نقص غاماغلوبولين الدم المرتبط بالصبغي X
    التشخيص والعلاج

    التشخيص

    يشمل التشخيص الاطلاع على السيرة المرَضية للإصابة بالعدوى المتكررة وإجراء الفحص البدني. ويمكن أن يتأكد التشخص باختبارات الدم وربما اختبار الجينات.

    العلاج

    لا يوجد علاج يشفي من فقد غاماغلوبولين الدم المرتبط بالصبغي X‏ (XLA). لكن العلاج يهدف إلى تعزيز جهاز المناعة للوقاية من العَدوى. ويوجد أيضًا علاج سريع للعَدوى فور الإصابة بها.

    الأدوية

    تتضمن الأدوية المستخدمة في علاج فقد غاماغلوبولين الدم المرتبط بالصبغي X:

    • الغاماغلوبولين. نوع من البروتينات الموجودة في الدم يحتوي على أجسام مضادة تحارب العَدوى. ويُعطَى هذا البروتين عن طريق الوريد، ما يُعرَف بالتسريب، كل أسبوعين أو أربعة أسابيع، أو يُحقَن تحت الجلد أسبوعيًا.

      يمكن أن تشمل التفاعلات الناتجة عن تلقي الغاماغلوبولين الصداع والقشعريرة وألم الظهر والغثيان. ويزداد احتمال حدوث هذه التفاعلات أثناء الإصابة بعَدوى فيروسية، مثل نزلات الزكام.

    • المضادات الحيوية. يتناول بعض مرضى فقد غاماغلوبولين الدم المرتبط بالصبغي X المضادات الحيوية بشكل مستمر للوقاية من العَدوى. بينما يتلقى آخرون المضادات الحيوية لفترات أطول عند الإصابة بعَدوى بكتيرية مقارنةً بغير المصابين بفقد غاماغلوبولين الدم المرتبط بالصبغي X.

    من المحتمل أن يوصي اختصاصي الرعاية الصحية بزيارات تفقدية كل 6 أشهر أو 12 شهرًا للكشف عن مضاعفات فقد غاماغلوبولين الدم المرتبط بالصبغي X. وقد يُنصح أيضًا بعدم تلقي اللقاحات الحية، مثل اللقاحات الحية لشلل الأطفال، أو الحصبة والنكاف والحصبة الألمانية، أو جدري الماء.

    التجارب السريرية

    تعرّف على الدراسات التي تجريها مايو كلينك لتقييم العلاجات والتدخلات والاختبارات الجديدة بهدف الوقاية من هذه الحالة أو الكشف عنها أو علاجها أو السيطرة عليها.

    1. X-linked agammaglobulinemia. Genetic and Rare Diseases Information Center. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/1033/x-linked-agammaglobulinemia. Accessed Sept. 28, 2023.
    2. Hernandez-Trujillo VP. Agammaglobulinemia. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Sept. 28,2023.
    3. X-linked agammaglobulinemia. Merck Manual Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/immunology-allergic-disorders/immunodeficiency-disorders/x-linked-agammaglobulinemia. Accessed Nov. Sept. 28, 2023.
    4. AskMayoExpert. Common variable immunodeficiency. Mayo Clinic; 2023.
    5. Agammaglobulinemia: X-linked and autosomal recessive. Immune Deficiency Foundation. https://primaryimmune.org/about-primary-immunodeficiencies/specific-disease-types/agammaglobulinemia-x-linked-autosomal-recessive/?gclid=EAIaIQobChMIuPyMwJ2D5gIVyEXVCh2P3AYZEAAYASAAEgJY_fD_BwE. Accessed Nov. 24, 2019.
    6. Brown AY. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Nov.14, 2019.

    CON-20256723

    عطاؤك له أثر كبير — تبرَّع الآن!

    تساهم التبرّعات، وهي قابلة للخصم الضريبي، في دعم آخر التطورات في الأبحاث وطرق الرعاية لإحداث نقلة نوعية في الطب.