Descripción general

La parálisis supranuclear progresiva, también llamada «síndrome de Steele-Richardson-Olszewski», es un trastorno cerebral poco frecuente que provoca graves problemas para caminar, para mantener el equilibrio y para mover los ojos. Este trastorno se genera a partir del deterioro de las células en zonas del cerebro que controlan los movimientos del cuerpo y el razonamiento.

La parálisis supranuclear progresiva empeora con el tiempo y puede causar complicaciones potencialmente mortales, como la neumonía y problemas para tragar. No existe una cura para la parálisis supranuclear progresiva; por lo tanto, el tratamiento se centra en controlar los signos y síntomas.

Atención de la parálisis supranuclear progresiva en Mayo Clinic

Síntomas

Los signos y síntomas característicos de la parálisis supranuclear progresiva comprenden:

  • Pérdida del equilibrio al caminar. Puede haber una tendencia a caerse hacia atrás durante la etapa inicial de la enfermedad.
  • Una incapacidad para apuntar correctamente la mirada. Podrías tener una dificultad particular para mirar hacia abajo o tener visión borrosa o doble. Esta dificultad para enfocar los ojos puede provocar que algunas personas derramen comida o parezcan no interesadas en la conversación debido al escaso contacto visual.

Otros signos y síntomas de la parálisis supranuclear progresiva varían y pueden parecerse a los de la enfermedad de Parkinson y la demencia. Estos signos y síntomas empeoran a medida que la enfermedad avanza y pueden abarcar:

  • Rigidez y movimientos torpes
  • Caídas
  • Problemas para hablar o tragar
  • Sensibilidad a la luz
  • Alteraciones del sueño
  • Pérdida de interés en actividades placenteras
  • Conducta impulsiva, como reír o llorar sin ningún motivo
  • Dificultades con la memoria, el razonamiento, para resolver problemas y tomar decisiones
  • Depresión y ansiedad
  • Una expresión facial de sorpresa o miedo, provocada por la rigidez de los músculos faciales

Cuándo consultar al médico

Pide una consulta con el médico si tienes signos y síntomas de la parálisis supranuclear progresiva.

Causas

Se desconoce la causa de la parálisis supranuclear progresiva. Los signos y síntomas del trastorno se generan a partir del deterioro de las células de ciertas zonas del cerebro, en particular, aquellas que te ayudan a controlar los movimientos del cuerpo (mesencéfalo) y el razonamiento (lóbulo frontal).

Los investigadores descubrieron que las células cerebrales deterioradas de las personas que padecen una parálisis supranuclear progresiva tienen cantidades anormales de una proteína llamada «tau». Las acumulaciones de tau también son características de otros trastornos neurodegenerativos, como la enfermedad de Alzheimer.

En raras ocasiones, la parálisis supranuclear progresiva se produce dentro de una familia. Sin embargo, no hay un vínculo genético claro, y la mayoría de las personas que tienen parálisis supranuclear progresiva no heredó el trastorno.

Factores de riesgo

El único factor de riesgo comprobado de la parálisis supranuclear progresiva es la edad. Este trastorno suele afectar a personas de alrededor de 60 años, y prácticamente se desconoce en personas de menos de 40 años.

Complicaciones

Las complicaciones de la parálisis supranuclear progresiva se deben principalmente a la dificultad para mover los músculos. Estas complicaciones pueden ser:

  • Caídas, que pueden provocar lesiones en la cabeza, fracturas y otras lesiones.
  • Dificultad para enfocar los ojos, que también puede causar lesiones.
  • Dificultad para dormir.
  • Dificultad para mirar luces brillantes.
  • Problemas para tragar, que pueden causar asfixia o inhalación de alimentos o líquidos por las vías respiratorias (aspiración). La aspiración puede generar neumonía, la causa más frecuente de muerte en personas con parálisis supranuclear progresiva.
  • Comportamientos impulsivos: por ejemplo, pararse sin esperar ayuda, lo que puede causar caídas.

Para evitar los riesgos de asfixia, el médico puede recomendar una sonda de alimentación. Para evitar lesiones provocadas por las caídas se puede usar un andador o una silla de ruedas.

