نظرة عامة

إن داء الورم الحبيبي المزمن (CGD) هو اضطراب وراثي يحدث عندما لا يعمل نوع من خلايا الدم البيضاء (البلعميات) الذي يساعد جسمك على مكافحة العدوى بشكل صحيح. ونتيجة لذلك، لا تستطيع البلعميات حماية جسمك من العدوى البكتيرية والفطرية.

قد يصاب الأشخاص المصابون بداء الورم الحبيبي المزمن بالعدوى في الرئتين، أو الجلد، أو العُقَد اللمفية، أو الكبد، أو المعدة والأمعاء، أو مناطق أخرى. أيضًا قد تتكوَّن تجمُّعات من خلايا الدم البيضاء في المناطق المصابة بالعدوى. يُشخَّص معظم الأشخاص المصابون بداء الحبيبي المزمن أثناء الطفولة، إلا أن بعض الأشخاص لا يتم تشخيصهم حتى يصبحوا بالغين.

الأعراض

يشكو الأشخاص المصابون بداء الورم الحبيبي المزمن من عدوى بكتيرية أو فطرية خطيرة كل بضعة أعوام. ومن الشائع حدوث عدوى في الرئتين، ويشمل ذلك التهاب الرئة. قد يُصاب الأشخاص المصابون بداء الورم الحبيبي المزمن بنوع خطير من التهاب الرئة الفطري بعد تعرُّضهم للأوراق الميتة أو النشارة أو التبن.

ومن الشائع أيضًا أن يُصاب الأشخاص المصابون بداء الورم الحبيبي المزمن بعدوى الجلد والكبد والمعدة والأمعاء والدماغ والعينين. تتضمن المؤشرات والأعراض المصاحبة للعدوى ما يأتي:

  • الحُمَّى
  • ألم الصدر عند الشهيق أو الزفير
  • تورُّم العقد اللمفية واحتقانها
  • سيلان الأنف المستمر
  • تهيُّج الجلد الذي قد يشمل طفح الجلد أو تورُّمه أو احمراره
  • التورُّم والاحمرار في الفم
  • المشاكل المَعديَّة المَعويَّة التي قد تشمل القيء أو الإسهال أو آلام المعدة أو البراز الدموي أو تكوُّن جيب صديدي مؤلم بالقرب من فتحة الشرج

متى يجب زيارة الطبيب

إذا كنتَ تعتقد أنكَ أو طفلكَ مصاب بنوع من الالتهاب الرئوي الفطري بسبب التواجُد حول أوراق ميِّتة، أو تبن، أو قش، فتوجَّه للحصول على الرعاية الطبية على الفور. إذا أصبتَ أنتَ أو طفلكَ بإصابات متكرِّرة وظهرت عليكما المؤشِّرات والأعراض المذكورة أعلاه، فتحدَّثْ إلى طبيبك.

الأسباب

يُمكن أن تُسبِّب الطفرة في أحد الجينات الخمسة داء الورم الحبيبي المزمن (CGD). يرث المرضى المصابون بداء الورم الحبيبي المزمن (CGD) المرض من أحد الوالدين. تُنتج الجينات عادةً بروتينات تشكِّل الإنزيم الذي يُساعد جهازك المناعي على العمل بشكل سليم. ينشط الإنزيم مع خلايا الدم البيضاء (خلايا البلعمة) التي تُمسك بالفطريات والبكتيريا وتُدمِّرها؛ لحمايتكَ من الإصابة بالعدوى. كما ينشط الإنزيم مع الخلايا المناعية التي تُساعد جسدكَ على الشفاء.

عندما تحدُث طفرات لأحد هذه الجينات، لن تُنتَج البروتينات المحصَّنة، أو ستُنتج لكنها لن تقوم بوظيفتها بشكل سليم.

بعض المرضى المصابون بداء الورم الحبيبي المزمن (CGD) لا يملكون أحد الطفرات الجينية هذه. وفي هذه الحالات، لا يتمكَّن الأطباء من معرفة الأسباب وراء هذه الحالة المرضية.

عوامل الخطورة

الذكور أكثر عرضة للإصابة بـداء الورم الحبيبي المزمن (CGD).

مرض الورم الحبيبي المزمن - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

07/05/2020
  1. Zerbe CS, et al. Chronic granulomatous disease: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan.13, 2020.
  2. Chronic granulomatous disease. Genetics Home Reference. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/chronic-granulomatous-disease?_ga=1.168947753.905232672.1468720729. Accessed Jan. 13, 2020.
  3. Chronic granulomatous disease. National Organization for Rare Disorders. https://rarediseases.org/rare-diseases/chronic-granulomatous-disease/. Accessed Jan. 13, 2020.
  4. Rosenzweig SD, et al. Chronic granulomatous disease: Treatment and prognosis. http://www.uptodate.com/home. Accessed Jan. 13, 2020.
  5. Chronic granulomatous disease (CGD). Merck Manual Professional Version. http://www.merckmanuals.com/professional/immunology-allergic-disorders/immunodeficiency-disorders/chronic-granulomatous-disease-cgd. Accessed Jan. 13, 2020.
  6. Brown A. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Nov. 14, 2019.
  7. Keller MD, et al. Future of care for patients with chronic granulomatous disease: Gene therapy and targeted molecular medicine. Journal of the Pediatric Infectious Diseases Society. 2018; doi:10.1093/jpids/piy011.
  8. Jeffrey Modell Foundation. http://www.info4pi.org/information-booth/find-an-expert. Accessed Jan. 13, 2020.

ذات صلة

Products & Services