نظرة عامة

تعتبر متلازمة ستيفنس جونسون اضطرابًا نادرًا خطيرًا يصيب الجلد والأغشية المخاطية. وهو عادةً تفاعل تجاه الأدوية أو العدوى. وغالبًا، يبدأ بأعراض تشبه أعراض الإنفلوانزا، ويتبعها احمرار مؤلم أو طفح جلدي أرجواني حيث ينتشر ويشكِّل بثورًا. وبعد ذلك، تموت الطبقة العلوية المصابة من الجلد وتتلاشى ثم تُشفى.

وتُعد متلازمة ستيفنس جونسون حالة طبية طارئة تتطلب عادةً الدخول إلى المستشفى. ويركز العلاج على القضاء على السبب الأساسي والسيطرة على الأعراض وتقليل المضاعفات في أثناء إعادة نمو الجلد.

يمكن أن يستغرق التعافي من متلازمة ستيفنس جونسون من أسابيع إلى شهور، بناءً على خطورة الحالة. وإذا كان السبب تناول الدواء، ينبغي على الفور اجتناب ذلك العقار وغيره من العقاقير القريبة من تأثيره.

الأعراض

تتضمن علامات وأعراض متلازمة ستيفنس جونسون ما يلي:

  • الحمى
  • انتشار غير مبرر للألم عبر الجلد
  • انتشار طفح جلدي أحمر أو أرجواني
  • بثور على الجلد والأغشية المخاطية في فمك وأنفك وعينيك وأعضائك التناسلية.
  • طرح جلدك خلال أيام بعد تشكل البثور.

إذا كنت تعاني متلازمة ستيفنس جونسون، فإنك قد تعاني ما يلي قبل الإصابة بالطفح بأيام عديدة:

  • الحمى
  • تقرح الفم والحلق
  • الإرهاق
  • سعال
  • حرقة في العيون

متى تزور الطبيب

تتطلب متلازمة ستيفنس جونسون عناية طبية طارئة. اطلب الرعاية الطبية الطارئة إذا عانيت علامات وأعراض تلك الحالة.

الأسباب

تُعد متلازمة ستيفنس جونسون رد فعل نادرًا وغير متوقع. قد لا يتمكن طبيبك من تحديد السبب الدقيق، ولكن عادةً ما يتم تحفيز الحالة عن طريق دواء أو عدوى. قد يبدأ التفاعل تجاه الدواء أثناء تناوله أو حتى بعد أسبوعين من التوقف عن تناوله.

أسباب تناول الأدوية والخضوع للعلاج

تشمل الأدوية التي يمكن أن تسبب متلازمة ستيفنس جونسون ما يلي:

  • الأدوية المضادة للنقرس مثل ألوبيورينول
  • وأدوية علاج النوبات والأمراض العقلية (مضادات الاختلاج ومضادات الذهان)، مع خطر إضافي إذا كنت تخضع أيضًا للعلاج الإشعاعي؛
  • مسكنات الألم، مثل أسيتامينوفين (تايلينول، وغيره)، وإيبوبروفين (أدفيل، وموترين آي بي، وغيرهما) والصوديوم نابروكسين (أليف)
  • أدوية مكافحة العدوى، مثل البنسلين

أسباب العدوى

تشمل حالات العدوى التي يمكن أن تسبب متلازمة ستيفنس جونسون ما يلي:

  • فيروس الهربس (الحلأ البسيط أو الهربس النطاقي)
  • الالتهاب الرئوي
  • فيروس نقص المناعة البشرية (HIV)
  • التهاب الكبد A

عوامل الخطر

من ضمن العوامل التي تزيد من مخاطر الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون ما يلي:

  • عدوى فيروس نقص المناعة البشري HIV. من بين المصابين بفيروس نقص المناعة البشري، تحدث الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون أكثر مما تحدث بين عامة البشر بمعدل 100 ضعف.
  • ضعف الجهاز المناعي. إذا كنت مصابًا بضعف الجهاز المناعي، فربما تكون أكثر عرضة لمخاطر الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون. فقد يتأثر جهازك المناعي إذا تم زرع عضو لك، أو يتأثر بأمراض فيروس نقص المناعة البشري (HIV)/متلازمة العوز المناعي المكتسب (الإيدز) وأمراض المناعة الذاتية.
  • تاريخ مرضي بالإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون. إذا أصابتك حالة مرتبطة بهذه الحالة المرضية، فأنت عرضة للإصابة بهذا المرض من جديد إذا استخدمت هذا الدواء نفسه مرة أخرى.
  • تاريخ عائلي للإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون. إذا أصيب أحد أفراد العائلة المباشرين بمتلازمة ستيفن جونسون أو بحالة مرضية مرتبطة بها تسمى تحلل الأنسجة البشري النخري السمي، فقد تكون أكثر عرضة للإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون كذلك.
  • جين مستضد الكريات البيضاء البشرية — ب (HLA-B*1502). إذا كان لديك جين يسمى HLA-B 1502، فإنك أكثر عرضة لخطر الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون، خاصة إذا كنت تتناول أدوية معينة لعلاج نوبات صرع أو النقرس أو مرض عقلي. تزداد احتمالية حمل هذا الجين في الأسر المتحدرة من أصول صينية أو جنوب شرق آسيوية أو هندية.

