التشخيص

يتم في الأغلب تشخيص انقلاب المثانة الخارجي قبل الولادة باستخدام الموجات الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). تشمل علامات المرض التي يبحث عنها الطبيب في الصور التشخيصية ما يلي:

  • لا تمتلئ المثانة أو تُفرغ بشكل صحيح
  • الحبل السري في موضع منخفض على البطن
  • تكون عظام العانة — وهي جزء من عظام الفخذ التي تشكل الحوض- متباعدة
  • أعضاء تناسلية ذات حجم أصغر من الطبيعي

في بعض الأحيان، لا يمكن ملاحظة الحالة إلا بعد ولادة الطفل. يبحث الأطباء في الأطفال حديثي الولادة عما يلي:

  • حجم الجزء المفتوح والمعرض للهواء من المثانة (قالب المثانة)
  • موضع الخصيتين
  • نتوء الأمعاء خارج جدار البطن (الفتق الأربي)
  • تشريح المنطقة المحيطة بالسرة
  • موضع الفتحة في نهاية المستقيم (فتحة الشرج)
  • مدى تباعد عظام العانة، ومدى سهولة تحرك الحوض

يساعد مركز رعاية الأجنة في mayo Clinic (مايو كلينك) والذي يُضرب به المثل في تشخيص وعلاج الأجنة المصابة بتشوهاتٍ في الجهاز البولي قبل ولادتها، بما في ذلك متلازمة انقلاب المثانة. ويملك مركز رعاية الأجنة العديد من أجهزة تصوير الأجنة المتطورة، مثل استخدام الموجات فوق صوتية عالية الدقة وتصوير الأجنة بالرنين المغناطيسي. كما أن خطة العلاج التي يتبعها مركز الرعاية تحرص على مقابلة فريق الرعاية بأكمله للأبوين قبل الولادة.

العلاج

يعالج الأطفال الذين يولدون بحالة انقلاب المثانة للخارج بالجراحة الترميمية بعد الولادة. الأهداف العامة للترميم هي توفير مساحة كافية لتخزين البول، وخلق أعضاء جنسية خارجية (الأعضاء التناسلية الخارجية) تبدو وتعمل بشكل مقبول، وخلق السيطرة على المثانة (الحصر)، والحفاظ على وظائف الكلى.

سيختار الأطباء أحد الطريقتين الأساسيتين:

  • الإصلاح الأساسي الكامل لانقلاب المثانة للخارج (CPRE). يتم تنفيذ جراحة الإصلاح الأساسي الكامل لانقلاب المثانة للخارج (CPRE) في إجراء واحد، عادةً بعد أن يكون عمر الطفل ثلاثة أشهر. (15) يقوم الجراحون بإغلاق المثانة والبطن وإصلاح مجرى البول والأعضاء الجنسية الخارجية.

    ستشمل معظم العمليات الجراحية لحديثي الولادة إصلاح عظام الحوض (قطع عظم الحوض). ومع ذلك، قد يختار الأطباء عدم إجراء عملية قطع العظم إذا كان عمر الطفل أقل من 72 ساعة، فإن انفصال الحوض (انفراق العانة) صغير، وعظام الرضع مرنة.

  • الإصلاح المرحلي الحديث لانقلاب المثانة للخارج (MSRBE). يتضمن الإصلاح المرحلي الحديث لانقلاب المثانة للخارج (MSRBE) ثلاث عمليات، عادةً في غضون 72 ساعة بعد الولادة، وفي عمر 6 إلى 12 شهرًا ومرة أخرى في عمر 4 إلى 5 سنوات. الأول يغلق المثانة والبطن، والثاني يقوم بإصلاح مجرى البول والأعضاء الجنسية. وبعد ذلك، عندما يكون الطفل في عمر كافٍ للتدريب على استخدام المرحاض ويمكنه المشاركة في "برنامج إفراغ"، سيقوم الجراحون بترميم عنق المثانة. معظم الأطفال، وليس جميعهم، سيكونون قادرين على تحقيق الحصر، لكنهم قد يحتاجون أحيانًا إلى إدخال أنبوب في المثانة لتصريف البول (القثطرة).

المتابعة الجراحية

بعد الجراحة، سيحتاج الأطباء إلى إبقاء طفلك ثابتًا وسوف يسيطرون على الألم.

  • الاستيقاف. بعد إجراء الجراحة، سيحتاج الرضيع إلى البقاء ثابتًا خلال فترة التعافي. ويختلف الوقت الذي يحتاجه الطفل للبقاء ثابتًا. وقد يظل الرضيع الذي يخضع لجراحة أولية لغلق المثانة ثابتًا لمدة تتراوح بين ثلاثة إلى ستة أسابيع. قد يحتاج الأطفال الأكبر سنًا أو الذين خضعوا لجراحة ثانية لغلق المثانة إلى عدم الحركة لمدة تصل إلى ثمانية أسابيع، لكن قد يمكنهم التعافي في المنزل.
  • السيطرة على الألم. تسمح تقنيات التخدير الناحي الجديدة للأطباء بإدخال أنبوب رفيع (القسطرة) في القناة الشوكية (الحيز فوق الجافية) أثناء الجراحة وتركها في مكانها لمدة تصل إلى 30 يومًا. تُمكِّن هذه الطريقة من السيطرة على الألم بشكل أكثر اتساقًا وتتطلب استخدام الأدوية المُسكنة التي تعتمد على الأفيون بكمية أقل من ذي قبل.

