نظرة عامة

متلازمة ستيفنز جونسون (SJS) اضطراب نادر وخطير يصيب الجلد والأغشية المخاطية. وعادةً ما تحدث كرد فعل للأدوية، وهي تبدأ بأعراض تشبه أعراض الإنفلونزا، يليها طفح جلدي مؤلم ينتشر وبثور. ثم تموت الطبقة العليا للجلد المصاب وتتساقط وتبدأ في الشفاء بعد عدة أيام.

متلازمة ستيفنز جونسون حالة طبية طارئة تتطلب عادةً دخول المستشفى. يركز العلاج على إزالة السبب، والعناية بالجروح، والسيطرة على الألم وتقليل المضاعفات أثناء نمو الجلد مجددًا. يُمكِن أن يستغرق التعافي أسابيع أو شهورًا.

يُطلق على الشكل الأكثر حدة لهذه الحالة اسم تَقَشُّر الأنسجة المُتَمَوِّتَة البَشرَوِيَّة التَّسَمُّمِيّ (TEN). وهو يصيب أكثر من 30% من سطح الجلد ويسبب ضررًا واسعًا للأغشية المخاطية.

إذا كانت حالتك ناجمة عن دواء، فستحتاج إلى تجنب هذا الدواء والأدوية الأخرى المرتبطة بهذه الحالة بشكل دائم.

الأعراض

قبل ظهور الطفح الجلدي بفترة من يوم إلى ثلاثة أيام، قد تظهر مؤشرات مرض مبكرة لمتلازمة ستيفنس جونسون مثل:

  • الحُمَّى
  • احتقان الفم والحلق
  • الإرهاق
  • حرقة في العينين

ومع تقدم الحالة تظهر مؤشرات مرض وأعراض أخرى وتشمل:

  • ألمًا جلديًا منتشرًا وغير مُفسّر
  • انتشار طفح جلدي أحمر أو مائل إلى الأرجواني
  • بُثُورًا على الجلد والأغشية المخاطية للفم والأنف والعينين والأعضاء التناسلية
  • تقشّر طبقات من الجلد بعد أيام من تكوّن البثور

متى يجب زيارة الطبيب

تتطلب متلازمة ستيفنز جونسون عناية طبية فورية. اطلب الرعاية الطبية الطارئة إذا كانت لديك أي من علامات هذه الحالة وأعراضها. قد تحدث التفاعلات التي يسببها الدواء أثناء استخدام الدواء أو لمدة تصل إلى أسبوعين بعد التوقف عن تناوله.

الأسباب

متلازمة ستيفنز جونسون هي حالة طبية لا يمكن التنبؤ بها. قد لا يكون طبيبك قادرًا على تحديد سببها الدقيق، ولكن عادةً ما يتم تحفيز الحالة عن طريق الأدوية أو العدوى أو كليهما. قد تتفاعل مع دواء أثناء استخدامه أو لمدة تصل إلى أسبوعين بعد التوقف عن استخدامه.

تشتمل الأدوية التي قد تتسبب في متلازمة ستيفنز جونسون على الآتي:

  • الأدوية المضادة للنقرس مثل ألوبورينول
  • أدوية علاج النوبات المَرَضية والأمراض العقلية (مضادات الاختلاج ومضادات الذُّهان)
  • السلفوناميدات المضادة للبكتيريا (بما في ذلك سولفاسالازين)
  • نيفاربين (فيرامون، فيرامون إكس آر)
  • مسكنات الألم، مثل عقار أسِيتامينُوفين (تايلينول، عقاقير أخرى) أو أيبوبروفين (أدفيل، موترين آي بي، عقاقير أخرى) ونابروكسين الصوديوم (أليف)

تشتمل العَدوى التي قد تتسبب في متلازمة ستيفنز جونسون على التهاب الرئة وفيروس نقص المناعة البشري.

عوامل الخطر

تتضمَّن العوامل التي من شأنها أن تَزيد من احتمالية إصابتك بمتلازمة ستيفنز جونسون ما يلي:

  • عَدوى فيروس نقص المناعة البشري. من بين المصابين بفيروس نقص المناعة البشري، فإن معدل الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون أكبر بنحو 100 مرة منه بين عامة السكان.
  • ضعف الجهاز المناعي. يمكن أن يتأثر الجهاز المناعي بزراعة الأعضاء وفيروس نقص المناعة البشري/الإيدز وأمراض في المناعة الذاتية.
  • مرض السرطان. تزداد احتمالية إصابة الأشخاص المصابين بمرض السرطان، خاصة سرطان الدم، بمتلازمة ستيفنز جونسون.
  • تاريخ الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون. إذا كنت مصابًا بشكل من أشكال هذه الحالة الناجمة عن تناول دواء معين، فأنت معرض لخطر تكرار الإصابة إذا استخدمت هذا الدواء مرة أخرى.
  • التاريخ العائلي للإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون. إذا كان أحد أفراد عائلتك من الدرجة الأولى مصابًا بمتلازمة ستيفنز جونسون، فقد يزيد ذلك احتمالية إصابتك بها.
  • العوامل الوراثية. إن وجود اختلافات وراثية معينة يعرضك لخطر متزايد للإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون، خاصة إذا كنت أيضًا تتناول أدوية للنوبات المرضية أو النقرس أو اضطراب نفسي.

