نظرة عامة

الشلل فوق النووي التصاعدي هو اضطراب غير شائع في الدماغ يتسبَّب في حدوث مشكلات خطيرة في السير، والتوازن، وحركة العين، وفي البَلْع فيما بعد. يَنتُج هذا الاضطراب عن تدهوُر الخلايا في مناطق الدماغ التي تتحكَّم في حركة الجسم، والتنسيق، والتفكير، ووظائف أخرى مهمة. يُسمَّى الشلل فوق النووي التصاعدي أيضًا باسم متلازمة ستيل-ريتشاردسون-أولزيفسكي.

يزداد الشلل فوق النووي التصاعدي سوءًا بمرور الوقت ويُمكنه أن يُؤدِّي إلى مضاعفات مهدِّدة للحياة، مثل التهاب الرئة ومشكلات في البَلْع. ليس هناك علاج لمرض الشلل فوق النووي التصاعدي؛ لذلك يتمركز العلاج حول معالجة مُؤشِّرات وأعراض المرض.

الأعراض

تتضمن مؤشرات المرض والأعراض المميزة والمرتبطة بالشلل فوق النووي التصاعدي ما يأتي:

  • فقدان التوازن عند المشي. قد تشعر بميل للسقوط للوراء في المراحل الأولى من المرض.
  • عدم القدرة على تركيز العينين بالشكل الكافي. قد لا تتمكن من النظر إلى أسفل، أو قد تشعر بضبابية وازدواج الرؤية. يمكن أن تتسبب صعوبة تركيز العينين في سكب الطعام أو الظهور بمظهر غير مبالٍ أمام الآخرين بسبب ضعف التواصل البصري معهم.

توجد العديد من مؤشرات وأعراض الشلل فوق النَّوى المُترقِّي وقد تتشابه مع تلك التي تحدث مع داء باركنسون أو الخَرَف. وبشكل عام، فإنها تصبح أسوأ مع الوقت وتشمل ما يأتي:

  • التيبّس (لا سيما في الرقبة) وحركات خرقاء
  • السقوط، لا سيما السقوط إلى الوراء
  • بطء الكلام أو تداخله
  • مشكلات عند البلع يمكن أن تؤدي إلى التهوع أو الشرق
  • الحساسية تجاه الضوء الساطع
  • اضطرابات النوم
  • فقدان الاهتمام بالأنشطة الممتعة
  • تصرفات اندفاعية تظهر على هيئة ضحك أو بكاء من دون سبب
  • مشكلات تتعلق بالتفكير المنطقي وحل المشكلات واتخاذ القرارات
  • الاكتئاب والقلق
  • تعبيرات وجه تنم عن الخوف أو الدهشة نتيجة تيبُّس عضلات الوجه
  • الدوخة

متى يجب زيارة الطبيب

حدِّد مَوعدًا مع طبيبك إذا كان لديك أيٌّ من علامات أو الأعراض المذكورة السابقة.

الأسباب

لا يوجد سبب معروف للإصابة بالشلل فوق النووي التصاعدي. وتكون علامات وأعراض هذا الاضطراب ناتجة عن تدهور الخلايا في بعض مناطق الدماغ، خاصةً تلك التي تساعدك على التحكم في حركات الجسم والتفكير.

وقد جد الباحثون أن خلايا الدماغ المتدهورة لدى الأشخاص المصابين بالشلل فوق النووي التصاعدي تمتلك كميات زائدة من بروتين يسمى تاو. وتوجد تكتلات من بروتين تاو أيضًا لدى المصابين ببعض الاضطرابات العصبية التنكسية الأخرى، مثل داء الزهايمر.

نادرا ما يحدث الشلل فوق النووي التصاعدي في العائلة. لكن الارتباط الوراثي ليس واضحًا، ومعظم الأشخاص المصابين بالشلل فوق النووي التصاعدي لم يرثوا هذا الاضطراب.

