نظرة عامة

يعد انقلاب المثانة الخارجي عيبًا خلقيًا نادرًا تكون فيه المثانة خارج الجنين. تعتبر هذه الحالة أكثر شيوعًا في الذكور أكثر من الإناث. يتسبب الإحليل والمثانة المكشوفة — الأنبوب الذي يطرد البول — في عدم قدرة المثانة على تخزين البول.

يعد انقلاب المثانة الخارجي الحالة المرضية الأكثر شيوعًا ضمن مجموعة كبيرة من العيوب الخلقية تسمى انقلاب المثانة الخارجي والمبال المعقد (BEEC). تتراوح العيوب الناتجة عن هذا التعقيد من خفيفة إلى حادة. كما تتراوح حدة انقلاب المثانة الخارجي أيضًا، بالإضافة إلى تشوهات في المثانة والأعضاء التناسلية وعظام الحوض، وقد يتضمن عيوب في الأمعاء والأعضاء التناسلية.

وغالبًا ما يشخص الأطباء انقلاب المثانة الخارجي بالموجات فوق الصوتية أثناء الحمل. وعلى الرغم من ذلك، لا يكون العيب مرئيًا في بعض الأحيان إلا بعد ولادة الطفل.

يعالج الجراحون انقلاب المثانة الخارجي بعد الولادة. عادةً ما يتم الإصلاح الجراحي في عمر 3 أشهر أو بعد ذلك. ويتطلب في بعض الأحيان إجراء عمليتين أو أكثر. ويحتاج بعض الأطفال إجراء جراحة إضافية في سن 4 سنوات.

ويستطيع الكثير من الأطفال التحكم في المثانة (حبس البول) بعد الخضوع لعملية جراحية وأحيانًا بعد تناول دواء.

الأعراض

حالة انقلاب المثانة للخارج هي الأكثر شيوعًا ضمن مجموعة أكبر من العيوب الخلقية تسمى انقلاب المثانة للخارج وتعقد المبال الفوقاني (BEEC). بينما ينمو الجنين، لا يتطور هيكل يسمى المذرق، حيث تلتقي فتحات الجهاز الإنجابي والبولي والهضمي معًا، بشكل صحيح. يمكن أن تتراوح العيوب الناتجة إلى حد كبير في الشدة اعتمادًا على عمر الجنين عند حدوث خطأ تنموي. إذا كان طفلك لديه انقلاب المثانة للخارج وتعقد المبال الفوقاني، فسيكون لديه واحد مما يلي:

  • مبال فوقاني. هذا هو الشكل الأقل شدة من انقلاب المثانة للخارج وتعقد المبال الفوقاني، حيث لا ينمو الأنبوب لطرد البول (مجرى البول) بشكل كامل.
  • انقلاب المثانة للخارج. هذا هو الشكل الأكثر شيوعًا لانقلاب المثانة للخارج وتعقد المبال الفوقاني (BEEC). يعني انقلاب المثانة للخارج أن المثانة تتشكل على السطح الخارجي للجسم ويتم تحويلها للخارج. عادةً ما سيتضمن انقلاب المثانة للخارج أجهزة المسالك البولية، وكذلك الجهاز الهضمي والإنجابي. يمكن أن تشمل الحالة عيوبًا محددة لجدار البطن والمثانة والأعضاء التناسلية وعظام الحوض والقسم الأخير من الأمعاء الغليظة (المستقيم) والفتحة في نهاية المستقيم (فتحة الشرج).

    سيكون لدى الأطفال المصابين بالتهاب المثانة أيضًا حالة تسمى الارتجاع المريئي، حيث يتدفق البول بطريقة خطأ- من المثانة إلى الخلف في الأنابيب التي تتصل بالكلى (الحالب). الأطفال الذين يعانون انقلاب المثانة للخارج لديهم أيضًا مبال فوقاني.

    يتم علاج هذه العيوب من خلال العمليات الجراحية التي تقوم بإصلاح الأعضاء والعضلات والعظام المصابة.

  • انقلاب المذرق للخارج. يعتبر انقلاب المذرق للخارج من أخطر أشكال انقلاب المثانة للخارج وتعقد المبال الفوقاني، حيث لم ينفصل المستقيم والمثانة والأعضاء التناسلية بشكل كامل مع تطور الجنين. قد لا تتشكل هذه الأجهزة بشكل صحيح. عظام الحوض أكثر تأثرًا كذلك. قد يتأثر العمود الفقري والحبل الشوكي، وكذلك الكلى.

    الأطفال الذين يولدون بأعضاء بارزة في البطن (الفتق السري الولادي) يحتمل أن يكون لديهم انقلاب المذرق للخارج. ومع ذلك، قد يرتبط الفتق السري الولادي أحيانًا بانقلاب المثانة للخارج أيضًا. معظم الأطفال الذين يعانون انقلاب المذرق للخارج لديهم تشوهات في العمود الفقري، بما في ذلك الصلب المشقوق.