المضاعفات

تتضمن مضاعفات متلازمة ستيفنس جونسون ما يلي:

  • عدوى الجلد الثانوية (التهاب الهلل). يمكن أن يؤدي التهاب الهلل إلى مضاعفات تمثل خطرًا على الحياة، بما في ذلك الإنتان.
  • عدوى الدم (الإنتان). يحدث الإنتان عندما تدخل البكتريا الناتجة عن عدوى مجرى الدم وتنتشر في جميع أنحاء الجسم. الإنتان هو حالة مهددة للحياة تتطور بشكل سريع وقد تسبب صدمة وفشلاً في الأعضاء.
  • مشكلات العيون. يمكن أن يؤدي الطفح الجلدي الناتج عن متلازمة ستيفنس جونسون إلى التهاب في العينين. في الحالات البسيطة، قد يؤدي إلى جفاف العينين وتهيجهما. وفي الحالات الشديدة، يمكن أن يؤدي إلى تلف شديد بالأنسجة وتندب يؤدي إلى إعاقات بصرية ونادرًا ما يسبب العمى.
  • اكتناف الرئة. قد تؤدي الحالة إلى فشل حاد في الجهاز التنفسي.
  • تلف الجلد الدائم. عندما ينمو جلدك مرة أخرى بعد متلازمة ستيفنس جونسون، قد توجد به بثور غير طبيعية وتلون. وقد تصاب بندوب. قد تسبب مشكلات الجلد الدائمة سقوط الشعر وقد لا تنمو أظافر اليدين والقدمين بصورة طبيعية.

الوقاية

  • فكر في إجراء اختبارات وراثية قبل تناول بعض الأدوية. إذا كنت من أصول صينية أو جنوب شرق آسيوية أو هندية، فتحدث مع الطبيب قبل تناول دواء كاربامازيبين (كاربترول، تيجريتول). يعد هذا الدواء مفيدًا في علاج الصرع والاضطراب ثنائي القطب وغيرها من الحالات المرضية. لكن تزيد خطورة الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون لدى الأشخاص الذين لديهم جين يسمى HLA-B 1502، عند تناولهم هذا الدواء.
  • في حالة الإصابة بهذه الحالة المرضية، تجنب الأدوية التي تحفزها. إذا كنت مصابًا بمتلازمة ستيفن جونسون وأخبرك الطبيب بأن سببه ناجم عن دواء معين، فتجنب تناول هذا الدواء وغيره من الأدوية المماثلة. إذ يعد هذا أساسيًا للوقاية من الإصابة به مجددًا مرة أخرى، وحينها سيكون أكثر حدة عادة مقارنة له بأول مرة بل قد يكون قاتلاً.

    قد ترغب عائلتك في تجنب هذا العقار لأن بعض أشكال هذه الحالات لها عوامل خطر جينية.

09/03/2018
References
  1. Nirken MH, et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Clinical manifestations; pathogenesis; and diagnosis. http://www.uptodate.com/home. Accessed Jan. 19, 2017.
  2. High WA, et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Management, prognosis, and long-term sequelae. http://www.uptodate.com/home. Accessed Jan. 19, 2017.
  3. Darlenski R, et al. Systemic drug reactions with skin involvement: Stevens-Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis, and DRESS. Clinics in Dermatology. 2015;33:538.
  4. Gawkrodger DJ, et al. Stevens-Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis. In: Dermatology: An Illustrated Colour Text. 6th ed. Edinburgh, U.K.: Elsevier; 2017. https://www.clinicalkey.com. Accessed Jan. 19, 2017.
  5. AskMayoExpert. Nonimmunoglobulin e-mediated (non-IgE) drug sensitivity. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2016.
  6. Wetter DA, et al. Clinical, etiologic and histopathologic features of Stevens-Johnson syndrome during an 8-year period at Mayo Clinic. Mayo Clinic Proceedings. 2010;85:131.
  7. Gerull R, et al. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome: A review. Critical Care Medicine. 2011;39:1521.
  8. Tangamornsuksan W, et al. Relationship between the HLA-B*1502 allele and carbamazepine-induced Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: A systematic review and meta-analysis. JAMA Dermatology. 2013;149:1025.
  9. FDA drug safety communication: FDA warns of rare but serious skin reactions with the pain reliever/fever reducer acetaminophen. U.S. Food and Drug Administration. http://www.fda.gov/drugs/drugsafety/ucm363041.htm. Accessed Jan. 19, 2017.
  10. Yip VL, et al. HLA genotype and carbamazepine-induced cutaneous adverse drug reactions: A systematic review. Clinical Pharmacology and Therapeutics. 2012;92:757.