Anomalía de Ebstein

Diagnóstico y tratamiento

Las pruebas que ayudan a diagnosticar la anomalía de Ebstein incluyen las siguientes:

• Oximetría de pulso. En esta prueba, un sensor conectado al dedo de la mano o del pie mide la cantidad de oxígeno en la sangre.
• Ecocardiograma. Se utilizan ondas sonoras para crear imágenes del corazón mientras late. Un ecocardiograma puede mostrar cómo fluye la sangre por el corazón y las válvulas cardíacas.
• Electrocardiograma. Esta prueba sencilla revisa los latidos cardíacos. Se colocan parches adhesivos en el pecho y, a veces, en los brazos y las piernas. Estos tienen cables que conectan los parches a una computadora, que imprime o muestra los resultados.
• Monitor Holter. Este dispositivo portátil para electrocardiogramas se usa durante un día o más para registrar la actividad del corazón mientras se llevan a cabo las actividades diarias.
• Radiografía de tórax. Una radiografía de tórax es una imagen del corazón, los pulmones y los vasos sanguíneos. Puede mostrar si el corazón está dilatado.
• Resonancia magnética cardíaca. La resonancia magnética cardíaca usa campos magnéticos y ondas de radio para crear imágenes del corazón. Esta prueba puede brindar una vista detallada de la válvula tricúspide. También muestra el tamaño de las cavidades cardíacas y cómo funcionan.
• Pruebas de esfuerzo con ejercicio. Estas pruebas suelen consistir en caminar sobre una cinta de correr o pedalear en una bicicleta fija mientras se revisa el corazón. Una prueba de esfuerzo con ejercicio puede mostrar cómo reacciona el corazón a la actividad física.
• Estudio de electrofisiología. El médico inserta una sonda delgada y flexible, llamada catéter, en un vaso sanguíneo y la guía hasta el corazón. Es posible que se use más de un catéter. Los sensores en la punta del catéter envían impulsos eléctricos y registran la actividad eléctrica del corazón. Esta prueba ayuda a determinar qué parte del corazón es la que causa latidos cardíacos rápidos o irregulares. Durante esta prueba, se pueden tratar los latidos cardíacos irregulares.
• Cateterismo cardiaco. El médico introduce una sonda larga, delgada y flexible en un vaso sanguíneo, generalmente en la ingle o la muñeca, y se guía hasta llegar al corazón. Una sustancia de contraste fluye a través del conducto hacia las arterias del corazón La sustancia de contraste ayuda a que las arterias se vean con mayor claridad en las radiografías e imágenes de video. Durante la prueba, los niveles de presión y oxígeno se pueden medir en diferentes partes del corazón. Algunas enfermedades cardíacas también pueden tratarse durante esta prueba.

Si la anomalía de Ebstein no causa latidos irregulares ni otros síntomas, puede que solo se necesiten controles médicos regulares.

Por lo general, se realizan al menos una vez al año. El control médico generalmente incluye un examen físico y estudios por imágenes para revisar el corazón.

Si tiene anomalía de Ebstein, es posible que le den medicamentos para lo siguiente:

• Controlar los latidos cardíacos irregulares u otros cambios en los latidos.
• Evitar la acumulación de líquido en el cuerpo. El exceso de líquido en el organismo, que puede ser un signo de insuficiencia cardíaca.
• Prevenir los coágulos sanguíneos. Pueden formarse coágulos sanguíneos si la afección se presenta con un orificio en el corazón.

A algunos bebés se les da una sustancia inhalatoria llamada óxido nítrico para mejorar el flujo sanguíneo a los pulmones.

La cirugía suele realizarse si la anomalía de Ebstein causa una regurgitación tricúspide grave y hay insuficiencia cardíaca o dificultad creciente para hacer ejercicio.

También puede recomendarse la cirugía si otros síntomas, como algunos latidos cardíacos irregulares, son muy graves o afectan la calidad de vida.

Si es necesaria una cirugía, es importante elegir un cirujano que esté familiarizado con la anomalía de Ebstein. El cirujano debe tener la capacitación y la experiencia necesarias para realizar procedimientos que corrijan la afección.

