التشخيص

سيَسألك طبيبك عن تاريخك المرضي وعما إذا كان أحد الأقارب المقربين لديهم اضطراب نظام المناعة الوراثي. سيُجري طبيبك أيضًا الفحص البدني.

تَشمل الاختبارات المستخدمة لتشخيص الاضطراب المناعي ما يلي:

  • اختبارات الدم. يُمكن أن تُحدد اختبارات الدم ما إذا كان لديك مستويات طبيعية من البروتينات المضادة للعدوى (الغلوبولين المناعي) في دمك وقياس مستويات خلايا الدم وخلايا الجهاز المناعي. ويُمكن أن تُشير الأرقام غير الطبيعية لخلايا معينة إلى وجود خلل في جهاز المناعة.

    كما يُمكن أن تُحدد اختبارات الدم أيضًا ما إذا كان نظام المناعة لديك يَستجيب بشكل صحيح ويُنتج بروتينات تُحدد وتَقتل الكائنات الغريبة مثل البكتيريا أو الفيروسات (الأجسام المضادة).

  • اختبارات ما قبل الولادة. قد يَرغب الآباء الذين لديهم طفل عنده اضطراب نقص المناعة الأولية في اختبار بعض اضطرابات نقص المناعة أثناء الحمل في المستقبل. تُختبر عينات من السائل الأمنيوسي أو الدم أو الخلايا من الأنسجة التي ستُصبح المشيمة (المشيمية) للتأكد من الخلل.

    في بعض الحالات، يُجرى اختبار الحمض النووي لاختبار وجود خلل جيني. تُتيح نتائج الاختبار التحضير للعلاج بعد الولادة بفترة وجيزة، إذا لزم الأمر.

العلاج

تتضمن علاجات نقص المناعة الأولية الوقاية من العدوى وعلاجها، وتعزيز الجهاز المناعي، ومعالجة السبب الكامن لمشكلة المناعة. في بعض الحالات، ترتبط الاضطرابات المناعية الأولية بمرض خطير، مثل اضطراب المناعة الذاتية أو السرطان، الذي يحتاج أيضًا إلى العلاج.

التعامل مع حالات العدوى

  • علاج العدوى. تتطلب العدوى علاجًا سريعًا ومكثفًا بالمضادات الحيوية. وقد يتطلب العلاج أن تكون الخطة العلاجية بالمضادات الحيوية أطول من المعتاد. قد تتطلب العدوى التي لا تستجيب للأدوية الحجز في المستشفى وحقن المضادات الحيوية وريديًّا.
  • الوقاية من العدوى. يحتاج بعض الأشخاص مضادات حيوية طويلة الأجل لمنع إصابات الجهاز التنفسي وحدوث تلف دائم للرئة والأذن. قد يُحصن بعض الأطفال المصابين بنقص المناعة الأولية بتحصينات بها فيروسات حية، مثل شلل الأطفال الفموي والحصبة-النُّكاف-الحصبة الألمانية.
  • علاج الأعراض. قد تخفف بعض الأدوية من الأعراض التي تسببها العدوى مثل الأيبوبروفين (أدفيل، موترين آي بي، وأدوية أخرى) للألم والحُمّى، ومزيلات الاحتقان لعلاج احتقان الجيوب، وأدوية طاردة للبلغم للتخلص من المخاط في الممرات الهوائية.

