进行性核上性麻痹

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概述

进行性核上性麻痹是一种罕见的脑部疾病，可影响行走、平衡、眼部运动和吞咽。这种疾病是由于控制身体运动、协调能力、思考和其他重要功能的脑部区域细胞损伤所致。进行性核上性麻痹也被称为斯蒂尔-理查森-奥尔谢夫斯基综合征。

进行性核上性麻痹会日益恶化，并可能导致危险的并发症，例如感染性肺炎和吞咽困难。进行性核上性麻痹目前尚无治愈方法，因此治疗重点在于控制症状。

症状

进行性核上性麻痹的症状包括：

  • 行走时失去平衡。发病后不久就可能出现容易后仰跌倒的问题。
  • 双眼无法正确聚焦。进行性核上性麻痹患者可能无法向下看。他们也可能出现视力模糊和复视。双眼无法聚焦可能会使一些人撒掉食物。因为没有眼神接触，他们也可能显得对交谈不感兴趣。

进行性核上性麻痹的其他症状各异，可能类似于帕金森病和失智症的症状。症状会随时间推移而加重，可能包括：

  • 僵硬（尤其是颈部）和肢体不协调。
  • 跌倒，尤其是后仰跌倒。
  • 说话缓慢或言语不清。
  • 吞咽困难，可能导致干呕或呛噎。
  • 对强光敏感。
  • 睡眠问题。
  • 对娱乐活动失去兴趣
  • 行为冲动，或无缘无故地大笑或哭泣。
  • 推理能力、解决问题的能力和决策力出现问题。
  • 抑郁和焦虑。
  • 因面部肌肉僵硬而产生惊讶或惊悚的表情。
  • 头晕。

何时应就医

如果您出现上述任何症状，请与医疗护理专业人员约诊。

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病因

进行性核上性麻痹的病因尚不明确。其症状是因脑部区域的细胞损伤所致，尤其是帮助您控制身体运动和思维的区域。

研究人员发现，进行性核上性麻痹患者受损的大脑细胞含有过量的 tau 蛋白质。在其他脑部疾病（例如阿尔茨海默病）患者中也发现有 tau 团块。

极少数情况下，进行性核上性麻痹会在家族中出现。但尚未发现明确的遗传关联性。多数进行性核上性麻痹患者不是通过遗传患上这种疾病的。

风险因素

年龄是进行性核上性麻痹唯一已经证实的风险因素。这种状况主要影响六、七十岁的老年人，尚未见于 40 岁以下的人群。

并发症

进行性核上性麻痹的并发症主要由肌肉运动缓慢和困难造成。这些并发症可能包括：

  • 跌倒，这可能导致头部受伤、骨折和其他损伤。
  • 眼睛对焦困难，这也可能导致受伤。
  • 睡眠困难，这可能导致疲倦感和日间嗜睡。
  • 无法直视明亮光线。
  • 吞咽困难，这可能导致呛噎或将食物或液体吸入气道（称为误吸）。
  • 感染性肺炎，可因误吸导致。感染性肺炎是进行性核上性麻痹患者最常见的死因。
  • 冲动行为。例如，不等待帮助就站起来，这可能导致跌倒。

为了避免发生呛噎危险，医疗护理专业人员可能会建议使用营养管。为了避免因跌倒而受伤，可使用助行器或轮椅。

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May 24, 2024
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