进行性核上性麻痹

预约门诊
打印

概述

进行性核上性麻痹是一种罕见的脑部疾病，可影响行走、平衡、眼部运动和吞咽。这种疾病是由于控制身体运动、协调能力、思考和其他重要功能的脑部区域细胞损伤所致。进行性核上性麻痹也被称为斯蒂尔-理查森-奥尔谢夫斯基综合征。

进行性核上性麻痹会日益恶化，并可能导致危险的并发症，例如感染性肺炎和吞咽困难。进行性核上性麻痹目前尚无治愈方法，因此治疗重点在于控制症状。

症状

进行性核上性麻痹的症状包括：

  • 行走时失去平衡。发病后不久就可能出现容易后仰跌倒的问题。
  • 双眼无法正确聚焦。进行性核上性麻痹患者可能无法向下看。他们也可能出现视力模糊和复视。双眼无法聚焦可能会使一些人撒掉食物。因为没有眼神接触，他们也可能显得对交谈不感兴趣。

进行性核上性麻痹的其他症状各异，可能类似于帕金森病和失智症的症状。症状会随时间推移而加重，可能包括：

  • 僵硬（尤其是颈部）和肢体不协调。
  • 跌倒，尤其是后仰跌倒。
  • 说话缓慢或言语不清。
  • 吞咽困难，可能导致干呕或呛噎。
  • 对强光敏感。
  • 睡眠问题。
  • 对娱乐活动失去兴趣
  • 行为冲动，或无缘无故地大笑或哭泣。
  • 推理能力、解决问题的能力和决策力出现问题。
  • 抑郁和焦虑。
  • 因面部肌肉僵硬而产生惊讶或惊悚的表情。
  • 头晕。

何时应就医

如果您出现上述任何症状，请与医疗护理专业人员约诊。

申请预约

病因

进行性核上性麻痹的病因尚不明确。其症状是因脑部区域的细胞损伤所致，尤其是帮助您控制身体运动和思维的区域。

研究人员发现，进行性核上性麻痹患者受损的大脑细胞含有过量的 tau 蛋白质。在其他脑部疾病（例如阿尔茨海默病）患者中也发现有 tau 团块。

极少数情况下，进行性核上性麻痹会在家族中出现。但尚未发现明确的遗传关联性。多数进行性核上性麻痹患者不是通过遗传患上这种疾病的。

风险因素

年龄是进行性核上性麻痹唯一已经证实的风险因素。这种状况主要影响六、七十岁的老年人，尚未见于 40 岁以下的人群。

并发症

进行性核上性麻痹的并发症主要由肌肉运动缓慢和困难造成。这些并发症可能包括：

  • 跌倒，这可能导致头部受伤、骨折和其他损伤。
  • 眼睛对焦困难，这也可能导致受伤。
  • 睡眠困难，这可能导致疲倦感和日间嗜睡。
  • 无法直视明亮光线。
  • 吞咽困难，这可能导致呛噎或将食物或液体吸入气道（称为误吸）。
  • 感染性肺炎，可因误吸导致。感染性肺炎是进行性核上性麻痹患者最常见的死因。
  • 冲动行为。例如，不等待帮助就站起来，这可能导致跌倒。

为了避免发生呛噎危险，医疗护理专业人员可能会建议使用营养管。为了避免因跌倒而受伤，可使用助行器或轮椅。

来自妙佑医疗国际员工

在 Mayo Clinic 治疗

申请预约
诊断与治疗
May 24, 2024
打印
  1. Factor SA, et al. Progressive supranuclear palsy (PSP): Clinical features and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 18, 2022.
  2. Progressive supranuclear palsy fact sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. http://www.ninds.nih.gov/disorders/psp/detail_psp.htm. Accessed Jan. 18, 2022.
  3. Progressive supranuclear palsy. The Association for Frontotemporal Degeneration. https://www.theaftd.org/understandingftd/disorders/psp. Accessed Jan. 18, 2022.
  4. Veilleux Carpentier A, et al. Progressive supranuclear palsy: Current approach and challenges to diagnosis and treatment. Current Opinion in Neurology. 2023; doi:10.1097/WCO.0000000000001163.
  5. Min Y, et al. Cross species systems biology discovers glial DDR2, STOM and KANK2 as therapeutic targets in progressive supranuclear palsy. Nature Communications. 2023; doi:10.1038/s41467-023-42626-3.
  6. Ferri FF. Progressive supranuclear palsy. In: Ferri's Clinical Advisor 2022. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Accessed Jan. 19, 2022.
  7. Coughlin DG, et al. Progressive supranuclear palsy: Advances in diagnosis and management. Parkinsonism and Related Disorders. 2020; doi:10.1016/j.parkreldis.2020.04.014.
  8. Whitwell JL, et al. An evaluation of the progressive supranuclear palsy speech/language variant. Movement Disorders Clinical Practice. 2019; doi:10.1002/mdc3.12796.
  9. Moretti DV. Available and future treatments for atypical parkinsonism. A systematic review. CNS Neuroscience and Therapeutics. 2018; doi:10.1111/cns.13068.
  10. Network of Support. CurePSP. https://www.psp.org/ineedsupport/supportgroups/. Accessed Jan. 19, 2022.
  11. Ami TR. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Nov. 14, 2023.
  12. Factor SA, et al. Progressive supranuclear palsy: Management and prognosis. https://uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 19, 2022.
  13. Whitwell JL, et al. [18F]AV-1451 Tau positron emission tomography in progressive supranuclear palsy. Movement Disorders. 2017; doi:10.1002/mds.26834.
  14. Josephs KA. Key emerging issues in progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration. Journal of Neurology. 2015; doi:10.1007/s00415-015-7682-y.
  15. Josephs KA, et al. The evolution of primary progressive apraxia of speech. Brain. 2014; doi:10.1093/brain/awu223.
  16. Respondek G, et al. The lived experience of people with progressive supranuclear palsy and their caregivers. Neurology and Therapy. 2023; doi:10.1007/s40120-022-00420-1.
  17. Josephs KA (expert opinion). Mayo Clinic. Dec. 30, 2023.

相关

相关医疗程序

Mayo Clinic 新闻

产品与服务

进行性核上性麻痹

Advertisement

妙佑医疗国际不为任何公司或产品背书。广告收入为我们的非营利使命提供支持。

广告与赞助政策

妙佑医疗国际出版社

浏览妙佑医疗国际出版社提供的畅销书以及书籍和简报的特别优惠。