进行性核上性麻痹

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概述

进行性核上性麻痹是一种罕见的脑部疾病，会使行走、平衡、吞咽和眼球运动产生严重问题，随着病情发展会出现吞咽困难。这种失调是由于控制身体运动、协调能力、思考和其他重要功能的大脑区域细胞退化所致。进行性核上性麻痹也称为 Steele-Richardson-Olszewski 综合征。

进行性核上性麻痹会日益恶化，并可能导致危及生命的并发症，例如感染性肺炎和吞咽问题。进行性核上性麻痹目前尚无治愈方法，因此治疗重点在于控制体征和症状。

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症状

进行性核上性麻痹的典型体征和症状包括：

  • 行走时失去平衡。发病后不久就可能出现容易后倾跌倒的问题。
  • 双眼无法正确聚焦。可能很难向下看，或出现视力模糊和复视。有些人会因眼睛难以聚焦而洒掉食物，或因缺少眼神交流而显得对交谈不感兴趣。

进行性核上性麻痹的其他体征和症状各异，可能类似于帕金森氏病和失智症的体征和症状。这些体征和症状一般随时间恶化，可能包括：

  • 僵硬（尤其是颈部）和肢体不协调
  • 跌倒，尤其是后仰跌倒
  • 说话缓慢或言语不清
  • 吞咽困难，可能导致干呕或呛噎
  • 对强光敏感
  • 睡眠障碍
  • 对娱乐活动失去兴趣
  • 行为冲动，或无缘无故地大笑或哭泣
  • 推理能力、解决问题的能力和决策力出现问题
  • 抑郁症和焦虑症
  • 因面部肌肉僵硬而产生惊吓或惊悚的表情
  • 头晕

何时应就医

如果您出现上述任何体征和症状，请与医生约诊。

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病因

进行性核上性麻痹的病因尚不明确。这种疾病的体征和症状由大脑区域中的细胞退化所引起，尤其是有助于控制身体运动和思维的细胞。

研究人员发现，进行性核上性麻痹患者的大脑细胞不断退化，且含有过量的 tau 蛋白质。在其他神经退行性疾病（例如阿尔茨海默病）患者中也发现有 tau 团块。

极少数情况下，进行性核上性麻痹会在家族中出现。但遗传联系尚不明确，多数进行性核上性麻痹患者不会遗传此疾病。

风险因素

年龄是进行性核上性麻痹唯一已经证实的风险因素。这种状况主要影响六、七十岁的老年人，尚未见于 40 岁以下的人群。

并发症

进行性核上性麻痹的并发症主要由肌肉运动缓慢和困难造成。这些并发症可能包括：

  • 跌倒，这可能导致头部受伤、骨折和其他损伤
  • 眼睛对焦困难，这也可能导致受伤
  • 睡眠困难，这可能导致疲倦感和日间嗜睡
  • 难以注视强光
  • 吞咽问题，这可能导致呛噎或将食物或液体吸入气道（误吸异物）
  • 感染性肺炎（可由误吸异物引起），这是进行性核上性麻痹患者最常见的死亡原因
  • 冲动行为（例如，不等待帮助就站起来），这可能导致跌倒

为了避免发生呛噎危险，医生可能会建议使用饲管。为了避免因跌倒而受伤，可使用助行器或轮椅。

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在 Mayo Clinic 治疗

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诊断与治疗
Dec. 28, 2022
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