Síndrome de Stevens-Johnson

Síntomas y causas

El síndrome de Stevens-Johnson es un trastorno grave poco común de la piel y de las membranas mucosas. Suele ser una reacción a un medicamento que comienza con síntomas similares a los de la gripe, seguidos de un sarpullido doloroso que se disemina y ampollas. Luego, la capa superior de la piel afectada muere, se desprende y comienza a curarse después de varios días.

El síndrome de Stevens-Johnson es una emergencia médica que suele requerir hospitalización. El tratamiento se centra en eliminar la causa, cuidar las heridas, controlar el dolor y minimizar las complicaciones a medida que la piel vuelve a crecer. El paciente puede tardar semanas o meses en recuperarse.

Una forma más grave de la afección se llama necrólisis epidérmica tóxica. Involucra más del 30 % de la superficie de la piel y causa un extenso daño a las membranas mucosas.

Si la afección fue causada por un medicamento, tendrá que evitar de manera permanente ese medicamento y otros similares.

De uno a tres días antes de que aparezca un sarpullido, puede presentar los primeros signos del síndrome de Stevens-Johnson, que incluyen lo siguiente:

• Fiebre
• Dolor de boca y garganta
• Fatiga
• Ardor en los ojos

A medida que la afección evoluciona, aparecen otros signos y síntomas, como los siguientes:

• Dolor generalizado en la piel sin causa aparente
• Un sarpullido de color rojo o púrpura que se disemina
• Ampollas en la piel y en las membranas mucosas de la boca, la nariz, los ojos y los genitales
• Piel que se desprende pocos días después de que se formen las ampollas

El síndrome de Stevens-Johnson requiere atención médica inmediata. Busque atención médica de emergencia si presenta signos y síntomas de esta afección. Las reacciones adversas producidas por fármacos pueden ocurrir durante el uso de un medicamento o hasta dos semanas después de suspenderlo.

El síndrome de Stevens-Johnson es una enfermedad poco frecuente y no predecible. Es posible que el profesional de atención médica no pueda identificar la causa exacta, pero, en general, esta afección es desencadenada por un medicamento, una infección o ambas cosas. Podría tener una reacción al medicamento mientras lo está tomando o hasta dos semanas después de dejar de tomarlo.

Los medicamentos que pueden causar el síndrome de Stevens-Johnson son los siguientes:

• Medicamentos contra la gota, como el alopurinol
• Medicamentos para tratar convulsiones y enfermedades mentales (anticonvulsivos y antipsicóticos)
• Sulfonamidas antibacterianas (como la sulfasalazina)
• Nevirapina (Viramune, Viramune XR)
• Analgésicos, como el acetaminofén (Tylenol u otros), el ibuprofeno (Advil, Motrin IB u otros) y el naproxeno sódico (Aleve)

Entre las infecciones que pueden causar el síndrome de Stevens-Johnson se incluyen la neumonía y el VIH.

Entre los factores que aumentan el riesgo de tener síndrome de Stevens-Johnson se incluyen los siguientes:

• Una infección por VIH. Entre las personas con VIH, la incidencia del síndrome de Stevens-Johnson es unas 100 veces mayor que entre la población general.
• Un sistema inmunitario debilitado. El sistema inmunitario puede verse afectado por un trasplante de órgano, por el virus de inmunodeficiencia humana o síndrome de inmunodeficiencia adquirida y por las enfermedades autoinmunitarias.
• Cáncer. Las personas con cáncer, en particular leucemia, tienen un mayor riesgo de desarrollar síndrome de Stevens-Johnson.
• Antecedentes médicos de síndrome de Stevens-Johnson. Si tuvo una forma de esta afección relacionada con un medicamento, está en riesgo de una recurrencia si vuelve a usar ese medicamento.
• Antecedentes familiares de síndrome de Stevens-Johnson. Si un pariente consanguíneo inmediato ha tenido el síndrome de Stevens-Johnson, es posible que usted tenga un mayor riesgo de tenerlo también.
• Factores genéticos. Ciertas variaciones genéticas aumentan el riesgo de desarrollar síndrome de Stevens-Johnson, en especial si también toma medicamentos para tratar convulsiones, la gota o enfermedades mentales.

Algunas de las complicaciones del síndrome de Stevens-Johnson son las siguientes:

• Deshidratación. Las áreas donde la piel se ha desprendido pierden líquido. Las llagas en la boca y la garganta pueden dificultar la ingesta de líquidos, lo que genera deshidratación.
• Infección en la sangre (septicemia). La septicemia se produce cuando las bacterias de una infección ingresan en el torrente sanguíneo y se diseminan por el cuerpo. La septicemia es una afección de evolución rápida que pone en riesgo la vida y puede causar estado de choque e insuficiencia orgánica.
• Problemas oculares. La erupción que causa el síndrome de Stevens-Johnson puede derivar en inflamación de los ojos, sequedad ocular y sensibilidad a la luz. En casos graves, puede llevar a una discapacidad visual y, rara vez, ceguera.
• Compromiso de los pulmones. La afección puede derivar en una situación de emergencia en la que los pulmones no pueden llevar suficiente oxígeno a la sangre, lo que se conoce como insuficiencia respiratoria aguda.
• Daño permanente en la piel. Cuando la piel vuelve a crecer después de tener síndrome de Stevens-Johnson, puede presentar bultos y una coloración anormal, es decir, despigmentación. También es posible que tenga cicatrices. Los problemas persistentes en la piel pueden hacer que se le caiga el cabello y que las uñas de las manos y los pies no le crezcan como antes.

• Considere someterse a pruebas genéticas antes de tomar ciertos medicamentos. La Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos recomienda hacer exámenes de detección a las personas de ascendencia asiática y sudasiática con el fin de detectar una variación genética llamada HLA-B*1502 antes de iniciar el tratamiento.

• Si tuvo esta afección, evite el medicamento que la desencadenó. Si tuvo el síndrome de Stevens-Johnson y el profesional de atención médica le informó que fue causado por un medicamento, evite ese medicamento y otros similares. Esto es clave para prevenir la recurrencia, que suele ser más grave que el primer episodio y puede ser mortal.

  Es aconsejable que sus parientes consanguíneos inmediatos también eviten ese medicamento, ya que, a veces, esta afección es hereditaria.