نظرة عامة

تُعد الحبسة التقدمية الأولية متلازمة نادرة تُصيب الجهاز العصبي (عصبية) تُؤثر في قدرتك على التواصل. يَجد المصابون به صعوبة في التعبير عن أفكارهم وفهمهم أو العثور على الكلمات.

تَبدأ الأعراض تدريجيًّا، غالبًا قبل عمر 65 عامًا وتَزيد سوءًا بمرور الوقت. يُمكن أن يَفقد الأفراد المصابون بالحبسة التقدمية الأولية القدرة على التحدث والكتابة وفي النهاية، القدرة على فهم اللغة المنطوقة أو المكتوبة.

يَتقدم المرض ببطء، لذا بإمكانك العناية المستمرة بنفسك والمشاركة في أنشطة الحياة اليومية لعدة سنوات بعد بداية الإصابة بالاضطراب.

تُعرف الحبسة التقدمية الأولية كنوع من الخرف الجبهي الصدغي، وهو مجموعة من الاضطرابات المتصلة التي تَنجم عن تنكُّس الفص الجبهي أو الصدغي في الدماغ، ويشمل أنسجة المخ المسئولة عن الكلام واللغة.

الأعراض

أعراض الحبسة التقدمية الأولية تختلف بناء على مقدار مناطق الدماغ المسئولة عن الكلام المصابة. للحالة ثلاثة أنواع تتسبب كل منها في أعراض مختلفة.

اضطراب الحبسة التقدمية الأولية في الدلالات المتنوعة

تتضمَّن العلامات والأعراض ما يلي:

  • صعوبة في فهم اللغة المنطوقة أو المكتوبة، وخاصةً الكلمات المنفردة
  • صعوبة في استيعاب معاني الكلمات
  • مواجهة صعوبة في تسمية الأشياء

الحبسة التقدمية الأولية بمتغير فقدان القدرة على معالجة الكلام

تتضمَّن العلامات والأعراض ما يلي:

  • صعوبة في تذكر الكلمات ومرادفاتها
  • تكرار السكوت أثناء الكلام لتذكر بعض الكلمات
  • صعوبة في تكرار العبارات أو الجمل

اضطراب حبسة فقد الطلاقة المتفاقمة الأولية النحوية المتفاوتة

تتضمَّن العلامات والأعراض ما يلي:

  • ضعف القواعد النحوية في الشكل المكتوب والمنطوق
  • مشكلة في فهم الجمل المعقدة
  • استخدام القواعد النحوية بشكل غير صحيح
  • قد يَكون مصحوبًا بمشكلات في التحدث مثل الأخطاء في أصوات الكلام (المعروفة باسم تعذر الأداء النطقي)

الأسباب

تنجم الحبسة التقدمية الأولية عن تقلص (ضمور) أقسام معينة (فصوص) من الدماغ مسؤولة عن الكلام واللغة. وفي هذه الحالة، يتأثر الفص الجبهي أو الصدغي أو الجداري، بشكل أساسي على الجانب الأيسر من الدماغ.

يرتبط الضمور بوجود البروتينات غير الطبيعية، وقد ينخفض نشاط الدماغ أو وظائفه في المناطق المصابة.

عوامل الخطر

قد تشتمل عوامل خطر الإصابة بالحبسة التقدمية الأولية على ما يلي:

  • صعوبات التعلم. إذا كان لديك إعاقة في التعلم في مرحلة الطفولة، وخاصة عسر القراءة التطوري، فقد تكون أكثر عرضة لخطر الإصابة بحبسة تقدمية أولية إلى حد ما.
  • بعض الطفرات الجينية الوراثية. تم الربط بين بعض الطفرات الجينية النادرة وهذا الاضطراب. إذا كان هناك أفراد آخرون في عائلتك لديهم حبسة تقدمية أولية، فقد تكون أكثر عرضة للإصابة بها.

المضاعفات

في النهاية يَفقد الأشخاص الذين يشعرون بالحُبْسة الأولية المتزايدة القدرة على النطق والكتابة، وفهم اللغة المكتوبة أو المنطوقة. يُصاب البعض بصعوبة كبيرة في تكوين أصوات للنطق (مشكلة تُدْعَى تَعَذُّر الأداء النطقي)، حتى إذا لم تَضْعُف قدرتهم على الكتابة والاستيعاب بوضوح.

مع تقدُّم المرض، قد تَضْعُف القدرات العقلية الأخرى، مثل الذاكرة. يُصاب بعض الأشخاص بأعراض عصبية أخرى مثل مشكلات في الحركة. مع وجود هذه المضاعفات، سيحتاج المصاب في النهاية إلى المساعدة في الرعاية اليومية.

الأشخاص الذين يشعرون بالحبسة الأولية المتزايدة قد يُصابون أيضًا بالاكتئاب أو مشكلات سلوكية أو اجتماعية مع تطور المرض. قد تتضمَّن المشكلات الأخرى تبلُّد المشاعر مثل عدم الاهتمام، أو سوء الحكم أو السلوك الاجتماعي غير المناسب.

الحبسة التقدمية الأولية - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

20/06/2019
  1. Primary progressive aphasia. National Aphasia Association. http://www.aphasia.org/aphasia-resources/primary-progressive-aphasia/. Accessed Nov. 1, 2018.
  2. Lee SE, et al. Frontotemporal dementia: Clinical features and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Nov. 1, 2018.
  3. Daroff RB, et al. Alzheimer disease and other dementias. In: Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 1, 2018.
  4. Budson AE, et al. Primary progressive aphasia and apraxia in speech. In: Memory Loss, Alzheimer's Disease, and Dementia. 2nd ed. Edinburgh, U.K.: Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 1, 2018.
  5. Montembeault M, et al. Clinical, anatomical, and pathological features in the three variants of primary progressive aphasia: A review. Frontiers in Neurology. 2018;9:692.
  6. Elkelboom WS, et al. Episodic and working memory function in primary progressive aphasia: A meta-analysis. 2018;92:243.
  7. Olney NT, et al. Frontotemporal dementia. Neurologic Clinics. 2017;35:339.
  8. Family adjustment to aphasia. American Speech-Language-Hearing Association. http://www.asha.org/public/speech/disorders/FamilyAdjustmentAphasia/. Accessed Nov. 1, 2018.
  9. Morhardt D, et al. The CARE pathway model for dementia. The Psychiatric Clinics of North America. 2015;38:333.
  10. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Rochester, Minn. Oct. 17, 2018.
  11. AskMayoExpert. Frontotemporal dementia (adult). Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2018.
  12. Dorland's Illustrated Medical Dictionary. 32nd ed. Philadelphia, Pa.: W.B. Saunders; 2011. https://dorlands.com/index.jsp. Accessed Nov. 14, 2018.
  13. Jung Y, et al. Primary progressive aphasia and apraxia of speech. Seminars in Neurology. 2013;33:342.
  14. Josephs KA (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. Dec. 3, 2018.
  15. Duffy JR (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. Dec. 4, 2018.
  16. Alzheimer's disease research centers. National Institute on Aging. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Accessed Dec. 13, 2018.
  17. Arizona Alzheimer's Consortium. http://azalz.org/about-us/. Accessed Dec. 13, 2018.