Descripción general

La afasia progresiva primaria es un síndrome excepcional del sistema nervioso (neurológico) que afecta la capacidad para comunicarse. Las personas que la padecen pueden tener problemas para expresar sus pensamientos y para comprender o encontrar las palabras.

Los síntomas comienzan gradualmente, a menudo antes de los 65 años, y empeoran con el transcurso del tiempo. Las personas con afasia progresiva primaria pueden perder la capacidad para hablar y escribir y, a la larga, para comprender el lenguaje escrito u oral.

Esta enfermedad evoluciona lentamente, por lo que puedes continuar cuidándote a ti mismo y participando en las actividades de la vida diaria durante varios años después de la aparición del trastorno.

La afasia progresiva primaria es un tipo de demencia frontotemporal, un grupo de trastornos relacionados que resulta de la degeneración de los lóbulos frontal o temporal del cerebro, que incluyen tejido cerebral relacionado con el habla y el lenguaje.

Síntomas

Los síntomas de la afasia progresiva primaria varían, según qué parte de las regiones del cerebro dedicadas al lenguaje resulta afectada. La enfermedad se clasifica en tres tipos, cada uno con diferentes síntomas.

Afasia progresiva primaria, variante semántica

Los signos y síntomas incluyen los siguientes:

  • Dificultad para comprender el lenguaje oral o escrito, en particular palabras sueltas
  • Problemas para comprender el significado de las palabras
  • Dificultad para nombrar objetos

Afasia progresiva primaria, variante logopénica

Los signos y síntomas incluyen los siguientes:

  • Dificultad para recordar palabras y sustituciones de palabras
  • Hacer pausas frecuentes al hablar para buscar las palabras
  • Dificultad para repetir frases u oraciones

Afasia progresiva primaria, variante agramatical o no fluente

Los signos y síntomas incluyen los siguientes:

  • Gramática deficiente en forma escrita y oral
  • Dificultad para entender oraciones complejas
  • Cometer errores de gramática
  • Puede estar acompañado de problemas del habla, como errores en los sonidos del habla (conocido como apraxia del habla)

When to see a doctor

See your health care provider if you have concerns about your ability to communicate. If you have a family member or friend who has symptoms of primary progressive aphasia, talk to the person about your concerns. Offer to go with the person to see a health care provider.

If changes in speech or communication come on suddenly, call 911 or your local emergency number.

Causas

La afasia progresiva primaria es causada por una reducción (atrofia) de ciertas secciones (lóbulos) del cerebro responsables del habla y del lenguaje. En este caso, se ven afectados los lóbulos frontal, temporal o parietal, principalmente del lado izquierdo del cerebro.

La atrofia está asociada con la presencia de proteínas anormales, y la actividad o función cerebral en las áreas afectadas podría reducirse.

Factores de riesgo

Los factores de riesgo de la afasia progresiva primaria comprenden los siguientes:

  • Impedimentos para el aprendizaje. Si tuviste impedimentos para el aprendizaje en la niñez, en particular dislexia del desarrollo, podrías tener un riesgo un poco más alto de afasia progresiva primaria.
  • Determinadas mutaciones genéticas. Algunas mutaciones genéticas poco frecuentes se han vinculado con el trastorno. Si otros miembros de tu familia tuvieron afasia progresiva primaria, tus probabilidades de padecer esta enfermedad pueden ser mayores.

Complicaciones

Las personas con afasia progresiva primaria pueden, con el tiempo, perder la capacidad de hablar y escribir, y de comprender el lenguaje escrito y oral. Algunas personas desarrollan una dificultad significativa en la formación de sonidos para hablar (un problema denominado apraxia del habla), aun cuando su capacidad de escritura y comprensión no se ve considerablemente afectada.

A medida que la enfermedad avanza, otras habilidades mentales, como la memoria, pueden verse afectadas. Algunas personas desarrollan otros síntomas neurológicos, tales como problemas con el movimiento. Debido a estas complicaciones, a la larga, la persona afectada necesitará ayuda con los cuidados cotidianos.