Parálisis supranuclear progresiva care at Mayo Clinic

April 13, 2017
References
  1. Factor SA. Progressive supranuclear palsy (PSP) (Parálisis supranuclear progresiva). http://www.uptodate.com/home. Último acceso: 22 de noviembre de 2016.
  2. Progressive supranuclear palsy fact sheet (Hoja informativa de la parálisis supranuclear progresiva). Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (National Institute of Neurological Disorders and Stroke). http://www.ninds.nih.gov/disorders/psp/detail_psp.htm. Último acceso: 22 de noviembre de 2016.
  3. Progressive supranuclear palsy (Parálisis supranuclear progresiva). The Association for Frontotemporal Degeneration (Asociación de la Degeneración Frontotemporal). https://www.theaftd.org/understandingftd/disorders/psp. Último acceso: 22 de noviembre de 2016.
  4. Colosimo C, et al. Fifty years of progressive supranuclear palsy (Cincuenta años de parálisis supranuclear progresiva). Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry (Revista de Neurología, Neurocirugía y Psiquiatría). 2014;85:938.
  5. Kim JH, et al. Communication impairments in people with progressive supranuclear palsy: A tutorial (El deterioro de la comunicación en las personas con parálisis supranuclear progresiva: un tutorial). Journal of Communication Disorders (Revista de trastornos de la comunicación). 2015;56:76.
  6. Ferri FF. Progressive supranuclear palsy (Parálisis supranuclear progresiva). En: Ferri’s Clinical Advisor 2017 (Consejos clínicos de Ferri 2017). Filadelfia, Pa.: Elsevier; 2017. https://www.clinicalkey.com. Último acceso: 22 de noviembre de 2016.
  7. Fukui Y, et al. Differentiating progressive supranuclear palsy from Parkinson's disease by MRI-based dynamic cerebrospinal fluid flow (Diferenciación de la parálisis supranuclear progresiva de la enfermedad de Parkinson según el flujo dinámico de líquido cefalorraquídeo analizado mediante resonancia magnética). Journal of the Neurological Sciences (Revista de Ciencias Neurológicas). 2015;357:178.
  8. Rusz J, et al. Speech disorders reflect differing pathophysiology in Parkinson's disease, progressive supranuclear palsy and multiple system atrophy (Los trastornos del habla reflejan una fisiopatología distinta en la enfermedad de Parkinson, la parálisis supranuclear progresiva y la atrofia multisistémica). Journal of Neurology (Revista de Neurología). 2015;262:992.
  9. AskMayoExpert. Parkinson disease: Physical Medicine and Rehabilitation (Enfermedad de Parkinson: medicina física y rehabilitación). Rochester, Minn.: Fundación Mayo para la Educación e Investigación Médica; 2016.
  10. A guide for people living with PSP, CBD, and other atypical Parkinsonian disorders (Una guía para personas que viven con parálisis supranuclear progresiva, degeneración corticobasal y otros trastornos parkinsonianos atípicos). CurePSP. http://www.psp.org. Último acceso: 22 de noviembre de 2016.
  11. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. 27 de octubre de 2016.
  12. Owens E, et al. Highly specific radiographic marker predates clinical diagnosis in progressive supranuclear palsy (Un marcador radiográfico sumamente específico precede el diagnóstico clínico en la parálisis supranuclear progresiva). Parkinsonism and Related Disorders (Parkinsonismo y trastornos relacionados). 2016;28:107.
  13. Whitwell JL, et al. [18F]AV-1451 Tau positron emission tomography in progressive supranuclear palsy (La tomografía por emisión de positrones para la detección de la proteína tau en la parálisis supranuclear progresiva). Movement Disorders (Trastornos del movimiento). En prensa. Último acceso: 26 de noviembre de 2016.
  14. Josephs KA. Key emerging issues in progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration (Nuevas cuestiones fundamentales en la parálisis supranuclear progresiva y la degeneración corticobasal). Journal of Neurology (Revista de Neurología). 2015;262:783.