نظرة عامة

يعد التصلّب الجانبي الأوّلي نوعًا من مرض العصبون الحركي الذي يسبب تفتت خلايا الأعصاب العضلية ببطء، متسببًا في ضعفها. يتسبب التصلّب الجانبي الأوّلي (PLS) في ضعف العضلات الإرادية، مثل تلك المستخدمة في التحكم في ساقيك وذراعيك ولسانك.

يمكن أن يحدث التصلّب الجانبي الأوّلي في أي عمر، ولكنه عادة ما يحدث بين الفترة العمرية 40-60 عامًا. هناك نوع فرعي من التصلّب الجانبي الأوّلي يسمى بالتصلّب الجانبي الأوّلي اليفعي والذي يبدأ في الطفولة المبكرة وينجم عن انتقال جين مشوه من الوالدين إلى الأطفال.

كثيرًا ما يتم الخلط بين التصلّب الجانبي الأوّلي وبين غيره من الحالات، ويعد مرض العصبون الحركي والذي يُطلق عليه التصلب الجانبي الضموري (ALS) هو الأكثر شيوعًا من بين هذه الحالات. ومع ذلك، يتقدم التصلّب الجانبي الأوّلي ببطء أكثر من التصلب الجانبي الضموري، كما أنه لا يُعد مميتًا في معظم الحالات.

الأعراض

عادة ما تستغرق علامات التصلب الجانبي الأساسي (PLS) وأعراضه سنين حتى تتقدم. وتشمل:

  • تيبس العضلات في الساقين وضعفها وتشنجها
  • التعثر وصعوبة الحفاظ على التوازن وصعوبة التحرك كلما ضعفت عضلات القدم
  • تقدم الضعف والتيبس إلى منطقة الجذع ثم إلى الذراعين واليدين واللسان والفك
  • البحة وقلة معدل الكلام وتلعثم النطق وسيلان اللعاب مع ضعف عضلات الوجه
  • صعوبة البلع والتنفس في مرحلة متأخرة من المرض

وعلى نحو أقل شيوعًا، يبدأ التصلب الجانبي الأساسي في اللسان أو اليدين ثم يتقدم للأسفل إلى الحبل الشوكي ثم إلى الساقين.

متى تزور الطبيب

حدد موعدًا لزيارة الطبيب إذا كنت تعاني من استمرار مشكلة التيبس أو الضعف في الساقين أو البلع أو التكلم.

إذا أصيب طفلك بتشنجات لا إرادية في العضلات أو بدا أنه يفقد توازنه أكثر من المعتاد، فحدد موعدًا مع طبيب الأطفال حتى يقيّم حالته.

الأسباب

في مرض التصلّب الجانبي الأوّلي (PLS)، تعجز الخلايا العصبية في الدماغ التي تتحكم في الحركة بمرور الوقت. يسبب هذا الخلل في حدوث مشكلات في الحركة، مثل الحركات البطيئة، ومشكلات في التوازن وثقل الحَرَكة.

التصلّب الجانبي الأوّلي لدى البالغين

إن سبب الإصابة بالتصلّب الجانبي الأوّلي لدى البالغين غير معروف. وفي أغلب الحالات، لا يكون مرضًا وراثيًا، وسبب وطريقة الإصابة به غير معروفة.

التصلّب الجانبي الأوّلي في اليافعين

يحدث التصلّب الجانبي الأوّلي في اليافعين نتيجة طفرات في الجين تسمى التصلب الجانبي الضموري (ALS)2.

على الرغم من عدم فهم الباحثين كيف يتسبب هذا الجين في الإصابة بالمرض، فإنهم يعرفون أن جين التصلب الجانبي الضموري ALS2مسؤول عن إعطاء التعليمات لتكوين بروتين يسمى Alsin، والذي يظهر في خلايا العصبونات الحركية.

عندما تتغير التعليمات الموجهة في شخص مصاب بمرض التصلّب الجانبي الأوّلي في اليافعين، يصبح بروتين Alsin غير مستقر ولا يعمل بشكلٍ صحيح، والذي بدوره يُسبب خللاً في وظيفة العضلة الطبيعية. يبدو أن البالغين المصابين بالتصلّب الجانبي الأوّلي ليس لديهم الطفرة الجينية نفسها.

يُعد التصلب الجانبي الأولي مرضًا وراثيًا صبغيًا، مما يعني أن كلا الوالدين يجب أن يكونا حاملي الجين حتى يتم تمريره إلى الطفل، على الرغم من عدم إصابة كل منهما بالمرض.

المضاعفات

برغم أن متوسط تقدم التصلب الجانبي الأساسي (PLS) يستمر قرابة 20 سنة، إلا أن المرض تتفاوت آثاره تفاوتًا كبيرًا من مريض إلى آخر. قد يظل بعض المصابين قادرين على المشي، ولكن سيحتاج غيرهم إلى استخدام الكراسي المتحركة أو الأجهزة المساعدة في نهاية المطاف.

ولا يُعتقد أن التصلب الجانبي الأساسي لدى البالغين يُقصِّر من متوسط العمر المتوقع، ولكنه قد يؤثر تدريجيًا على نوعية الحياة مع تزايد الإعاقة العضلية. يمكن أيضًا للعضلات الضعيفة أن تسبب زيادة معدل تكرار السقوط، مما قد يؤدي إلى حدوث إصابات.

16/05/2018
References
  1. Daroff RB, et al. Disorders of upper and lower motor neurons In: Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed June 1, 2016.
  2. Jorgensen S, et al. Motor neuron diseases. In: Braddom's Physical Medicine and Rehabilitation. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed June 1, 2016.
  3. Elman LB, et al. Clinical features of amyotrophic lateral sclerosis and other forms of motor neuron disease. http://www.uptodate.com/home. Accessed June 1, 2013.
  4. NINDS primary lateral sclerosis information page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. http://www.ninds.nih.gov/disorders/primary_lateral_sclerosis/primary_lateral_sclerosis.htm. Accessed June 1, 2016.
  5. Tomik B, et al. Pure primary lateral sclerosis – Case reports. Clinical Neurology and Neurosurgery. 2008;110:387.
  6. Juvenile primary lateral sclerosis. Genetics Home Reference. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/juvenile-primary-lateral-sclerosis. Accessed June 1, 2016.
  7. Statland JM, et al. Primary lateral sclerosis. Neurology Clinics. 2015;33:749.
  8. NINDS Motor neuron diseases information page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. http://www.ninds.nih.gov/disorders/motor_neuron_diseases/motor_neuron_diseases.htm. Accessed June 1, 2016.