نظرة عامة

تَوَسُّع الشعيرات النزفي الوراثي هو اضطرابٌ وراثي يُؤدِّي إلى تشكُّل وصلات غير طبيعية، تُسمَّى التشوُّهات الشريانية الوريدية بين الشرايين والأوردة. والمواقع الأكثر شيوعًا للإصابة بهذا الاضطراب هي الأنف والرئتان والدماغ والكبد.

قد تتوسَّع هذه التشوُّهات الشريانية الوريدية بمرور الوقت، ويُمكن أن تنزف أو تتمزَّق، مسبِّبةً مضاعفات كارثية في بعض الأحيان.

يُعَدُّ نزيف الأنف التلقائي وغير المبرَّر، بشكل يومي أحيانًا، العلامة الأكثر شيوعًا. إذ يُمكن أن يُؤدِّي النزيف المستمرُّ من الأنف والقناة المعوية إلى فقر الدم الحاد الناتج عن نقص الحديد كما يمكن أن يؤدي إلى تَدَنِّي نوعية الحياة.

توسُّع الشعيرات النزفي الوراثي، المعروف أيضًا بداء أوسلر-ويبر-روندو، هو اضطرابٌ وراثي تَرِثُه من والديك. ويُمكن أن تختلف شدَّته اختلافًا كبيرًا من شخص لآخر، حتى في العائلة الواحدة.

إذا كان لديكَ توسُّع الشعيرات النزفي الوراثي، فقد ترغب في فحص أطفالكَ للتحقُّق من المرض؛ إذ من الممكن أن يُصابوا به حتى لو لم تظهر عليهم أي أعراض.

الأعراض

تتضمن علامات وأعراض توسُّع الشعيرات النزفي الوراثي ما يلي:

  • النزيف الأنفي، في بعض الأحيان يكون النزيف يوميًّا، وغالبًا ما يبدأ في مرحلة الطفولة
  • وجود انتفاخ بالأوعية الدموية أو بقع حمراء صغيرة خاصة على الشفاه، والوجه، وأطراف الأصابع، واللسان، والجزء الداخلي من الفم
  • فقر الدم الناتج عن نقص الحديد
  • ضيق النفس
  • حالات صداع
  • النوبات الـمَرَضية

الأسباب

يُعَد توسع الشعيرات النزفي الوراثي اضطرابًا وراثيًّا ترثه من والديك. ويعد اضطرابًا سائدًا؛ مما يعني أنه إذا كان أحد والديك لديه توسُّع الشعيرات النزفي الوراثي، فإن فرصة وراثتك له تصل إلى 50 في المائة. وإذا كنت أنت مصابًا بمرض توسُّع الشعيرات النزفي الوراثي، فكل طفل من أطفالك يكون لديه فرصة بنسبة 50 في المائة لأن يرث هذا المرض منك.

توسع الشعيرات النزفي الوراثي - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

07/09/2019
  1. Kitchens CS, et al., eds. Hereditary hemorrhagic telangiectasia. In: Consultative Hemostasis and Thrombosis. 4th ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Accessed Jan. 14, 2019.
  2. Chovlin C. Clinical manifestations and diagnosis of hereditary hemorrhagic telangiectasia (Osler-Weber-Rendu syndrome). https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 14, 2019.
  3. Ferri FF. Osler-Rendu-Weber syndrome. In: Ferri's Clinical Advisor 2019. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Accessed Jan. 14, 2019.
  4. Myers EN, et al., eds. Surgical management of hereditary hemorrhagic telangiectasia. In: Operative Otolaryngology Head and Neck Surgery. 3rd ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed Jan. 18, 2019.
  5. Kühnel T, et al. Hereditary hemorrhagic telangiectasia. Otolaryngologic Clinics of North America. 2018;51:237.
  6. AskMayoExpert. Hereditary hemorrhagic telangiectasia. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2018.
  7. Chovlin C. Management of hereditary hemorrhagic telangiectasia. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 14, 2019.
  8. National Library of Medicine. Hereditary hemorrhagic telangiectasia. Genetics Home Reference. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/hereditary-hemorrhagic-telangiectasia. Accessed Jan. 22, 2019.
  9. North American HHT Centers of Excellence. CureHHT. https://directory.curehht.org/hht-centers. Accessed Jan. 16, 2019.
  10. Gossage JR. Therapeutic approach to adult patients with pulmonary arteriovenous malformations. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 22, 2019.
  11. Singer RJ, et al. Brain arteriovenous malformations. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 22, 2019.
  12. Iyer VN, et al. Effect of center volume on outcomes in hospitalized patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia. Mayo Clinic Proceedings. 2016;91:1753.
  13. Morrow ES Jr. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. Oct. 12, 2018.