علاج لتقوية الجهاز المناعي

  • العلاج بالغلوبولين المناعي. يتكون الغلوبولين المناعي من بروتينات الأجسام المضادة التي يحتاجها الجهاز المناعي لمكافحة العدوى. يمكن حقنها إما في الوريد من خلال أنبوب عن طريق الوريد أو إدخالها تحت الجلد (حقن تحت الجلد). تستلزم المعالجة الوريدية (من خلال الوريد) إجراءها كل بضعة أسابيع، ويستلزم الحقن تحت الجلد إجراءه مرة أو مرتين أسبوعيًّا.
  • المعالجة بالإنترفيرون جاما. تُفرز الإنترفيرونات وبشكل طبيعي مواد تكافح الفيروسات وتحفز خلايا الجهاز المناعي. إنترفيرون جاما عبارة عن مادة مُصنَّعة (صناعية) تُحقَن في الفخِذ أو الذراع ثلاث مرات أسبوعيًّا. تُستخدم لعلاج أمراض الورم الحبيبي المزمن، أحد أشكال اضطراب نقص المناعة الأولية.
  • عوامل النمو. عند الإصابة بنقص المناعة الأولية بسبب نقص خلايا الدم البيضاء، يمكن أن تساعد المعالجة بعامل النمو في زيادة مستويات كرات الدم البيضاء المقوية للمناعة.

زراعة الخلايا الجذعية

توفِّر عملية زراعة الخلايا الجذعية علاجًا دائمًا لأشكال عديدة من نقص المناعة المهدِّد للحياة. يتمُّ نقل خلايا جذعية للشخص الذي يعاني نقص المناعة، وبالتالي منحه أو منحها نظامًا مناعيًّا يعمل بشكلٍ طبيعي. يمكن حصد الخلايا الجذعية من خلال نخاع العظام، أو يمكن الحصول عليها من المشيمة عند الولادة (بنك دم الحبل السري). يمكن حصد الخلايا الجذعية من خلال نخاع العظم أو يمكن الحصول عليها من الـمَشيمة عند الولادة (بنك دم الحبل السري).

يجب أن يكون لدى المتبرِّع بالخلايا الجذعية — وعادةً ما يكون أحد الوالدين أو أحد الأقارب الآخرين — أنسجة مطابقة من الناحية البيولوجية لتلك الأنسجة لدى الشخص الذي يعاني نقص المناعة الأولي. حتى إذا كانت الخلايا متطابقة بشكل جيد، رغم ذلك، فإن عمليات زرع الخلايا لا تنجح دائمًا.

يتطلب العلاج دائمًا تدمير الخلايا المناعية التي تعمل، وذلك باستخدام العلاج الكيميائي أو العلاج بالأشعة قبل عمليات الزرع؛ مما يجعل الشخص الذي يخضع لعملية الزرع أكثر عرضةً للعدوى.

التجارب السريرية

اطلع على الدراسات التي تجريها Mayo Clinic لاختبار العلاجات والتدخلات الطبية والفحوصات الجديدة كوسائل للوقاية من هذا المرض أو تشخيصه أو علاجه أو السيطرة عليه.

التجارب السريرية

اطلع على الدراسات التي تجريها Mayo Clinic لاختبار العلاجات والتدخلات الطبية والفحوصات الجديدة كوسائل للوقاية من هذا المرض أو تشخيصه أو علاجه أو السيطرة عليه.

التأقلم والدعم

معظم الناس المصابين بنَقص المناعة الأوَّليَّة يمكنهم الذهاب إلى المدرسة وإلى العمل مثل الآخرين. ومع ذلك، لا يمكنك أن تشعر وكأنَّ لا أحد يفهم كيف يمكن أن تعيش مع تهديد دائمٍ بالعدوى. وقد يساعدك التحدث مع من يواجه نفس التحديات.

اسأل طبيبك عن مجموعات دعم في منطقة الأشخاص المصابين بنقص المناعة الأولية أو لآباء الأطفال المصابين بهذا المرض. تقدم مؤسسة نقص المناعة برنامج لدعم الأقران، بالإضافة إلى معلومات حول التعايش مع نقص المناعة الأوَّلية.

الاستعداد لموعدك

من المُرجَّح أن تبدأ بزيارة طبيب العائلة أو مُمارِس عام. قد تُحال عندها إلى طبيب متخصص في الحالات التي تؤُثِّر على الجهاز المناعي (مختص الأمراض المناعية).

يرد فيما يلي بعض المعلومات للمساعدة في الاستعداد للموعد الطبي المحدد لك.