A medida que la enfermedad avanza, las personas con afasia progresiva primaria también pueden desarrollar depresión o problemas conductuales o sociales. Otros problemas que pueden surgir son: respuesta emocional disminuida, como despreocupación, deterioro del sentido de la realidad y conducta social inadecuada.

Afasia progresiva primaria - atención en Mayo Clinic

April 01, 2023
  1. Primary progressive aphasia. National Aphasia Association. http://www.aphasia.org/aphasia-resources/primary-progressive-aphasia/. Accessed Feb. 20, 2023.
  2. Lee SE, et al. Frontotemporal dementia: Clinical features and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Feb. 20, 2023.
  3. Jankovic J, et al., eds. Alzheimer disease and other dementias. In: Bradley and Daroff's Neurology in Clinical Practice. 8th ed. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Accessed Feb. 20, 2023.
  4. Budson AE, et al. Primary progressive aphasia and apraxia of speech. In: Memory Loss, Alzheimer's Disease, and Dementia. 3rd ed. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Accessed Feb. 20, 2023.
  5. Baratono S, et al. What are the key diagnostic cognitive impairment and dementia subtypes and how to integrate all of the diagnostic data to establish a diagnosis? Clinics in Geriatric Medicine. 2023; doi:10.1016/j.cger.2022.08.002.
  6. Coemans S, et al. Executive functions in primary progressive aphasia: A meta-analysis. Cortex. 2022; doi:10.1016/j.cortex.2022.
  7. Nicolo Aiello E, et al. Primary progressive aphasia and motor neuron disease: A review. Frontiers in Aging Neuroscience. 2022; doi:10.3389/fnagi.2022.1003792.
  8. Aphasia. American Speech-Language-Hearing Association. https://www.asha.org/public/speech/disorders/aphasia/. Accessed Feb. 20, 2023.
  9. A diagnosis of primary progressive aphasia? What to expect. National Aphasia Association. https://www.aphasia.org/stories/ppa-what-to-expect/. Accessed Feb. 21, 2023.
  10. Ami TR. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Jan. 10, 2023.
  11. Srinivasan J, et al., eds. Dementia: Mild cognitive impairment, Alzheimer disease, Lewy Body Dementia, Frontotemporal Lobar Dementia, Vascular Dementia. In: Netter's Neurology. 3rd ed. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed Feb. 21, 2023.
  12. Tippett DC, et al. Clinical and neuroimaging characteristics of primary progressive aphasia. Handbook of Clinical Neurology. 2022; doi:10.1016/B978-0-12-823384-9.00016-5.
  13. Tartaglia MC, et al. Recent advances in frontotemporal dementia. Canadian Journal of Neurological Sciences. 2022; doi:10.1017/cjn.2022.69.
  14. Providing care for a person with a frontotemporal disorder. National Institute on Aging. https://www.nia.nih.gov/health/providing-care-person-frontotemporal-disorder. Accessed Feb. 21, 2023.
  15. Support for people with FTD. Association for Frontotemporal Degeneration. https://www.theaftd.org/living-with-ftd/support-for-people-with-ftd/. Accessed Feb. 21, 2023.
  16. Alzheimer's disease research centers. National Institute on Aging. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Accessed Feb. 20, 2023.
  17. Arizona Alzheimer's Consortium. http://azalz.org/about-us/. Accessed Feb. 20, 2023.
  18. Botha H, et al. Primary progressive aphasia and apraxia of speech. Continuum. 2019; doi:10.1212/CON.0000000000000699.
  19. Utianski RL (expert opinion). Mayo Clinic. Feb. 22, 2023.
  20. Botha H, et al. Primary progressive aphasia and apraxia of speech. Continuum. 2019; doi:10.1212/CON.0000000000000699.