La cirugía para tratar la anomalía de Ebstein y los problemas cardíacos relacionados puede incluir lo siguiente:

• Reparación de la válvula tricúspide. Esta cirugía a corazón abierto repara la válvula tricúspide dañada. El cirujano puede cerrar los orificios o desgarros de las hojuelas valvulares o eliminar el tejido sobrante alrededor de la abertura valvular. También se pueden hacer otras reparaciones.

  Como un tipo de reparación valvular que se conoce como procedimiento en cono. El cirujano cardíaco separa el músculo cardíaco del tejido que debería haber formado la válvula tricúspide. El tejido se usa para crear una válvula tricúspide funcional.

  En algunos casos, es posible que la válvula se deba reparar de nuevo o reemplazar en el futuro.

• Reemplazo de la válvula tricúspide. Si la válvula no puede repararse, puede que sea necesaria una cirugía para sustituirla. La cirugía de reemplazo de la válvula tricúspide puede hacerse como una cirugía a corazón abierto o una cirugía de invasión mínima. El cirujano retira la válvula dañada o afectada por la enfermedad y la reemplaza por una válvula hecha de tejido cardíaco de vaca, cerdo o ser humano. Esto se llama válvula biológica. No se suelen usar válvulas mecánicas para el reemplazo de la válvula tricúspide.
• Cierre del defecto del tabique auricular. Esta cirugía repara un orificio entre las cavidades superiores del corazón. También se pueden reparar otras afecciones cardíacas durante este procedimiento quirúrgico.
• Técnica del laberinto. Si la anomalía de Ebstein causa latidos cardíacos irregulares, este tratamiento puede hacerse durante una intervención quirúrgica de reparación o sustitución valvular. El cirujano realiza pequeños cortes en las cavidades superiores del corazón para crear un patrón de tejido cicatricial. A este patrón se le llama laberinto. Las señales del corazón no pueden atravesar el tejido cicatricial. Por lo tanto, el laberinto impide el ritmo cardíaco irregular. También puede utilizarse la energía de calor o de frío para crear las cicatrices.

• Ablación con catéter por radiofrecuencia. Este tratamiento se realiza para corregir los latidos cardíacos irregulares o acelerados. El médico introduce uno o varios catéteres delgados y flexibles en un vaso sanguíneo, normalmente en la ingle. Los guía hasta el corazón.

  Los sensores situados en las puntas de los catéteres usan calor, es decir, energía de radiofrecuencia, para dañar una pequeña parte del tejido cardíaco. Esto genera cicatrices, que bloquean las señales cardíacas que causan los latidos cardíacos irregulares.

• Trasplante de corazón. Si la anomalía grave de Ebstein ocasiona insuficiencia cardíaca, puede ser necesario un trasplante de corazón.

Cuando programe la cita, pregunte si debe hacer algo con anticipación. Por ejemplo, es posible que le digan que no coma ni beba durante un tiempo antes de ciertas pruebas.

Prepare una lista de lo siguiente:

• Los síntomas que tenga, aunque no parezcan estar relacionados con la anomalía de Ebstein. Anote cuándo comenzaron.
• Información personal importante, como antecedentes familiares de afecciones cardíacas.
• Todos los medicamentos, las vitaminas u otros suplementos. Anote también las dosis.
• Preguntas para hacer al equipo de atención médica.

Si va a ver a un nuevo profesional de atención médica, consiga una copia de su expediente médico. Envíelo al nuevo consultorio.

Para la anomalía de Ebstein, estas son algunas preguntas para hacerle al profesional de atención médica:

• ¿Cuál es la causa más probable de estos síntomas?
• ¿Qué pruebas se necesitan?
• ¿Qué tratamientos hay disponibles? ¿Cuál me recomienda y por qué?
• ¿Cuáles son los efectos secundarios del tratamiento?
• ¿Hay restricciones en la alimentación o en las actividades?
• ¿Hay algún material informativo que pueda llevarme a casa? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dude en hacer otras preguntas.

Es probable que el profesional de atención médica le haga preguntas como las siguientes:

• ¿Los síntomas aparecen y desaparecen o están presentes todo el tiempo?
• ¿Cuál es la intensidad de los síntomas?
• ¿Hay algo que mejore los síntomas?
• ¿Existe algo que empeore los síntomas?