رعاية الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 (MEN 1) في Mayo Clinic (مايو كلينك)

فريق رعايتك في Mayo Clinic (مايو كلينك)

يتعاون أخصائيو Mayo Clinic (مايو كلينك) معًا كفريق للعمل على الإصغاء للأشخاص المصابين بالورم الصماوي المتعدد من النوع 1 وتقديم الاستشارات لهم وعلاجهم. واعتمادًا على احتياجاتك الخاصة والمشاكل ذات الصلة الخاصة بك، قد يضم الفريق خبراء في أمراض الغدد الصماء، وجراحة الغدد الصماء، وأمراض الجهاز الهضمي، وجراحة الأعصاب، وعلاج الأورام، والأشعة التداخلية، وعلاج الأورام بالإشعاع، وجراحة الصدر، وجراحة الكبد (الكبد والقنوات الصفراوية)، وعلم الوراثة الطبي وغير ذلك من التخصصات إذا لزم الأمر.

طرق متقدمة في التشخيص

يشمل تشخيص تكون الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 جمع تاريخ طبي وعائلي شامل، فضلاً عن الفحص البدني بحثًا عن علامات وأعراض تدل على زيادة الهرمونات. ثم يتم سحب عينة دم للتحقق من مستويات الهرمون، ويمكن إجراء اختبارات تصوير بحثًا عن أورام الجهاز الصماوي.

في حالة تشخيص شخص ما بتكون الورم الصماوي المتعدد من النوع 1، يمكن إجراء اختبارات تصوير حتى لو كانت مستويات الهرمون غير طبيعية. قد تشمل اختبارات التصوير التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، وفحص التصوير المقطعي المحوسب (CT)، والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET)، والتصوير الطبي النووي (على سبيل المثال، فحص الأوكتريوتيد)، وتصوير تنظيري بالموجات فوق الصوتية للبنكرياس وغيرها من الفحوصات.

تقدم Mayo Clinic (مايو كلينك) اختبار التصوير الجديد، فحص Ga-DOTATATE PET، الذي لا يتوفر على نطاق واسع حتى الآن. يتم الجمع بين فحص Ga-DOTATATE PET وإما التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي. يعتبر هذا النوع من الاختبار حساسًا للغاية لأورام الغدد الصماء.

وقد تشمل الحالات والاختبارات المتعلقة بتكون الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 ما يلي:

  • أورام الغدة النخامية. في Mayo Clinic (مايو كلينك)، يتضمن رصد أورام الغدة النخامية لدى الأشخاص الذين يعانون تكون الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 التصوير بالرنين المغناطيسي للغدة النخامية وقياس بعض الهرمونات في الدم. إذا كانت نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي غير طبيعية، فقد يقوم طبيبك بإجراء اختبار آخر للغدة النخامية. على الرغم من أن أورام الغدة النخامية تعتبر حميدة، فإنها قد تسبب مشكلات إذا أفرطت في إنتاج الهرمون أو نمت بشكل كبير بما فيه الكفاية للضغط على الهياكل المحيطة به، مما قد يؤدي إلى نقص هرمون الغدة النخامية أو صداع أو فقدان البصر.

    وتتمثل مشكلة الغدة النخامية الأكثر شيوعًا في تكون الورم الصماوي المتعدد من النوع في 1 ورم صغير والذي يطلق الكثير من البرولاكتين (ورم برولاكتيني). لدى النساء، يمكن لأورام البرولاكتيني أن تتعارض مع دورة الطمث أو تسبب إفرازات الثدي. وقد تسبب العقم لدى الرجال.

    تنتج بعض أنواع أورام الغدة النخامية الكثير من هرمون النمو. وقد يؤدي هذا إلى النمو المفرط لبعض أجزاء الجسم لدى البالغين (ضخامة النهايات) أو زيادة الطول والنمو لدى الأطفال (العملقة). تفرز أورام الغدة النخامية الأخرى كمية زائدة من الهرمون المحفز لقشرة الكظر (ACTH)، والذي بدوره يحفز الغدد الكظرية لإنتاج المزيد من الكورتيزول. عند تطور هذا النوع من المتلازمة، يُسمى بمرض كوشينغ.

  • فرط إفراز الدريقية. يشخص المتخصصون الغدة الدرقية المفرطة (فرط الدريقات) لدى الأشخاص الذين يعانون تكون الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 بناءً على هرمون الغدة الدرقية ومستويات الكالسيوم. يصاب جميع الأشخاص الذين يعانون تكون الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 بفرط الدريقات.

    في Mayo Clinic (مايو كلينك)، يستخدم المتخصصون أحدث التقنيات للتشخيص، مثل التصوير المقطعي المحوسب بإصدار فوتون واحد (SPECT) والموجات فوق الصوتية، والتي قد تشمل الشفط بإبرة رفيعة مع قياس هرمون الغدة الدرقية، والتصوير المقطعي المحوسب رباعي الأبعاد.

