史-约综合征 症状与病因
概述
史-约综合征（SJS）是一种罕见而严重的皮肤和黏膜疾病。通常由药物引起，开始是流感样症状，随后是疼痛性皮疹，皮疹会蔓延并起水疱。然后受累皮肤表层死亡、脱落，数天后开始愈合。
史-约综合征是一种医学急症，通常需要住院治疗。治疗侧重于消除病因、护理伤口、控制疼痛和尽量减少皮肤再生时的并发症。恢复期可能长达数周到数月。
该状况的更严重表现为中毒性表皮坏死松解症（TEN）。累及 30% 以上的皮肤表面，而且黏膜大面积受损害。
如果该状况是由药物引起的，则需要永久避免使用该药物和其他类似药物。
症状
在出疹前 1 至 3 天，您可能会出现史-约综合征的早期症状，包括：
- 发热
- 口腔和咽喉疼痛
- 疲劳
- 眼睛灼热
随着病情进展，其他体征和症状包括：
- 原因不明的广泛性皮肤疼痛
- 会扩散的红色或紫色皮疹
- 皮肤以及口腔、鼻腔、眼睛和生殖器的黏膜出现水疱
- 水疱形成后几天内出现脱皮
何时就医
史-约综合征需要立即就医。如果您出现这种状况的体征和症状，请寻求急救医疗护理。在使用药物期间或者停药后两周内可能会出现药物诱导反应。
病因
史-约综合征是一种罕见且不可预测的疾病。医务人员可能无法确定其确切病因，但通常此状况是由药物、感染或两者共同所致。您可能会在使用药物期间或停止使用后两周内对药物产生反应。
可能引起史-约综合征的药物包括：
- 抗痛风药物，例如别嘌醇
- 治疗癫痫发作和心理疾病的药物（抗惊厥药和抗精神病药）
- 磺胺类抗菌药物（包括柳氮磺吡啶）
- 奈韦拉平（Viramune、Viramune XR）
- 止痛药，例如对乙酰氨基酚（Tylenol 等）、布洛芬（Advil、Motrin IB 等）以及萘普生钠（Aleve）
可能引起史-约综合征的感染包括感染性肺炎和 HIV。
风险因素
增加史-约综合征风险的因素包括：
- HIV 感染。 史-约综合征在 HIV 感染者中的发病率大约是普通人群的 100 倍。
- 免疫系统功能低下。 免疫系统可能受到器官移植、HIV/获得性免疫缺陷综合征（AIDS）和自身免疫性疾病的影响。
- 癌症。 癌症患者，尤其是血癌患者，患上史-约综合征的风险更高。
- 史-约综合征史。 如果您以前因为某种药物而患过这种状况，则在再次使用这种药物时会有复发风险。
- 史-约综合征家族史。 如果有直系亲属患有史-约综合征，您患这种疾病的风险也可能会增加。
- 遗传因素。 某些基因变异会增加史-约综合征的风险，特别是在同时使用癫痫发作、痛风或心理疾病治疗药物的情况下。
并发症
史-约综合征的并发症包括：
- 脱水。 皮肤脱落的区域会流失体液。口腔和咽喉的疮口可能导致难以摄入液体，从而导致脱水。
- 血液感染（脓毒症）。 如果感染部位的细菌进入血流并扩散到全身，就会发生脓毒症。脓毒症进展迅速，可能导致休克和器官衰竭，从而危及生命。
- 眼睛问题。 史-约综合征引起的皮疹可能导致眼部炎症、眼睛干涩和光敏感。严重时，可能引发视力障碍，在极少数情况下，甚至可能导致失明。
- 肺部受累。 此状况可能引发一种紧急情况，即肺部无法将足够的氧气送入血液中（急性呼吸衰竭）。
- 永久性皮肤损伤。 在发生史-约综合征后再生的皮肤可能出现肿块和颜色异常（色素沉着）。另外，还可能出现皮肤瘢痕。长期皮肤问题可能导致毛发脱落，且指甲和趾甲可能无法正常生长。
预防
- 请在使用某些药物前考虑基因检测。 美国食品药品管理局建议有亚裔和南亚裔血统的人群在开始治疗前筛查基因变异 HLA-B*1502。
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如果您曾患此状况，请避免使用会触发该疾病的药物。 如果您曾患史-约综合征（SJS），并且医务人员告知您是由某种药物所致，则请避免使用该药物和其他类似药物。这是防止复发的关键所在，复发一般比首次发病更严重且可能致命。
您的直系血亲可能也需要避免使用这种药物，因为这种状况有时会在家族中遗传。
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