عوامل الخطر

يتمثل عامل الخطورة الوحيد المثبت ارتباطه بالشلل فوق النووي التصاعدي في السن. تؤثر هذه الحالة المرضية عادةً في الأشخاص في أواخر الستينيات والسبعينيات. ولا تحدث تقريبًا لدى الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا.

المضاعفات

تنتج مضاعَفات الشلل فوق النووي التصاعدي في المقام الأول عن بطء حركات العضلات وصعوبتها. وقد تشمل هذه المضاعَفات الآتي:

  • السقوط، مما قد يؤدي إلى إصابات الرأس والكسور والإصابات الأخرى
  • صعوبة تركيز النظر إلى الأشياء، مما قد يؤدي أيضًا إلى حدوث إصابات
  • صعوبة النوم التي قد تؤدي إلى الشعور بالتعب والإفراط في النوم أثناء النهار
  • صعوبة النظر إلى الأضواء الساطعة
  • مشاكل البلع، التي يمكن أن تؤدي إلى الاختناق أو استنشاق الطعام أو السوائل إلى مجرى الهواء (الشفط)
  • التهاب الرئة، الذي يمكن أن يحدث بسبب الشفط، وهو السبب الأكثر شيوعًا لوفاة الأشخاص المصابين بالشلل فوق النووي التصاعدي
  • السلوك الاندفاعي ‎—‎ الوقوف دون انتظار المساعدة على سبيل المثال ‎—‎ مما قد يؤدي إلى السقوط

لتجنُّب مخاطر الاختناق، قد يوصي طبيبك بتركيب أنبوب تغذية. لتجنُّب الإصابات الناجمة عن السقوط، يمكنك استخدام مشاية أو كرسي متحرك.

الشلل فوق النووي التقدمي - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

14/05/2022
  1. Factor SA, et al. Progressive supranuclear palsy (PSP): Clinical features and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 18, 2022.
  2. Progressive supranuclear palsy fact sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. http://www.ninds.nih.gov/disorders/psp/detail_psp.htm. Accessed Jan. 18, 2022.
  3. Progressive supranuclear palsy. The Association for Frontotemporal Degeneration. https://www.theaftd.org/understandingftd/disorders/psp. Accessed Jan. 18, 2022.
  4. Colosimo C, et al. Fifty years of progressive supranuclear palsy. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. 2014; doi:10.1136/jnnp-2013-305740.
  5. Armstrong MJ. Movement Disorders. 2018; doi.org/10.1007/s11910-018-0819-5.
  6. Ferri FF. Progressive supranuclear palsy. In: Ferri's Clinical Advisor 2022. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Accessed Jan. 19, 2022.
  7. Coughlin DG, et al. Progressive supranuclear palsy: Advances in diagnosis and management. Parkinsonism and Related Disorders. 2020; doi:10.1016/j.parkreldis.2020.04.014.
  8. Whitwell JL, et al. An evaluation of the progressive supranuclear palsy speech/language variant. Movement Disorders Clinical Practice. 2019; doi:10.1002/mdc3.12796.
  9. Moretti DV. Available and future treatments for atypical parkinsonism. A systematic review. CNS Neuroscience and Therapeutics. 2018; doi:10.1111/cns.13068.
  10. Network of Support. CurePSP. https://www.psp.org/ineedsupport/supportgroups/. Accessed Jan. 19, 2022.
  11. Jensen NA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Oct. 15, 2021.
  12. Factor SA, et al. Progressive supranuclear palsy: Management and prognosis. https://uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 19, 2022.
  13. Whitwell JL, et al. [18F]AV-1451 Tau positron emission tomography in progressive supranuclear palsy. Movement Disorders. 2017; doi:10.1002/mds.26834.
  14. Josephs KA. Key emerging issues in progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration. Journal of Neurology. 2015; doi:10.1007/s00415-015-7682-y.
  15. Josephs KA, et al. The evolution of primary progressive apraxia of speech. Brain. 2014; doi: 10.1093/brain/awu223.