  • الأورام العصبية الصماوية البنكرياسية والاثني عشر. يمكن للأخصائيين استخدام فحوص الدم للكشف عن المواد التي تنتجها الأورام (علامات الأورام) في دم الأشخاص الذين يعانون تكون الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 قد يتم اكتشاف هذه التغييرات قبل ظهور الأعراض. وغالبًا ما يتم التصوير بالتصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي باستخدام إجراءات متخصصة للكشف عن الأورام الصغيرة في البنكرياس.

    قد يستخدم أخصائيو Mayo Clinic (مايو كلينك) أيضًا الموجات فوق الصوتية بالمنظار للكشف عن أورام الغدد الصماء في الجزء الأول من الأمعاء الدقيقة (الاثني عشر) والبنكرياس. ويمكن استخدام مسح الطب النووي، مثل فحص الأوكتريوتيد أو Ga-DOTATATE PET لتأكيد وجود الأورام العصبية الصماوية البنكرياسية وأماكنها.

  • الأورام الأخرى والنتائج. قد تظهر أورام في الرئتين والغدة الزعترية (الأورام السرطانية) والمريء (ورم عضلي أملس). يقوم الأطباء عادةً بإجراء الاختبارات التصويرية الدورية تلك لهذه المناطق. يعاني الأشخاص المصابين بـ MEN 1 عادةً من أورام جلدية حميدة ولا يجب إزالتها إلا إذا تسببت في أعراض.

خبرة العلاج

يتمتع أطباء Mayo Clinic (مايو كلينك) بخبرة واسعة في الاكتشافات الحديثة للأورام المتعلقة بالورم الصماوي المتعدد، النوع 1 (MEN 1) إذا كانت في منطقة واحدة (موضعية) أو إذا انتشرت (متنقلة).

فيما يلي الحالات المتعلقة به وخيارات علاجه:

  • أورام الغدة النخامية. قد ينصح الأطباء بالعلاج بالجراحة أو الدواء الذي يعتمد على نوع أورام الغدة النخامية. يمكن معالجة أورام إنتاج البرولاكتين أحيانًا عن طريق الأدوية وحدها. سينصح الأطباء بمتابعة دورية للفحص.
  • فرط إفراز الدريقية. سيعاني معظم المصابين بالورم الصماوي المتعدد من النوع 1 ارتفاع نسبة الكالسيوم في الدم (زيادة الكالسيوم) نتيجة ارتفاع نسبة الهرمون الجار درقي (فرط إفراز الدريقية) عند بلوغ 50 عامًا. يمكن أن يؤدي هذا إلى تطوير حصوات في الكلى، وهشاشة في العظام، وأعراض أخرى. يمكن أن يؤدى الفحص الدوري للأشخاص المعرضين للخطر إلى اكتشاف فرط إفراز الدرقية قبل حدوث مضاعفات.

    وتمثل الجراحة أكثر العلاجات شيوعًا لإزالة 3.5 من الغدد فوق الدرقية الأربع (الاستئصال الناقص للغدة الدرقية). يمكن لنصف الغدة المتبقي أن يحافظ على مستويات الكالسيوم الطبيعية. ومع ذلك، بمرور الوقت، عادة ما تبدأ الأنسجة الجار الدرقية المتبقية في الإفراط في إنتاج هرمون الجار درقي مرة أخرى.

    عندما يتطلب الأمر إعادة العلاج، تشتمل الخيارات على جراحة ثانية، أو زراعة أنسجة جار درقي في جدار الذراع أو الصدر، أو حقن الكحول في جزء من الغدة جار درقية بتوجيه من الموجات فوق الصوتية.

