توسُّع الشعيرات النزفي الوراثي

التشخيص والعلاج

في مرض توسع الشعيرات النزفي الوراثي، تظهر وصلات غير طبيعية يُطلق عليها التَشوّه الشرياني الوريدي (AVMs) بين الشرايين والأوردة. ويمكن أن يظهر التَشوّه الشرياني الوريدي المرتبط بداء توسع الشعيرات النزفي الوراثي في الأعضاء الداخلية مثل الرئتين، والدماغ، والكبد. ويمكن أن يساعد واحد أو أكثر من الاختبارات التصويرية التالية على تشخيص التَشوّه الشرياني الوريدي:

• التصوير بالموجات فوق الصوتية. يمكن لهذا الاختبار أن يوضح ما إذا كان التَشوّه الشرياني الوريدي يؤثر على الكبد.
• التصوير بالرنين المغناطيسي. يمكن لهذا الاختبار التحقق من وجود التَشوّه الشرياني الوريدي في الدماغ، بالإضافة إلى الكبد والأعضاء الأخرى الموجودة في البطن.
• دراسة فقاعة مخطط صدى القلب. أثناء هذا الاختبار بمخطط صدى القلب، يُدخل اختصاصي الرعاية الصحية أنبوبًا عبر الوريد، ويحقن قدرًا قليلاً من فقاعات الهواء في الوريد، ما يتيح لاختصاصي الرعاية الصحية إمكانية الكشف عن أي تَشوّه شرياني وريدي رئوي وتقييمه.
• التصوير المقطعي المحوسب. يمكن لهذا الاختبار تأكيد وجود تَشوّه شرياني وريدي في الرئتين، بالإضافة إلى الكبد والأعضاء الأخرى الموجودة في البطن.

يمكن تقسيم الأدوية التي تساعد في الحد من النزف المصاحب لمرض توسع الشعيرات النزفي الوراثي إلى ثلاث فئات واسعة:

• الأدوية المرتبطة بالهرمونات. من الممكن أن تكون الأدوية التي تحتوي على الإستروجين مفيدة، إلا أن لها آثارًا جانبية شائعة تصاحب الجرعات الكبيرة اللازمة منها. كما يمكن لمضادات الإستروجين مثل تاموكسيفين (Soltamox) ورالوكسيفين (Evista) أن تساعد في السيطرة على مرض توسع الشعيرات النزفي الوراثي.
• الأدوية التي تعوق نمو الأوعية الدموية. أحد العلاجات المستخدمة لمرض توسع الشعيرات النزفي الوراثي هو بيفاسيزوماب (Avastin)، والذي يُعطى من خلال أنبوب عبر الوريد. تشمل الأدوية الأخرى التي يستخدمها اختصاصيو الرعاية الصحية لمنع نمو الأوعية الدموية كلاً من بازوبانيب (Votrient)، بوماليدوميد (Pomalyst)، تاكروليموس (Prograf و Protopic وغيرهما).
• الأدوية التي تبطئ إذابة الجلطات. يمكن أن يساعد حمض الترانيكساميك (Cyklokapron و Lysteda) في وقف النزيف الشديد في الحالات الطارئة. وقد يكون مفيدًا لمنع النزف إذا تم تناوُله بانتظام.

إذا أصبتَ بفقر الدم الناتج عن نقص الحديد، فقد تحصل على بديل للحديد عن طريق الوريد. ويكون ذلك غالبًا أكثر فعالية من تناول أقراص الحديد.

نزف الأنف الشديد أحد مؤشرات توسع الشعيرات النزفي الوراثي الأكثر شيوعًا. قد يحدث بشكل يومي في بعض الحالات، ويمكن أن يُسبب ذلك فقدان كمية كبيرة من الدم، ما يؤدي إلى الإصابة بفقر الدم. قد يستلزم الأمر نقل الدم والحديد عبر وريد في الذراع.

