原发性进行性失语症

概述

原发性进行性失语症是一种罕见的神经系统（神经性）综合征，可影响患者的沟通能力。患者难以表达其思想和理解或找到词汇。

患者往往在 65 岁之前慢慢开始出现症状，并随着时间推移恶化。原发性进行性失语症患者会丧失语言和书写能力，且最终无法理解书面或口头语言。

该病进展缓慢，因此在首次发病后的几年时间，您可以继续照顾自己并参与日常生活活动。

原发性进行性失语症是一种额颞叶痴呆症。这是一种由于脑额颞叶退化（包括涉及言语和语言的脑组织）引起的一系列相关疾病。

症状

原发性进行性失语症的体征和症状因受累的大脑语言区域而异。这种疾病有三种类型，会导致不同的症状。

语义变异型原发性进行性失语症

体征和症状包括：

• 难以理解口头或书面语言，特别是单个词
• 难以理解词的意思
• 难以说出物体的名称

Logopenic 型原发性进行性失语症

体征和症状包括：

• 找词和换词困难
• 讲话时经常停顿下来觅词
• 复述短语或句子困难

非流利型语法变体原发性进行性失语症

体征和症状包括：

• 书面和口语语法很差
• 难以理解复杂句子
• 错误地使用语法
• 可能伴有言语障碍，例如语音错误（称为言语失用症）

病因

原发性进行性失语症是由大脑中负责言语和语言功能的特定部分（颞叶）萎缩而引起。在这种情况下，主要是大脑左侧的额叶、颞叶或顶叶受到影响。

萎缩与存在异常蛋白质有关，受影响区域的大脑活动或功能可能会有所下降。

风险因素

原发性进行性失语症的风险因素包括：

• 学习障碍。如果您在儿童时期有学习障碍，尤其是发育性阅读障碍，您可能会面临较高的原发性进行性失语症风险。
• 特定基因突变。罕见的基因突变与此疾病有关。如果您家中的其他成员患有原发性进行性失语症，您患该病的可能性会升高。

并发症

原发性进行性失语症患者最终会失去说话和书写以及理解书面和口头语言的能力。有些人在发声方面存在很大困难（这一问题被称为言语失用症），即使他们的书写和理解能力没有明显受损。

随着病情的发展，其他心智技能（如记忆力）也会受到损害。有些人会出现其他神经系统症状，比如运动障碍。基于这些并发症，患者最终将需要日常护理。

随着病情的发展，原发性进行性失语症患者也可能出现抑郁症、行为困难或社交障碍等。其他问题可能包括迟钝情绪，例如漠不关心、判断力差或不恰当的社交行为。