  • الأورام العصبيّة الصمّاويّة. يطور الأشخاص المصابون بالوَرَم الصَّمَّاوِي المتعدد من النوع 1 (MEN 1) أورامًا عصبية صماوية، والمسماة أيضًا بأورام الخلايا الجزيرية. عادة ما تقع في البنكرياس أو الأمعاء الدقيقة (الاثني عشر). يمكنها أن تصبح سرطانية (خبيثة). لذا، فإن الاكتشاف والتدخل المبكرين ذوي أهمية. تُفرط بعض الأورام العصبيّة الصمّاويّة في إنتاج الهرمون البنكرياسي الطبيعي؛ الأمر الذي يؤدي إلى ظهور أعراض متعلقة بارتفاع مستويات الهرمون المذكور. يعتمد العلاج على نوع الورم ومرحلته.
  • متلازمة نقص السكر في الدم. يطور بعض الأشخاص من المصابين بالوَرَم الصَّمَّاوِي المتعدد من النوع 1 أورامًا تنتج الكثير من الأنسولين (الوَرَم الجَزيرِي). على الرغم من عدم سرطانية الأورام في الغالب الأعم، فإنها قد تتسبب في خفض مستويات الجلوكوز بشدة؛ الأمر الذي يمكن أن يمثل تهديدًا على الحياة. قد يكون هناك أكثر من ورم، وعادة ما يوصي الأطباء بإجراء جراحة. كثيرًا ما يلزم إزالة جزء طبيعي من البنكرياس عند إزالة ورم واحد أو أكثر.
  • متلازمة زولينجر إيليسون (ZES). يطوّر العديدون من المصابين بالوَرَم الصَّمَّاوِي المتعدد من النوع 1 متلازمة زولينجر إيليسون، والتي تتضمن أورامًا تؤدي إلى فرط إنتاج الحمض المعديّ (أورام غاسترينية) مؤدية بذلك إلى تقرحات وإسهال. قد يصف الأطباء أدوية، مثل مثبطات ضخ البروتون. ومع ذلك، قد يكون ضروريًا إجراء جراحة واسعة النطاق لإبطاء تقدم المرض.
  • الأورام العصبية الصماوية الأخرى بالبنكرياس. وبشكل أقل شيوعًا، ستنتج الأورام العصبية الصماوية بالبنكرياس هرمونات أخرى. تتضمن المُنَمِّيَة القِشْرَيَّة المُوَجِّه لقشْرةِ الكُظْر (ACTH)، والتي تتسبب في متلازمة كوشينج؛ والببتيد المعوي الفعال في الأوعية، والذي يتسبب في الإسهال المائي؛ والجلوكوز، والذي يتسبب في رفع السكر في الدم وطفح جلدي محدد. قد يتضمن علاج تلك الأنواع من الأورام تناول أدوية، أو إجراء جراحة، أو إجراء استئصال.
  • الأورام العصبية الصماوية النقيلية. إذا كان المرض لديك أكثر تقدمًا — على سبيل المثال، إذا انتشر حتى الغدد الليمفاوية أو الكبد — فقد يشتمل العلاج جراحة في الكبد، أو الاستئصال بالترددات الراديوية، أو الاستئصال بالتثليج (التجميد) أو حقن علاج كيميائي قوي في الكبد مباشرة (الانصمام الكيميائي). عندما لا تمثل الجراحة خيارًا، فقد يستخدم الأطباء أشكالاً أخرى من العلاج الكيميائي أو العلاجات ذات الأساس الهرموني.

    في حالة الأورام النقيلية، كثيرًا ما يُمثل تواجد فريق من الأخصائيين متعدد التخصصات أمرًا حاسمًا؛ وكثيرًا ما يُستخدم العلاج الهرموني، والجراحة، والإجراءات الاستئصالية الإشعاعية التدخلية والعلاج الكيميائي معًا أو بالتعاقب.

  • الأورام الكظرية. يطوّر بعض الأشخاص المصابين بالوَرَم الصَّمَّاوِي المتعدد من النوع 1 أورامًا في الغدد الكظرية. لا تُنتج معظم الأورام هرمونات، كما أنها غير سرطانية، لذا، لا يمكن ملاحظتها ولا علاجها. ومع ذلك، إذا أنتجت الأورام هرمونات أو كانت كبيرة ويُعتقد أنها سرطانية، يوصي الأطباء بإزالتها بجراحة منظارية في المعتاد.
  • الأورام السرطاوية. الأورام السرطاوية لدى المصابين بالوَرَم الصَّمَّاوِي المتعدد من النوع 1 قد تصيب الرئتين، والغدة الزعترية، والقناة الهضمية. يزيل الجراحون تلك الأورام عندما لا تنتشر في مناطق أخرى. قد يستخدم الأطباء العلاج الكيميائي، أو العلاج الإشعاعي، أو العلاج ذا الأساس الهرموني مع الحالات المتقدمة.

أخصائيو علم الوراثة

يشجع خبراء Mayo Clinic (مايو كلينك) الأشخاص الذين لديهم طفرة جينية من الوَرَم الصَّمَّاوِي المتعدد من النوع 1 (MEN 1) على إجراء فحوصات دورية للبحث عن الأورام وغيرها من المشاكل الطبية ذات الصلة. يوصي الخبراء بأن أفراد العائلة المعرضين لخطر الإصابة بالوَرَم الصَّمَّاوِي المتعدد من النوع 1 يخضعون لاختبار جيني أو يبدأون بإجراء الفحص السريري في مرحلة الطفولة أو في سنوات المراهقة المبكرة لأن المشاكل، مثل فرط نشاط الدريقات، يمكن أن تظهر قبل سن العشرين. يمكن أن يبدأ الفحص في وقت مبكر بدءًا من سن 5 سنوات.