قد تتضمن الإجراءات الطبية لتقليل تكرار نزف الأنف وتخفيف شدته ما يلي:

• الاستئصال. يستخدم هذا الإجراء الطبي طاقة الليزر أو أجهزة أخرى لإغلاق الأوعية الدموية المُسببة لنزف الأنف. لكن في معظم الحالات يكون تأثيره قصير الأمد، ويتكرر نزيف الأنف مع مرور الوقت.
• الطُعم الجلدي. يتضمن هذا الإجراء الطبي زراعة طُعم جلدي من جزء آخر من الجسم داخل الأنف، وفي أغلب الأحيان يؤخذ هذا الجلد من الفخذ. لكن اختصاصيي الرعاية الصحية لم يعودوا ينفذون هذا الإجراء إلا نادرًا، نظرًا إلى فعالية الأدوية الحديثة في العلاج.
• إغلاق المنخرين جراحيًا. إذا لم تنجح العلاجات الأخرى، فإن إجراء ضم السدائل الجلدية داخل الأنف لإغلاق المنخرين يكون حلاً ناجحًا في معظم الحالات. يُجرى هذا الإجراء الطبي فقط في حال عدم نجاح العلاجات الأخرى، لكن اختصاصيي الرعاية الصحية لم يعودوا ينفذون هذا الإجراء إلا نادرًا، نظرًا إلى فعالية الأدوية الحديثة في العلاج.

يؤثر توسع الشعيرات النزفي الوراثي غالبًا في الرئتين والدماغ والكبد. وقد تشمل الإجراءات المتبَعة في علاج حالات التَشوّه الشرياني الوريدي في تلك الأعضاء ما يلي:

• الإصمام. في هذا الإجراء، يُدخل اختصاصي الرعاية الصحية أنبوبًا رفيعًا وطويلاً عبر الأوعية الدموية ليصل إلى التَشوّه الشرياني الوريدي، ثم يضع سدادة أو لفيفة معدنية لمنع تدفق الدم إلى التَشوّه الشرياني الوريدي، ما يؤدي إلى تقليص حجمه وشفائه مع مرور الوقت. يعالج الإصمام التَشوّه الشرياني الوريدي الدماغي والرئوي، ولكنه لا يعالج التَشوّه الشرياني الوريدي الكبدي.
• الاستئصال الجراحي. في حالات نادرة، يكون الاستئصال الجراحي الخيار العلاجي الأمثل لحالات معينة من التَشوّه الشرياني الوريدي الدماغي أو الرئوي.
• العلاج الإشعاعي التجسيمي. يُعالج هذا الإجراء التَشوّه الشرياني الوريدي في الدماغ. ويتضمن هذا الإجراء توجيه حزم إشعاعية من اتجاهات مختلفة، وتتقاطع عند موضع التَشوّه الشرياني الوريدي لمعالجته.
• زراعة الكبد. قد تحتاج حالات نادرة من التَشوّه الشرياني الوريدي في الكبد إلى زراعة الكبد.

عند حجز موعد طبي، اسأل عما إذا كان يجب عليك فعل أي شيء قبل الوصول إلى عيادة الطبيب، مثل الصيام قبل إجراء اختبار معين. جهِّز قائمة بما يلي:

• الأعراض التي تشعر بها، ومتى بدأت في الظهور.
• المعلومات الشخصية الأساسية، بما في ذلك مصادر التوتر الشديد والتغيرات الحياتية التي حدثت مؤخرًا والسيرة المرَضية للعائلة.
• كل الأدوية أو الفيتامينات أو المكمِّلات الغذائية الأخرى التي تتناولها، بما في ذلك جرعاتها.
• الأسئلة التي يمكنك طرحها على اختصاصي الرعاية الصحية.

اصطحب معك أحد أقاربك أو أصدقائك، إن أمكن، لمساعدتك في تذكر المعلومات التي ستتلقاها من فريق الرعاية الصحية.

تشمل بعض الأسئلة الأساسية التي يمكن طرحها ما يلي:

• ما السبب المحتمل للأعراض التي أشعر بها؟
• ما الاختبارات التي أحتاج إلى إجرائها؟
• هل من المحتمل أن تُشفى حالتي المرَضية أم ستكون طويلة الأمد؟
• ما العلاج الذي تنصح به؟
• أعاني من هذه المشكلات الصحية الأخرى. كيف يمكنني التعامل مع هذه المشكلات معًا على النحو الأفضل؟
• هل هناك قيود ينبغي عليَّ الالتزام بها؟
• هل يجب أن أراجع اختصاصيًا؟
• هل توجد أي كتيبات أو مطبوعات أخرى يمكنني الحصول عليها؟ ما المواقع الإلكترونية التي تقترح عليَّ زيارتها؟

لا تتردد في طرح أي أسئلة تدور في ذهنك.

من المحتمل أن يطرح عليك الطبيب أسئلة، مثل:

• هل الأعراض مستمرة أو متقطعة؟
• ما مدى سوء الأعراض التي لديك؟
• ما الشيء الذي يبدو أنه يحسِّن الأعراض، إن وُجد؟
• ما الشيء الذي يبدو أنه يُسبب تفاقم الأعراض، إن وُجد؟