نظرة عامة

تُعد الحبسة التقدمية الأولية متلازمة نادرة تُصيب الجهاز العصبي (عصبية) تُؤثر في قدرتك على التواصل. يَجد المصابون به صعوبة في التعبير عن أفكارهم وفهمهم أو العثور على الكلمات.

تَبدأ الأعراض تدريجيًّا، غالبًا قبل عمر 65 عامًا وتَزيد سوءًا بمرور الوقت. يُمكن أن يَفقد الأفراد المصابون بالحبسة التقدمية الأولية القدرة على التحدث والكتابة وفي النهاية، القدرة على فهم اللغة المنطوقة أو المكتوبة.

يَتقدم المرض ببطء، لذا بإمكانك العناية المستمرة بنفسك والمشاركة في أنشطة الحياة اليومية لعدة سنوات بعد بداية الإصابة بالاضطراب.

تُعرف الحبسة التقدمية الأولية كنوع من الخرف الجبهي الصدغي، وهو مجموعة من الاضطرابات المتصلة التي تَنجم عن تنكُّس الفص الجبهي أو الصدغي في الدماغ، ويشمل أنسجة المخ المسئولة عن الكلام واللغة.

الأعراض

أعراض الحبسة التقدمية الأولية تختلف بناء على مقدار مناطق الدماغ المسئولة عن الكلام المصابة. للحالة ثلاثة أنواع تتسبب كل منها في أعراض مختلفة.

اضطراب الحبسة التقدمية الأولية في الدلالات المتنوعة

تتضمَّن العلامات والأعراض ما يلي:

  • صعوبة في فهم اللغة المنطوقة أو المكتوبة، وخاصةً الكلمات المنفردة
  • صعوبة في استيعاب معاني الكلمات
  • مواجهة صعوبة في تسمية الأشياء

الحبسة التقدمية الأولية بمتغير فقدان القدرة على معالجة الكلام

تتضمَّن العلامات والأعراض ما يلي:

  • صعوبة في تذكر الكلمات ومرادفاتها
  • تكرار السكوت أثناء الكلام لتذكر بعض الكلمات
  • صعوبة في تكرار العبارات أو الجمل

اضطراب حبسة فقد الطلاقة المتفاقمة الأولية النحوية المتفاوتة

تتضمَّن العلامات والأعراض ما يلي:

  • ضعف القواعد النحوية في الشكل المكتوب والمنطوق
  • مشكلة في فهم الجمل المعقدة
  • استخدام القواعد النحوية بشكل غير صحيح
  • قد يَكون مصحوبًا بمشكلات في التحدث مثل الأخطاء في أصوات الكلام (المعروفة باسم تعذر الأداء النطقي)

When to see a doctor

See your health care provider if you have concerns about your ability to communicate. If you have a family member or friend who has symptoms of primary progressive aphasia, talk to the person about your concerns. Offer to go with the person to see a health care provider.

If changes in speech or communication come on suddenly, call 911 or your local emergency number.

الأسباب

تنجم الحبسة التقدمية الأولية عن تقلص (ضمور) أقسام معينة (فصوص) من الدماغ مسؤولة عن الكلام واللغة. وفي هذه الحالة، يتأثر الفص الجبهي أو الصدغي أو الجداري، بشكل أساسي على الجانب الأيسر من الدماغ.

يرتبط الضمور بوجود البروتينات غير الطبيعية، وقد ينخفض نشاط الدماغ أو وظائفه في المناطق المصابة.

عوامل الخطر

قد تشتمل عوامل خطر الإصابة بالحبسة التقدمية الأولية على ما يلي:

  • صعوبات التعلم. إذا كان لديك إعاقة في التعلم في مرحلة الطفولة، وخاصة عسر القراءة التطوري، فقد تكون أكثر عرضة لخطر الإصابة بحبسة تقدمية أولية إلى حد ما.
  • بعض الطفرات الجينية الوراثية. تم الربط بين بعض الطفرات الجينية النادرة وهذا الاضطراب. إذا كان هناك أفراد آخرون في عائلتك لديهم حبسة تقدمية أولية، فقد تكون أكثر عرضة للإصابة بها.

المضاعفات

في النهاية يَفقد الأشخاص الذين يشعرون بالحُبْسة الأولية المتزايدة القدرة على النطق والكتابة، وفهم اللغة المكتوبة أو المنطوقة. يُصاب البعض بصعوبة كبيرة في تكوين أصوات للنطق (مشكلة تُدْعَى تَعَذُّر الأداء النطقي)، حتى إذا لم تَضْعُف قدرتهم على الكتابة والاستيعاب بوضوح.