المضاعفات

تتضمن مضاعفات متلازمة ستيفنز جونسون ما يلي:

  • الجفاف. المناطق التي يتساقط فيها الجلد تفقد السوائل. ويمكن أن تؤدي تقرحات الفم والحلق إلى صعوبة تناول السوائل، مما يؤدي إلى الجفاف.
  • عَدوى الدم (الإنتان). يحدث الإنتان عندما تدخل البكتيريا الناتجة عن العَدوى في مجرى الدم وتنتشر في الجسم بالكامل. ويعد الإنتان حالة سريعة التطور ومهددة للحياة يمكن أن تسبب الصدمة وفشل الأعضاء.
  • مشكلات العين. يمكن أن يؤدي الطفح الجلدي الناتج عن متلازمة ستيفنز جونسون إلى التهاب العين وجفافها وحساسية الضوء. وفي الحالات الشديدة، قد يؤدي إلى ضعف البصر، وفي حالات نادرة، إلى العمى.
  • إصابة الرئة. قد تؤدي الحالة إلى فشل تنفسي حاد.
  • تلف الجلد الدائم. عندما ينمو جلدك مرة أخرى بعد الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون، فقد تظهر عليه نتوءات غير طبيعية ويبدو بلون مختلف. وقد يصاب الجلد بالنُّدوب. ومن الممكن أن تتسبب مشكلات الجلد الدائمة في تساقط شعرك، وقد لا تنمو أظافر يديك وقدميك بصورة طبيعي.

الوقاية

  • ضع في اعتبارك إجراء الفحص الجيني قبل تناول بعض العقاقير. توصي إدارة الغذاء والدواء الأمريكية بفحص الأشخاص المنحدرين من أصول آسيوية وجنوب آسيوية بحثًا عن وجود تنوع جيني يسمى HLA-B*1502 قبل بدء العلاج.
  • إذا كانت لديك هذه الحالة، فتجنب الأدوية التي حفزت ظهورها. وإذا كنت مصابًا بمتلازمة ستيفنز جونسون وأخبرك طبيبك أن سببها هو أحد الأدوية، فتجنب هذا العقار والعقاقير الأخرى المشابهة له. فهذا أمر أساسي لمنع تكرارها، والذي يكون عادةً أكثر حدة من النوبة الأولى، وقد يصبح قاتلاً.

    قد يرغب أفراد عائلتك أيضًا في تجنب هذا العقار لأن بعض أشكال هذه الحالة لها عامل خطر وراثي.

14/04/2020
  1. AskMayoExpert. Drug eruption. Mayo Clinic; 2019.
  2. AskMayoExpert. Nonimmunoglobulin e-mediated (non-IgE) drug sensitivity. Mayo Clinic; 2019.
  3. High WA. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Feb. 4, 2020.
  4. High WA. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Management, prognosis, and long-term sequelae. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Feb. 4, 2020.
  5. Darlenski R, et al. Systemic drug reactions with skin involvement: Stevens-Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis, and DRESS. Clinics in Dermatology. 2015; doi.org/10.1016/j.clindermatol.2015.05.005.
  6. Yip VL, et al. HLA genotype and carbamazepine-induced cutaneous adverse drug reactions: A systematic review. Clinical Pharmacology and Therapeutics. 2012;92:757.
  7. Wetter DA, et al. Clinical, etiologic and histopathologic features of Stevens-Johnson syndrome during an 8-year period at Mayo Clinic. Mayo Clinic Proceedings. 2010; doi.org/10.4065/mcp.2009.0379.
  8. Kellerman RD, et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. In: Conn's Current Therapy 2020. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed Feb. 13, 2020.
  9. Tangamornsuksan W, et al. Relationship between the HLA-B*1502 allele and carbamazepine-induced Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: A systematic review and meta-analysis. JAMA Dermatology. 2013;149:1025.
  10. FDA drug safety communication: FDA warns of rare but serious skin reactions with the pain reliever/fever reducer acetaminophen. U.S. Food and Drug Administration. http://www.fda.gov/drugs/drugsafety/ucm363041.htm. Accessed Jan. 19, 2017.

ذات صلة

Products & Services

Products & Services