打印 概述 核上性麻痹的原因 打开弹出式对话框 关闭 核上性麻痹的原因 核上性麻痹的原因 脑干、大脑皮层、小脑和基底神经节(大脑深处的细胞群)的细胞退化是导致进行性核上性麻痹产生协调和运动问题的原因。 进行性核上性麻痹是一种罕见的脑部疾病,会使行走、平衡、吞咽和眼球运动产生严重问题,随着病情发展会出现吞咽困难。这种失调是由于控制身体运动、协调能力、思考和其他重要功能的大脑区域细胞退化所致。进行性核上性麻痹也称为 Steele-Richardson-Olszewski 综合征。 进行性核上性麻痹会日益恶化,并可能导致危及生命的并发症,例如感染性肺炎和吞咽问题。进行性核上性麻痹目前尚无治愈方法,因此治疗重点在于控制体征和症状。产品与服务书籍:《妙佑医疗国际家庭健康手册》第 5 版妙佑医疗国际商店各种用于独立生活的用品妙佑医疗国际商店的辅助行走和行动能力选项简报:妙佑医疗国际卫生来信 — 数字版显示妙佑医疗国际的更多产品 症状进行性核上性麻痹的典型体征和症状包括: 行走时失去平衡。发病后不久就可能出现容易后倾跌倒的问题。 双眼无法正确聚焦。可能很难向下看,或出现视力模糊和复视。有些人会因眼睛难以聚焦而洒掉食物,或因缺少眼神交流而显得对交谈不感兴趣。 进行性核上性麻痹的其他体征和症状各异,可能类似于帕金森氏病和失智症的体征和症状。这些体征和症状一般随时间恶化,可能包括: 僵硬(尤其是颈部)和肢体不协调 跌倒,尤其是后仰跌倒 说话缓慢或言语不清 吞咽困难,可能导致干呕或呛噎 对强光敏感 睡眠障碍 对娱乐活动失去兴趣 行为冲动,或无缘无故地大笑或哭泣 推理能力、解决问题的能力和决策力出现问题 抑郁症和焦虑症 因面部肌肉僵硬而产生惊吓或惊悚的表情 头晕 何时应就医如果您出现上述任何体征和症状,请与医生约诊。 申请预约 病因进行性核上性麻痹的病因尚不明确。这种疾病的体征和症状由大脑区域中的细胞退化所引起,尤其是有助于控制身体运动和思维的细胞。 研究人员发现,进行性核上性麻痹患者的大脑细胞不断退化,且含有过量的 tau 蛋白质。在其他神经退行性疾病(例如阿尔茨海默病)患者中也发现有 tau 团块。 极少数情况下,进行性核上性麻痹会在家族中出现。但遗传联系尚不明确,多数进行性核上性麻痹患者不会遗传此疾病。 风险因素年龄是进行性核上性麻痹唯一已经证实的风险因素。这种状况主要影响六、七十岁的老年人,尚未见于 40 岁以下的人群。 并发症进行性核上性麻痹的并发症主要由肌肉运动缓慢和困难造成。这些并发症可能包括: 跌倒,这可能导致头部受伤、骨折和其他损伤 眼睛对焦困难,这也可能导致受伤 睡眠困难,这可能导致疲倦感和日间嗜睡 难以注视强光 吞咽问题,这可能导致呛噎或将食物或液体吸入气道(误吸异物) 感染性肺炎(可由误吸异物引起),这是进行性核上性麻痹患者最常见的死亡原因 冲动行为(例如,不等待帮助就站起来),这可能导致跌倒 为了避免发生呛噎危险,医生可能会建议使用饲管。为了避免因跌倒而受伤,可使用助行器或轮椅。 来自妙佑医疗国际员工 在 Mayo Clinic 治疗 申请预约 诊断与治疗 Dec. 28, 2022 打印 Share on: FacebookTwitterWeChatWeChatCloseWeibo 显示参考文献 Factor SA, et al. Progressive supranuclear palsy (PSP): Clinical features and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 18, 2022. Progressive supranuclear palsy fact sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. http://www.ninds.nih.gov/disorders/psp/detail_psp.htm. Accessed Jan. 18, 2022. Progressive supranuclear palsy. The Association for Frontotemporal Degeneration. https://www.theaftd.org/understandingftd/disorders/psp. Accessed Jan. 18, 2022. Colosimo C, et al. Fifty years of progressive supranuclear palsy. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. 2014; doi:10.1136/jnnp-2013-305740. Armstrong MJ. Movement Disorders. 2018; doi.org/10.1007/s11910-018-0819-5. Ferri FF. Progressive supranuclear palsy. In: Ferri's Clinical Advisor 2022. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Accessed Jan. 19, 2022. Coughlin DG, et al. Progressive supranuclear palsy: Advances in diagnosis and management. Parkinsonism and Related Disorders. 2020; doi:10.1016/j.parkreldis.2020.04.014. Whitwell JL, et al. An evaluation of the progressive supranuclear palsy speech/language variant. Movement Disorders Clinical Practice. 2019; doi:10.1002/mdc3.12796. Moretti DV. Available and future treatments for atypical parkinsonism. A systematic review. CNS Neuroscience and Therapeutics. 2018; doi:10.1111/cns.13068. Network of Support. CurePSP. https://www.psp.org/ineedsupport/supportgroups/. Accessed Jan. 19, 2022. Jensen NA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Oct. 15, 2021. Factor SA, et al. Progressive supranuclear palsy: Management and prognosis. https://uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 19, 2022. Whitwell JL, et al. [18F]AV-1451 Tau positron emission tomography in progressive supranuclear palsy. Movement Disorders. 2017; doi:10.1002/mds.26834. Josephs KA. Key emerging issues in progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration. Journal of Neurology. 2015; doi:10.1007/s00415-015-7682-y. Josephs KA, et al. The evolution of primary progressive apraxia of speech. Brain. 2014; doi: 10.1093/brain/awu223. 相关 核上性麻痹的原因 Associated Procedures 磁共振成像 产品与服务 书籍:《妙佑医疗国际家庭健康手册》第 5 版 妙佑医疗国际商店各种用于独立生活的用品 妙佑医疗国际商店的辅助行走和行动能力选项 简报:妙佑医疗国际卫生来信 — 数字版 Show more products and services from Mayo Clinic 进行性核上性麻痹症状与病因诊断与治疗医生与科室在 Mayo Clinic 治疗 Advertisement 妙佑医疗国际不为任何公司或产品背书。广告收入为我们的非营利使命提供支持。 广告与赞助政策 政策 机会 广告选择 妙佑医疗国际出版社 浏览妙佑医疗国际出版社提供的畅销书以及书籍和简报的特别优惠。 《妙佑医疗国际论失禁》(Mayo Clinic on Incontinence) - 妙佑医疗国际出版社《妙佑医疗国际论失禁》(Mayo Clinic on Incontinence)新书:《妙佑医疗国际高血压防治指南》 - 妙佑医疗国际出版社新书:《妙佑医疗国际高血压防治指南》妙佑医疗国际论平衡和听觉 - 妙佑医疗国际出版社妙佑医疗国际论平衡和听觉妙佑医疗国际免费饮食方案评估 - 妙佑医疗国际出版社妙佑医疗国际免费饮食方案评估妙佑医疗国际健康通讯 — 免费书籍 - 妙佑医疗国际出版社妙佑医疗国际健康通讯 — 免费书籍 CON-20251943 患者护理和健康信息 疾病与状况 进行性核上性麻痹