原发性进行性失语症

概述

原发性进行性失语症是一种罕见的神经系统综合征，可影响患者的沟通能力。患者难以表达其思想和理解或找到词汇。

症状逐渐出现，往往发生在 65 岁之前。并随着时间推移而恶化。原发性进行性失语症患者可能会丧失语言和书写能力。他们最终会无法理解书面或口头语言。

这种状况会缓慢进展。在发病后几年内，原发性进行性失语症患者可能能够继续照顾自己并参与日常活动。

原发性进行性失语症是一种额颞叶失智症。额颞叶失智症是一种由于大脑额叶或颞叶退化引起的一系列相关疾病。退化区域包括参与言语和语言功能的脑组织。

症状

原发性进行性失语症的症状因受累的大脑语言区域而异。这种病症有三种类型。每种类型会引起不同的症状。随着时间的推移，症状会慢慢显现并逐渐恶化。

语义变异型原发性进行性失语症

症状包括：

• 难以理解口头或书面语言，特别是单个词。
• 难以理解词语的含义。
• 无法说出物体的名称。
• 无法造句。

Logopenic 型原发性进行性失语症

症状包括：

• 难以理解口头语言，特别是长句子。
• 由于需要觅词，讲话时停顿和犹豫。
• 无法复述短语或句子。

非流利型语法变体原发性进行性失语症

症状包括：

• 书面和口语语法很差。
• 难以理解复杂句子。
• 错误地使用语法。
• 可能存在言语障碍。这包括语音错误，也称为言语失用症。

原发性进行性言语失用与原发性进行性失语症有所关联，但前者不会损害人的语言能力，而是导致言语困难。这包括语音错误或难以加快语速。

何时就医

如果您对自己的沟通能力有担心，请咨询医务人员。如果您的家人或朋友有原发性进行性失语症的症状，请与其谈谈您的担忧。提出作为同伴陪同就医。

如果言语或沟通情况突然发生变化，请拨打 911 或您当地的急救电话。

病因

原发性进行性失语症是由大脑中名为脑叶的特定区域萎缩而引起。具体受影响的区域是大脑的额叶、颞叶或顶叶。大脑多个区域缩小的情况即称为萎缩。原发性进行性失语症患者的萎缩主要发生在大脑左侧，并且影响的是负责言语和语言功能的区域。

萎缩与大脑中存在某些蛋白质有关。这些蛋白质可能会降低大脑活动或脑功能。

风险因素

原发性进行性失语症的风险因素包括：

• 学习障碍。对于在儿童时期存在阅读障碍等学习障碍的人，其患原发性进行性失语症的风险可能会增加。
• 特定基因变化。已知一些罕见的基因变化与原发性进行性失语症有关。如果您家中的其他成员患有这一疾病，您患该病的可能性会升高。

并发症

原发性进行性失语症患者最终会丧失说话和书写能力。这可能历经 3 至 15 年的时间。此外，患者还在书面和口头语言方面存在理解困难。有些患者无法发声说话，即使他们仍有书写和理解语言的能力。这被称为言语失用症。

随着病情的发展，其他心智能力（例如记忆、计划和组织能力）可能受到影响。有些患者会出现其他症状，如运动、平衡和吞咽问题。如果出现这些并发症，患者最终需要日常护理。

随着病情的发展，原发性进行性失语症患者也可能出现抑郁。还可能出现情绪迟钝等问题，例如漠不关心、判断力差或社交行为不恰当。