في Mayo Clinic (مايو كلينيك)، سوف يساعدك أخصائيو علم الوراثة من قسم الجينوميات السريرية على مراجعة إيجابيات وسلبيات الاختبارات الجينية. في هذا الاجتماع، يمكنك معرفة:

  • كيف وأين يتم تنفيذ الاختبار
  • احتمال وجود اختبار إيجابي
  • كيف سيؤثر الاختبار الإيجابي على الإدارة الطبية الحالية
  • كيف يمكن للاختبار الإيجابي أن يوفر خيارات لأفراد الأسرة المعرضين للخطر
  • أي من أفراد الأسرة قد يكونون في خطر ويحتاجون إلى مزيد من التقييم

قد تحدد الاختبارات الجينية ما إذا كان شخص ما لديه طفرة جينية تسبب الوَرَم الصَّمَّاوِي المتعدد من النوع 1. إذا كان شخص ما لديه طفرة، فإن أطفاله عرضة لوراثة الطفرة وظهور الوَرَم الصَّمَّاوِي المتعدد من النوع 1. كما يواجه الآباء والأشقاء أيضًا خطر الإصابة بالطفرة حتى لو لم تظهر عليهم الأعراض بعد.

إذا لم يتم العثور على أي تغييرات جينية ذات صلة في أفراد الأسرة، فلن تكون هناك حاجة لإجراء اختبارات فحص أخرى. ومع ذلك، الاختبارات الجينية لا تكشف عن كل الطفرات الجينية للوَرَم الصَّمَّاوِي المتعدد من النوع 1. إذا لم يؤد الاختبار الجيني إلى تأكيد الإصابة بالوَرَم الصَّمَّاوِي المتعدد من النوع 1، ولكن من المحتمل أن يكون الشخص مصابًا به، فإن هذا الشخص، وكذلك أفراد الأسرة، لا يزال بحاجة إلى متابعة عن كثب تتضمن اختبارات الدم المناسبة والتصوير التشخيصي.

الخبرات والتصنيفات

الخبرة

يُعد الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 (MEN 1) حالة نادرة؛ تؤثر على حوالي 1 في كل 30000 شخص. ويعالج أخصائيو Mayo Clinic (مايو كلينك) أكثر من 140 حالة تعاني من الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 سنويًا.

البحث

يعكف علماء Mayo Clinic (مايو كلينك) حاليًا على تحسين عمليات تشخيص وعلاج الأورام الصماوية المتعددة، بما فيها علاج الأورام الدريقية المتكررة من خلال الاستئصال بالإيثانول عبر الجلد؛ والكشف عن الأورام السرطاوية والأورام العصبية الصماوية النادرة بشكل أفضل؛ والعلاجات الكيميائية الجديدة؛ والإجراءات الاستئصالية الإشعاعية التدخلية الأخرى.

حصلت Mayo Clinic في روشيستر في ولاية مينيسوتا على المرتبة الأولى في مجالي السُّكَّري وطب الغدد الصماء حسب مراتب تصنيف أفضل المستشفيات التي أصدرتها مؤسسة U.S. News & World Report. وصُنفت Mayo Clinic الواقعة في سكوتديل في أريزونا أيضًا ضمن أفضل المستشفيات المتخصصة في السُّكَّري والغدد الصم وفقًا لتقرير مؤسسة U.S. News & World .Report.

المواقع والسفر والإقامة

تقع مُجمعات Mayo Clinic الرئيسة في فينيكس وسكوتديل في ولاية أريزونا، وفي جاكسونفيل في ولاية فلوريدا، وفي روشيستر في ولاية مينيسوتا. وتتوزع مقرات منظومة Mayo Clinic الصحية على عشرات المواقع في عدة ولايات.

للمزيد من المعلومات عن Mayo Clinic حدد الموقع الذي ترغب بزيارته من الخيارات أدناه:

التكاليف والتأمين

تتعاون Mayo Clinic مع المئات من شركات التأمين الصحي إِلى جانب قيامها بتقديم الخدمات ضمن شبكة الرعاية الطبية التي تُتاح إِلى ملايين الناس.

ولا تستوجب Mayo Clinic في أغلب الأحيان الحصول على إحالة من الطبيب، غير أن بعض شركات التأمين تستلزم الإحالات الطبية، أو قد يكون لديها متطلبات إضافية تُفرَّض على تلقي أنواع مُحددة من الرعاية الطبية. وتُحَدد أولوية جميع المواعيد حسب الحاجة الطبية.

اقرأ المزيد عن تحديد المواعيد الطبية في Mayo Clinic..

يُرجى الاتصال بشركة التأمين الصحي للتحقق من تغطيتها للتكاليف الطبية وللحصول على أي تخويل ضروري قبل حلول موعد الزيارة. وغالبًا ما يكون رقم هاتف خدمة عملاء شركة التأمين الصحي مكتوباً على الجانب الخلفي من بطاقة التأمين الخاصة بك.

16/05/2018