الأسباب

الأطباء ليسوا متأكدين مما يسبب انقلاب المثانة للخارج. كما هو الحال مع المشكلات المماثلة، يبدو أنها ناتجة عن مزيج من عوامل خطر جينية وبيئية.

  • العوامل الوراثية. تشير الدراسات الحديثة إلى أن جين التحكم الرئيسي ISL1 هو على الأرجح الجين الذي يزيد من احتمالية انقلاب المثانة للخارج. إن الجين الذي يزيد من احتمالية الإصابة هو على الأرجح ما يسبب مرضًا أو اضطرابًا معينًا. هذا الجين مهم أيضًا في تنظيم تطور المسالك البولية.
  • العوامل البيئية. تشير بعض الأبحاث إلى وجود علاقة ارتباطية مع عمر الأم والإخصاب المساعد واستخدام هرمون البروجستيرون في أثناء الحمل والتدخين في أثناء الحمل، ولكن لم يتم تحديد السبب والنتيجة.

عوامل الخطر

تتضمن العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بالإكشاف المثاني ما يلي:

  • التاريخ العائلي. يكون الأطفال البكر والأطفال من أب\أم يعاني الإكشاف المثاني أو أشقاء لطفل يعاني الإكشاف المثاني لديهم فرصة مرتفعة أن يولدوا بالحالة.
  • العِرق. يشيع الإكشاف المثاني بين البيض أكثر من الأعراق الأخرى.
  • الجنس. يزيد عدد الذكور على عدد الإناث المولودين بالإكشاف المثاني.

المضاعفات

وإذا لم يتم علاجه، فلن يستطع الأطفال الذين يعانون من انقلاب المثانة الخارجي التحكم في البول (سلس البول) وسيزداد خطر إصابتهم بسرطان المثانة. وهم معرضون أيضًا للإصابة بخلل الوظيفة الجنسية.

يمكن أن يقلل العلاج الجراحي المضاعفات، حسب شدة العيوب. يصبح العديد من الأطفال الذين خضعوا لإصلاح جراحي قادرين على التحكم في البول (حبس البول). قد تكون سيقان الأطفال الصغار الذين يعانون من انقلاب المثانة الخارجي ملتفة إلى الخارج إلى حد ما عند السير، بسبب انفصال عظام الحوض.

يمكن للأشخاص الذين يولدون بانقلاب المثانة الخارجي ممارسة الوظيفة الجنسية الطبيعية، بما في ذلك القدرة على الإنجاب. ومع ذلك، سيشكل الحمل خطرًا كبيرًا على كل من الأم والطفل. يمكن أن تفضل النساء الحوامل المصابات بانقلاب المثانة الخارجي الولادة مهبلية، على الرغم من أنها قد تكون معقدة بسبب الحالة المرضية لنسيج عنق الرحم. قد تكون الولادة القيصرية المخططة على الأرجح الخيار الأفضل.

انقلاب المثانة للخارج - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

23/01/2018
References
  1. Wein AJ, et al., eds. Exstrophy-epispadias complex. In: Campbell-Walsh Urology. 11th ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed August 11, 2017.
  2. Kliegman RM, et al. Anomalies of the bladder. In: Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed August 11, 2017.
  3. Zhang R, et al. ISL1 is a major susceptibility gene for classic bladder exstrophy and a regulator of urinary tract development. Scientific Reports. 2017;7:42170.
  4. Draaken M, et al. Genome-wide association study and meta-analysis identify ISL1 as genome-wide significant susceptibility gene for bladder exstrophy. PLOS Genetics. 2015;11:e1005024.
  5. Roth E, et al. Postoperative immobilization and pain management after repair of bladder exstrophy. Current Urology Reports. 2017;18:19.
  6. Ellison JS, et al. A critical appraisal of continence in bladder exstrophy: Long-term outcomes of the complete primary repair. Journal of Pediatric Urology. 2016;12:205.e1.
  7. NORD. National Organization for Rare Disorders. Bladder exstrophy-epispadias-cloacal exstrophy complex. https://rarediseases.org/rare-diseases/bladder-exstrophy-epispadias-cloacal-exstrophy-complex/. Accessed Oct.16, 2017.
  8. Inouye BM, et al. Newborn exstrophy closure without osteotomy: Is there a role? Journal of Pediatric Urology. 2016;12:51.e1.
  9. Lachica R, et al. Vaginal delivery after Dührssen incisions in a patient with bladder exstrophy and uterine prolapse. Obstetrics and Gynecology. 2017;129:689.
  10. Borer JG. Clinical manifestations and initial management of infants with bladder exstrophy. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed July, 16, 2017.
  11. Borer JG. Surgical management and postoperative outcome of children with bladder exstrophy. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed July, 16, 2017.
  12. Gargollo PC, et al. Contemporary outcomes in bladder exstrophy. Current Opinion in Urology. 2007;17:272.
  13. Warner KJ. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. July 17, 2017.
  14. What is bladder exstrophy? Urology Care Foundation. https://www.urologyhealth.org/urologic-conditions/bladder-exstrophy. Accessed Oct. 16, 2017.
  15. Gargollo PC (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. Nov. 3, 2017.