مع تقدُّم المرض، قد تَضْعُف القدرات العقلية الأخرى، مثل الذاكرة. يُصاب بعض الأشخاص بأعراض عصبية أخرى مثل مشكلات في الحركة. مع وجود هذه المضاعفات، سيحتاج المصاب في النهاية إلى المساعدة في الرعاية اليومية.

الأشخاص الذين يشعرون بالحبسة الأولية المتزايدة قد يُصابون أيضًا بالاكتئاب أو مشكلات سلوكية أو اجتماعية مع تطور المرض. قد تتضمَّن المشكلات الأخرى تبلُّد المشاعر مثل عدم الاهتمام، أو سوء الحكم أو السلوك الاجتماعي غير المناسب.

الحبسة التقدمية الأولية - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

01/04/2023
  1. Primary progressive aphasia. National Aphasia Association. http://www.aphasia.org/aphasia-resources/primary-progressive-aphasia/. Accessed Feb. 20, 2023.
  2. Lee SE, et al. Frontotemporal dementia: Clinical features and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Feb. 20, 2023.
  3. Jankovic J, et al., eds. Alzheimer disease and other dementias. In: Bradley and Daroff's Neurology in Clinical Practice. 8th ed. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Accessed Feb. 20, 2023.
  4. Budson AE, et al. Primary progressive aphasia and apraxia of speech. In: Memory Loss, Alzheimer's Disease, and Dementia. 3rd ed. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Accessed Feb. 20, 2023.
  5. Baratono S, et al. What are the key diagnostic cognitive impairment and dementia subtypes and how to integrate all of the diagnostic data to establish a diagnosis? Clinics in Geriatric Medicine. 2023; doi:10.1016/j.cger.2022.08.002.
  6. Coemans S, et al. Executive functions in primary progressive aphasia: A meta-analysis. Cortex. 2022; doi:10.1016/j.cortex.2022.
  7. Nicolo Aiello E, et al. Primary progressive aphasia and motor neuron disease: A review. Frontiers in Aging Neuroscience. 2022; doi:10.3389/fnagi.2022.1003792.
  8. Aphasia. American Speech-Language-Hearing Association. https://www.asha.org/public/speech/disorders/aphasia/. Accessed Feb. 20, 2023.
  9. A diagnosis of primary progressive aphasia? What to expect. National Aphasia Association. https://www.aphasia.org/stories/ppa-what-to-expect/. Accessed Feb. 21, 2023.
  10. Ami TR. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Jan. 10, 2023.
  11. Srinivasan J, et al., eds. Dementia: Mild cognitive impairment, Alzheimer disease, Lewy Body Dementia, Frontotemporal Lobar Dementia, Vascular Dementia. In: Netter's Neurology. 3rd ed. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed Feb. 21, 2023.
  12. Tippett DC, et al. Clinical and neuroimaging characteristics of primary progressive aphasia. Handbook of Clinical Neurology. 2022; doi:10.1016/B978-0-12-823384-9.00016-5.
  13. Tartaglia MC, et al. Recent advances in frontotemporal dementia. Canadian Journal of Neurological Sciences. 2022; doi:10.1017/cjn.2022.69.
  14. Providing care for a person with a frontotemporal disorder. National Institute on Aging. https://www.nia.nih.gov/health/providing-care-person-frontotemporal-disorder. Accessed Feb. 21, 2023.
  15. Support for people with FTD. Association for Frontotemporal Degeneration. https://www.theaftd.org/living-with-ftd/support-for-people-with-ftd/. Accessed Feb. 21, 2023.
  16. Alzheimer's disease research centers. National Institute on Aging. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Accessed Feb. 20, 2023.
  17. Arizona Alzheimer's Consortium. http://azalz.org/about-us/. Accessed Feb. 20, 2023.
  18. Botha H, et al. Primary progressive aphasia and apraxia of speech. Continuum. 2019; doi:10.1212/CON.0000000000000699.
  19. Utianski RL (expert opinion). Mayo Clinic. Feb. 22, 2023.
  20. Botha H, et al. Primary progressive aphasia and apraxia of speech. Continuum. 2019; doi:10.1212/CON.0000000000000699.