • Acumulación de líquido en el abdomen debido a una insuficiencia hepática (ascitis)
  • Depósitos de grasa (xantomas) en la piel que rodea los ojos, los párpados o en los pliegues de las palmas, las plantas de los pies, los codos o las rodillas
  • Color amarillento en la piel y en los ojos (ictericia)
  • Oscurecimiento de la piel no relacionado con la exposición al sol (hiperpigmentación)
  • Huesos débiles y frágiles (osteoporosis), lo que puede causar fracturas
  • Nivel de colesterol alto
  • Diarrea, que puede incluir heces grasosas (esteatorrea)
  • Baja actividad de la tiroides (hipotiroidismo)
  • Adelgazamiento

Causas

Las causas de la colangitis biliar primaria no son claras. Muchos expertos consideran que es una enfermedad autoinmunitaria en la que el organismo se vuelve en contra de sus propias células.

La inflamación del hígado que se observa en la colangitis biliar primaria se origina cuando ciertos tipos de glóbulos blancos, denominados «células T» (linfocitos T), comienzan a acumularse en el hígado. Normalmente, estas células inmunitarias detectan gérmenes, como las bacterias, y ayudan al cuerpo a defenderse contra ellos. Sin embargo, en la colangitis biliar primaria, destruyen por error las células sanas que revisten las pequeñas vías biliares del hígado.

La inflamación de las vías más pequeñas se disemina y, a la larga, daña otras células del hígado. A medida que las células mueren, son reemplazadas por tejido cicatricial (fibrosis), que puede provocar cirrosis. La cirrosis es la cicatrización del tejido hepático que dificulta que el hígado funcione adecuadamente.

Factores de riesgo

Estos factores pueden aumentar el riesgo de padecer colangitis biliar primaria:

  • Sexo. La mayoría de las personas con colangitis biliar primaria son mujeres.
  • Edad. Es más probable que se presente en personas que tienen entre 30 y 60 años.
  • Factores genéticos. Es más probable que padezcas esta afección si tienes un familiar que tiene o tuvo colangitis biliar primaria.
  • Ubicación geográfica. Se presenta con mayor frecuencia en el norte de Europa y en Norteamérica.

Los investigadores creen que los factores genéticos combinados con determinados factores ambientales desencadenan la colangitis biliar primaria. Estos factores ambientales pueden comprender los siguientes:

  • Infecciones causadas por bacterias, hongos o parásitos
  • Tabaquismo
  • Sustancias químicas tóxicas

Complicaciones

A medida que el daño hepático empeora, la colangitis biliar primaria puede causar problemas de salud graves, como:

  • Cicatrización hepática (cirrosis). La cirrosis dificulta el funcionamiento del hígado y puede provocar insuficiencia hepática. Esto indica que la colangitis biliar primaria se encuentra en el estadio final. Las personas con colangitis biliar primaria y cirrosis tienen un pronóstico desalentador y un riesgo más elevado de sufrir otras complicaciones.
  • Mayor presión en la vena porta (hipertensión portal). La sangre del intestino, del bazo y del páncreas ingresa en el hígado a través de un gran vaso sanguíneo llamado «vena porta». Cuando el tejido cicatricial de la cirrosis bloquea el flujo sanguíneo normal a través del hígado, la sangre se acumula. Esto aumenta la presión en el interior de la vena. Además, como la sangre no circula normalmente por el hígado, los medicamentos y otras toxinas no se filtran de forma adecuada del torrente sanguíneo.
  • Agrandamiento del bazo (esplenomegalia). El bazo se puede hinchar con los glóbulos blancos y las plaquetas porque el cuerpo ya no filtra las toxinas del torrente sanguíneo como debería.
  • Cálculos biliares y piedras en las vías biliares. Si la bilis no puede fluir a través de las vías biliares, puede endurecerse y convertirse en cálculos, lo que causa dolor e infección.
  • Agrandamiento de las venas (várices). Cuando el flujo sanguíneo por la vena porta se hace más lento o se bloquea, la sangre se puede acumular en otras venas, generalmente, las del estómago y las del esófago. Un aumento de la presión puede producir que algunas venas delicadas se abran y sangren. El sangrado en la parte superior del estómago o del esófago es una emergencia que puede poner en riesgo la vida y que requiere atención médica inmediata.
  • Cáncer de hígado. La cicatrización hepática (cirrosis) aumenta el riesgo de padecer cáncer de hígado.
  • Huesos débiles (osteoporosis). Las personas que padecen colangitis biliar primaria presentan un mayor riesgo de tener huesos débiles y frágiles que se pueden quebrar con más facilidad.
  • Deficiencias de vitaminas. La falta de bilis afecta la capacidad del aparato digestivo de absorber las grasas y las vitaminas solubles en grasa A, D, E y K. Por lo tanto, algunas personas con colangitis biliar primaria avanzada pueden tener niveles bajos de estas vitaminas.
  • Función mental disminuida (encefalopatía hepática). Algunas personas que tienen colangitis biliar primaria con insuficiencia hepática presentan cambios en la personalidad y problemas de memoria y de concentración.
  • Mayor riesgo de padecer otras enfermedades. La colangitis biliar primaria está asociada a trastornos metabólicos o del sistema inmunitario, como problemas de tiroides, esclerodermia limitada (síndrome CREST) y artritis reumatoide.

Prevención

Juntos, el médico y tú pueden ayudar a prevenir las siguientes complicaciones específicas:

  • Mayor presión en la vena porta (hipertensión portal). Es probable que el médico te supervise y que realice análisis para detectar hipertensión portal y agrandamiento de venas si tienes una enfermedad hepática.
  • Huesos débiles (osteoporosis). Hacer ejercicio la mayoría de los días de la semana puede ayudar a aumentar la densidad ósea. Si presentas osteoporosis, el tratamiento puede comprender suplementos de calcio y vitamina D.
  • Deficiencias de vitaminas. El médico puede recomendarte suplementos de vitaminas A, D, E y K para mejorar los niveles de vitaminas. Evita tomar hierbas o suplementos nutricionales sin hablar primero con el médico.

Colangitis biliar primaria care at Mayo Clinic

June 13, 2018
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