Extrofia vesical

Síntomas y causas

La extrofia vesical es una afección poco frecuente presente al nacer. Durante el embarazo, la vejiga de un bebé en gestación, también llamado feto, se forma fuera del área del estómago, en el área que también se denomina abdomen. La vejiga expuesta no puede almacenar orina ni funcionar correctamente. Esto causa que el bebé presente pérdida de orina tras el nacimiento.

La extrofia vesical también puede afectar los genitales, los músculos abdominales, los huesos pélvicos, los intestinos y los órganos reproductores. La causa de la afección no está clara, pero los genes podrían desempeñar un papel importante.

La extrofia vesical se puede detectar en una ecografía de rutina durante el embarazo. Sin embargo, en ocasiones no se observa hasta después del nacimiento del bebé. Un bebé que nace con extrofia vesical necesita cirugía para cerrar la vejiga y reparar otras partes del cuerpo afectadas, según sea necesario.

Extrofia vesical en un bebé de sexo femenino

En las niñas que nacen con extrofia vesical, la vejiga es extracorpórea y la vagina no está completamente formada. Los cirujanos cierran la vejiga (arriba a la derecha) y luego cierran el abdomen y la piel (abajo a la derecha).

Extrofia vesical en un bebé de sexo masculino

En los niños nacidos con extrofia vesical, la vejiga es extracorpórea. El pene y la uretra, que es el conducto por donde sale la orina, no están completamente cerrados. Los cirujanos cierran el pene y la vejiga (arriba a la derecha) y luego cierran el abdomen y la piel (abajo a la derecha).

La extrofia vesical puede causar una amplia gama de síntomas. Los síntomas dependen de las partes del cuerpo afectadas además de la vejiga y la región abdominal, así como de la gravedad de los efectos. La extrofia vesical es la más frecuente de un grupo mayor de afecciones congénitas llamado complejo extrofia-epispadias. Los niños con complejo extrofia vesical-epispadias tienen una de las siguientes características:

• Epispadias. Esta es la forma menos grave del complejo. La epispadias es una afección en la que el conducto por donde la orina sale del cuerpo no se desarrolla por completo. Este conducto se llama uretra.

• Extrofia vesical. Esta afección hace que la vejiga se forme fuera del cuerpo y quede invertida. En general, la extrofia vesical afecta órganos de las vías urinarias, así como de los aparatos digestivo y reproductor. También pueden aparecer cambios en la pared del abdomen, la vejiga, los genitales y los huesos de la pelvis. También puede haber cambios en el extremo final del intestino grueso, que se llama recto, y en la abertura situada al final del recto, llamada ano.

  Los niños con extrofia vesical además tienen una afección que causa que la orina circule en sentido contrario. Esto recibe el nombre de reflujo vesicoureteral. La orina retrocede desde la vejiga hacia unos conductos llamados uréteres que están conectados con los riñones. Los niños con extrofia vesical además tienen epispadias.

• Extrofia cloacal. La extrofia cloacal representa la forma más grave del complejo extrofia vesical-epispadias. En esta afección, la vejiga y el intestino quedan al descubierto. Es posible que el ano no tenga una abertura y que el intestino sea más corto de lo que debería. El pene o la vagina pueden estar divididos. Los huesos de la pelvis también se ven afectados.

  Los riñones, la columna vertebral y la médula espinal también pueden verse afectados. La mayoría de los niños con extrofia cloacal presentan afecciones de la columna vertebral, como espina bífida. Los niños que nacen con los órganos abdominales sobresalidos probablemente también tengan extrofia cloacal o vesical.

Se desconoce la causa de la extrofia vesical. pero los investigadores creen que dichos factores probablemente contribuyen.

Lo que se sabe es que, durante el embarazo, un tejido llamado cloaca suele recubrir la pared de la parte inferior del abdomen del feto. Con el tiempo, los músculos del abdomen reemplazan a la cloaca. Pero si esta se rompe antes de que se desarrollen los músculos abdominales, puede producirse la extrofia vesical.

Factores que aumentan el riesgo de extrofia vesical:

• Antecedentes familiares. Los hijos primogénitos, los hijos de una persona con extrofia vesical o los hermanos de un niño con extrofia vesical tienen más probabilidades de nacer con la afección.
• Raza. La extrofia vesical es más común en bebés de piel blanca que en bebés de piel negra o de origen hispano.
• Sexo masculino. Más niños que niñas nacen con extrofia vesical.
• Uso de técnicas de reproducción asistida para lograr un embarazo. Los niños nacidos mediante tratamiento para la fertilidad conocidos como técnicas de reproducción asistida tienen un riesgo más alto para extrofia vesical. Estos tratamientos abarcan la fertilización in vitro.

La extrofia de la vejiga puede derivar en otras afecciones de salud llamadas complicaciones.