原发性进行性失语症

概述

原发性进行性失语症是一种罕见的神经系统疾病，可影响患者的沟通能力。原发性进行性失语症患者难以表达其思想和理解或找到词汇。

症状逐渐出现，往往发生在 65 岁之前。随着时间推移而恶化。原发性进行性失语症患者可能会丧失语言和书写能力。他们最终会无法理解书面或口头语言。

这种疾病进展缓慢。在发病后几年内，原发性进行性失语症患者可能能够继续照顾自己并参加日常活动。

原发性进行性失语症是一种额颞叶失智症。额颞叶失智症是一种由于大脑额叶或颞叶退化引起的一系列疾病。退化区域包括参与言语和语言功能的脑组织。并非所有原发性进行性失语症患者会出现失智症，但大多数患者会出现。通常不会使用术语“失智症”，除非患者因思维和理解能力变化而无法独自做事。

症状

原发性进行性失语症的症状因受累的大脑语言区域而异。这种病症有三种类型。每种类型会引起不同的症状。随着时间的推移，症状会慢慢显现并逐渐恶化。

语义变异型原发性进行性失语症

症状包括：

• 难以理解口头或书面语言，特别是单个词。
• 难以理解单词的含义。
• 无法说出物体的名称。
• 单词拼写困难，特别是不遵从发音规律拼写的单词，例如“yacht”。

Logopenic 型原发性进行性失语症

症状包括：

• 难以理解口头语言，特别是长句子。
• 在讲话时停顿和犹豫，思索用词。
• 无法复述短语或句子。

非流利型语法变体原发性进行性失语症

症状包括：

• 在书面和口头语言中出现漏词或语序错误。
• 难以理解复杂句子。
• 说话困难。这包括语音错误，也称为言语失用症。

原发性进行性言语失用与原发性进行性失语症有关。但是，患有该病症的人群不会出现语言困难，而是出现说话困难。这包括语音错误或难以加快语速。

何时就医

如果您担心自己的沟通能力，请咨询医疗护理专业人员。如果您发现家人或朋友有原发性进行性失语症的症状，请告知您的担忧。提出与之一起去医务人员处就诊。

如果言语或沟通情况突然发生变化，请拨打 911 或您当地的急救电话。

病因

原发性进行性失语症是由大脑中名为脑叶的特定区域萎缩而引起。原发性进行性失语症累及额叶、颞叶或顶叶。大脑多个区域缩小的情况即称为萎缩。原发性进行性失语症患者的萎缩主要发生在大脑左侧，并且影响的是负责言语和语言功能的区域。

萎缩与大脑中存在某些蛋白质有关。这些蛋白质可能会降低大脑活动或脑功能。

风险因素

原发性进行性失语症的风险因素包括：

• 学习障碍。 对于在儿童时期存在阅读障碍等学习障碍的人群，其患原发性进行性失语症的风险可能更高。
• 特定基因突变。 尽管原发性进行性失语症通常是随机发生，但有极少基因突变与该病症有关。如有其他家庭成员罹患原发性进行性失语症，可考虑接受基因检测，查看您患此病症的可能性是否增加。

并发症

原发性进行性失语症患者最终会丧失说话和书写能力。这可能历经 3 至 15 年的时间。该病症患者也会在理解书面和口头语言方面有困难。

随着病情的发展，其他心智能力（例如记忆、计划和组织能力）可能受到影响。有些患者会出现其他症状，如运动、平衡和吞咽问题。如果出现这些并发症，该疾病的患者最终需要日常护理。

随着病情的发展，原发性进行性失语症患者也可能出现抑郁。其他并发症可能包括情感迟钝，例如漠不关心、判断力差或社交行为不当。

预防

没有已知可预防原发性进行性失语症的方法。但是，您可采用下述 GROWTH 方法保持脑部健康：

• 高质量睡眠。
• 减轻压力。
• 多沟通。
• 多运动。
• 尝试新鲜事物。
• 健康饮食。