ما يمكنك فعله؟

  • اكتب الأعراض، بما في ذلك أي عرض قد يبدو غير مرتبط بالسبب الذي لأجله حجزت موعدك الطبي، ومتي بدأت تلك الأعراض.
  • أحضر نسخًا من تقارير دخولك المستشفى ونتائج الاختبارات الطبية، بما في ذلك التصوير بالأشعة السينية ونتائج اختبارات الدم ونتائج المزرعة الدموية.
  • اسأل أفراد أسرتك عن التاريخ الطبي للعائلة، متضمنًا إذا ما شُخص أحدهم بنقص المناعة الأولية، أو إذا تُوفي رُضَّع أو أطفال للعائلة بسبب مجهول.
  • جهز قائمة بجميع الأدوية، والفيتامينات، والمكملات الغذائية التي تتناولها أنت أو طفلك وجرعات تلك الأدوية. وإذا أمكن، جهز قائمة بجميع المضادات الحيوية وجرعاتها التي تتناولها أنت أو طفلك خلال عدة أشهر ماضية.
  • دوِّنْ أسئلتك لطرحها على طبيبك.

اطلب من أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء مرافقتك إلى الموعد، إذا أمكن، لمساعدتك في تذكر المعلومات التي ستحصل عليها.

فيما يلي بعض الأسئلة التي يجب طرحها على طبيبك فيما يتعلق بنقص المناعة الأولية:

  • ما أكثر الأسباب المحتمَلة لإصابتي بهذه الأعراض؟
  • هل هناك أسباب محتملة أخرى؟
  • ما الفحوصات اللازمة؟ هل تحتاج هذه الفحوصات لأي تحضيرات خاصة؟
  • ما توقعات سير المرض؟
  • ما السُّبُل العلاجية المتاحة، وما العلاج الذي تُوصِيني به؟
  • لديَّ مشاكل صحية أخرى، كيف يمكنني إدارتها معًا؟
  • هل يُوجد بدائل للنهج الأولي الذي اقترحته؟
  • هل يُوجد قيود على الأنشطة؟
  • هل هناك أي منشورات أو مطبوعات أخرى يمكنني الحصول عليها؟ ما المواقع الإلكترونية التي تَنصحُني بها؟

لا تتردد في طرح أي أسئلة إضافية أخرى أيضًا.

ما يمكن أن يقوم به الطبيب

سيسألك طبيبك أو طبيب طفلك على الأرجح أسئلةً تتضمن ما يلي:

  • متى بدأت الأعراض في الظهور؟
  • هل الأعراض مستمرة أم عرضية؟
  • كم عدد مرات إصابتك بالعدوى أنت أو طفلك خلال السنة الماضية؟
  • ما المدة التي تستغرقها تلك العدوى في العادة؟
  • هل تقضي المضادات الحيوية على العدوى عادةً؟
  • كم عدد المرات التي تناول فيها طفلك المضادات الحيوية خلال السنة الماضية؟
20/06/2019
References
  1. Diagnostic and clinical care guidelines for primary immunodeficiency diseases. Immune Deficiency Foundation. https://primaryimmune.org/publication/healthcare-professionals/idf-diagnostic-clinical-care-guidelines-primary. Accessed Aug. 21, 2018.
  2. Primary immunodeficiency diseases. American Academy of Allergy, Asthma and Immunology. http://www.aaaai.org/conditions-and-treatments/primary-immunodeficiency-disease.aspx. Accessed Aug. 21, 2018.
  3. Raje N, et al. Overview of immunodeficiency disorders. Immunology and Allergy Clinics of North America. 2015;35:599.>
  4. Bonilla FA. Primary immunodeficiency: Overview of management. https://www.uptodate/contents/search. Accessed Aug. 21, 2018.
  5. Patient & family handbook for primary immunodeficiency diseases. Immune Di Deficiency Foundation. https://primaryimmune.org/patient-family-handbook. Accessed Aug. 21, 2018.
  6. General care. Immune Deficiency Foundation. http://primaryimmune.org/about-primary-immunodeficiencies/relevant-info/general-care/. Accessed Aug. 23, 2018.

ذات صلة

Products & Services