نظرة عامة

الشلل فوق النووي التصاعدي هو اضطراب غير شائع في الدماغ يتسبَّب في حدوث مشكلات خطيرة في السير، والتوازن، وحركة العين، وفي البَلْع فيما بعد. يَنتُج هذا الاضطراب عن تدهوُر الخلايا في مناطق الدماغ التي تتحكَّم في حركة الجسم، والتنسيق، والتفكير، ووظائف أخرى مهمة. يُسمَّى الشلل فوق النووي التصاعدي أيضًا باسم متلازمة ستيل-ريتشاردسون-أولزيفسكي.

يزداد الشلل فوق النووي التصاعدي سوءًا بمرور الوقت ويُمكنه أن يُؤدِّي إلى مضاعفات مهدِّدة للحياة، مثل التهاب الرئة ومشكلات في البَلْع. ليس هناك علاج لمرض الشلل فوق النووي التصاعدي؛ لذلك يتمركز العلاج حول معالجة مُؤشِّرات وأعراض المرض.

الأعراض

من مؤشرات وأعراض الشلل فوق النَّوى المُترقِّي المميزة:

  • فقدان التوازن عند المشي. قد تشعر بميل للسقوط للوراء في المراحل الأولى من المرض.
  • العجز عن تركيز العينين بالشكل الكافي. ستواجهك صعوبة في النظر للأسفل، أو قد تشعر بضبابية وازدواجية الرؤية. يسبب هذا العجز عن تركيز العينين في سكب الطعام أو الظهور بمظهرٍ غير مبالٍ أمام الآخرين بسبب ضعف التواصل البصري معهم.

توجد العديد من مؤشرات وأعراض الشلل فوق النَّوى المُترقِّي وقد تتشابه مع تلك التي تحدث مع داء باركنسون أو الخَرَف. وبشكل عام فإنها تصبح أسوأ مع الوقت وتشمل:

  • تيبُّس وحركات خرقاء
  • سقوط
  • مشاكل عند التحدث أو البلع
  • حساسية تجاه الضوء
  • اضطرابات النوم
  • فقدان الاهتمام بالأنشطة الممتعة
  • تصرُّفات مندفعة، وتظهر على هيئة ضحك أو بكاء دون سبب
  • مشاكل في الذاكرة، والتفكير بمنطق، وحل المشاكل، واتخاذ القرارات
  • اكتئاب وقلق
  • تعبيرات وجه تعبِّر عن الخوف أو الدهشة، نتيجة تيبُّس عضلات الوجه

متى يجب زيارة الطبيب

حدِّد مَوعدًا مع طبيبك إذا كان لديك أيٌّ من علامات أو الأعراض المذكورة السابقة.

الأسباب

سبب الشلل فوق النووي التصاعدي غير معروف. تنتج مؤشرات وأعراض الاضطراب عن تدهور الخلايا في مناطق الدماغ، خاصة تلك التي تساعدك على التحكم في حركات الجسم والتفكير.

وجد الباحثون أن خلايا الدماغ المتدهورة لدى الأشخاص المصابين بالشلل فوق النووي التصاعدي تمتلك كميات غير طبيعية من بروتين يسمى تاو. توجد تكتلات من تاو أيضًا في الاضطرابات العصبية التنكسية الأخرى، مثل داء الزهايمر.

نادرا ما يحدث الشلل فوق النووي التصاعدي في العائلة. لكن الارتباط الوراثي ليس واضحًا، ومعظم الأشخاص المصابين بالشلل فوق النووي التصاعدي لم يرثوا هذا الاضطراب.

عوامل الخطر

عامل الخطورة الوحيد المثبت ارتباطه بالشلل فوق النَّوى المُترقِّي هو العمر. عادةً ما تصيب هذه الحالة المَرَضية الأشخاص الذين تبلغ أعمارهم 60 عامًا، كما أنها غير شائعة في الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا.

المضاعفات

تنتج مضاعَفات الشلل فوق النووي التصاعدي في المقام الأول عن بطء حركات العضلات وصعوبتها. وقد تشمل هذه المضاعَفات الآتي:

  • السقوط، مما قد يؤدي إلى إصابات الرأس والكسور والإصابات الأخرى
  • الصعوبة في تركيز الرؤية على الأشياء، مما قد يؤدي أيضًا إلى حدوث إصابات
  • صعوبة النوم
  • صعوبة النظر إلى الأضواء الساطعة
  • مشاكل البلع، التي يمكن أن تؤدي إلى الاختناق أو استنشاق الطعام أو السوائل إلى مجرى الهواء (الشفط)
  • التهاب الرئة، الذي يمكن أن يحدث بسبب الشفط، وهو السبب الأكثر شيوعًا لوفاة الأشخاص المصابين بالشلل فوق النووي التصاعدي
  • السلوك الاندفاعي ‎—‎ الوقوف دون انتظار المساعدة على سبيل المثال ‎—‎ مما قد يؤدي إلى السقوط

لتجنُّب مخاطر الاختناق، قد يوصي طبيبك بتركيب أنبوب تغذية. لتجنُّب الإصابات الناتجة عن السقوط، يمكنك استخدام مشاية أو كرسي متحرك.

الشلل فوق النووي التقدمي - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

07/02/2020
  1. Factor SA, et al. Progressive supranuclear palsy (PSP): Clinical features and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Dec. 11, 2019.
  2. Progressive supranuclear palsy fact sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. http://www.ninds.nih.gov/disorders/psp/detail_psp.htm. Accessed Dec. 11, 2019.
  3. Progressive supranuclear palsy. The Association for Frontotemporal Degeneration. https://www.theaftd.org/understandingftd/disorders/psp. Accessed Dec. 11, 2019.
  4. Colosimo C, et al. Fifty years of progressive supranuclear palsy. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. 2014; doi:10.1136/jnnp-2013-305740.
  5. Kim JH, et al. Communication impairments in people with progressive supranuclear palsy: A tutorial. Journal of Communication Disorders. 2015; doi:10.1016/j.jcomdis.2015.06.002.
  6. Ferri FF. Progressive supranuclear palsy. In: Ferri's Clinical Advisor 2020. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed Dec. 11, 2019.
  7. Bhidayasiri R, et al. Red flags phenotyping: A systematic review on clinical features in atypical Parkinsonian disorders. Parkinsonism and Related Disorders. 2019; doi:10.1016/j.parkreldis.2018.10.009.
  8. Whitwell JL, et al. An evaluation of the progressive supranuclear palsy speech/language variant. Movement Disorders Clinical Practice. 2019; doi:10.1002/mdc3.12796.
  9. Moretti DV. Available and future treatments for atypical parkinsonism. A systematic review. CNS Neuroscience and Therapeutics. 2018; doi:10.1111/cns.13068.
  10. Network of Support. CurePSP. https://www.psp.org/ineedsupport/supportgroups/. Accessed Dec. 12, 2019.
  11. Brown A. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Nov. 12, 2019.
  12. Owens E, et al. Highly specific radiographic marker predates clinical diagnosis in progressive supranuclear palsy. Parkinsonism and Related Disorders. 2016; doi:10.1016/j.parkreldis.2016.05.006.
  13. Whitwell JL, et al. [18F]AV-1451 Tau positron emission tomography in progressive supranuclear palsy. Movement Disorders. 2017; doi:10.1002/mds.26834.
  14. Josephs KA. Key emerging issues in progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration. Journal of Neurology. 2015; doi:10.1007/s00415-015-7682-y.