العلاجات المستقبلية المحتملة

يستمر الأطباء في تطوير النهج المبتكرة للجراحة، بما في ذلك استخدام معدات جديدة مثل أجهزة الجراحة بالروبوت والمواد الجديدة مثل الطباعة ثلاثية الأبعاد لإنشاء نماذج للتخطيط الجراحي. يواصل الأطباء أيضًا تقييم نجاح النهج في تحقيق الحصر. قد يكون تحقيق حصر المثانة عملية طويلة الأمد. هناك حاجة لدراسات مستقبلية لتحديد ما يعتبره الأشخاص المصابون بانقلاب المثانة للخارج مستوًى مقبولاً من الحصر على وجه أفضل.

التأقلم والدعم

يمكن أن تكون ولادة طفل مصاب بعيب خلقي نادر مثل انقلاب المثانة للخارج أمرًا مجهدًا للغاية. إن معرفة أن مولودك الجديد يواجه جراحة ترميمية رئيسية، فضلاً عن العمليات الجراحية الإضافية المحتملة والحالة الصحية المزمنة، يمكن أن تتسب في مجموعة من المشاعر لأسباب مفهومة.

قد لا يعرف الأطباء أيضًا مدى نجاح عملية جراحية، لذلك فإنك تواجه مستقبل مجهول لطفلك. اعتمادًا على نتائج العملية الجراحية ودرجة ثقة الطفل / الطفلة، قد يواجه طفلك تحديات عاطفية واجتماعية. قد يحتاج طفلك وأسرتك إلى دعم أخصائي اجتماعي وغيره من الأخصائيين في مجال الصحة السلوكية.

درس الباحثون المظهر التجميلي وصورة الجسم والحالة النفسية للأطفال الذين يعانون انقلاب المثانة للخارج. ولكن نظرًا لتعقيد الحالة وتغيرها، هناك حاجة إلى مزيدٍ من التحقيق. يوصي بعض الأطباء بأن يتلقى جميع الأطفال الذين يعانون انقلاب المثانة للخارج وتعقد المبال الفوقاني (BEEC) المشورة في مرحلة مبكرة وأن يواصلوا هم وأسرهم تلقي الدعم النفسي حتى مرحلة البلوغ.

قد تستفيد أيضًا من العثور على مجموعة دعم من الآباء الآخرين الذين يتعاملون مع هذه الحالة. يمكن أن يكون التحدث مع الآخرين الذين لديهم تجارب مماثلة وفهم التحديات التي تواجههم أمرًا مفيدًا.

ومع ذلك، يمكنك الشعور بالتفاؤل لأن طفلك لديه فرصة جيدة لعيش حياة كاملة ومنتجة، مع العمل، والعلاقات والأطفال من أبناء بلده.

الاستعداد لموعدك

قد يُشخص مقدم الرعاية الصحية حالة طفلكِ في أثناء فترة الحمل. إذا كان الأمر كذلك، بالإضافة إلى مقدم الرعاية الصحية الذي قمتِ باختياره لرعايتك أثناء حملكِ، من المرجّح أن تستشيري فريقًا متعدد التخصصات يضم أطباءً وجراحين وأخصائيين آخرين.

وإليكِ بعض المعلومات لمساعدتكِ في الاستعداد لموعدكِ، وما ينبغي أن تتوقعيه من مقدمي الرعاية الصحية إذا كان تم تشخيص جنينكِ بالإصابة بانقلاب المثانة للخارج.

ما يمكنك فعله

  • انتبهي إلى أي إرشادات يجب اتباعها قبل حضور الموعد. عند تحديد الموعد، احرصي على السؤال عما إذا كان هناك أي شيء يلزم القيام به بشكل مسبق، كشرب كميات كبيرة من الماء قبل إجراء التصوير بالموجات فوق الصوتية.
  • أعدّي قائمة بجميع الأدوية والفيتامينات والمكملات الغذائية التي تناولتها قبل الحمل وفي أثنائه.
  • اطلب من أحد أفراد العائلة أو صديق لك أن يأتي معك، إذا أمكن. في بعض الأحيان يكون من الصعب تذكر كل المعلومات المقدمة لك خلال الموعد. قد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئًا قد فاتك أو نسيته.
  • دوِّن أسئلتك لطرحها على الطبيب. سيساعدكِ إعداد قائمة بالأسئلة على الاستفادة القصوى من وقتك مع مقدمي الرعاية الصحية.

بالنسبة لمرض انقلاب المثانة للخارج، تتضمن بعض الأسئلة الرئيسية التي يجب طرحها ما يلي:

  • ما هو مدى العجز؟ هل تقدر أن تحدد مدى شدته؟
  • هل يمكن علاج طفلي في أثناء الحمل؟
  • ما الذي سيتم عمله لطفلي بعد الولادة مباشرةً؟
  • هل سيشفي العلاج طفلي؟
  • كم عدد الجراحات التي سيخضع لها طفلي وأنواعها؟
  • ما هي مضاعفات العلاج المحتملة للعلاج أو الجراحة؟
  • هل ستكون هناك تأثيرات دائمة؟
  • هل هناك مجموعات دعم يمكن أن تساعدني أنا وطفلي؟
  • ما احتمالات حدوث هذا مرة أخرى في الحمل مستقبلاً؟
  • هل هناك أي طريقة للحول دون حدوث ذلك مرة أخرى في المستقبل؟
  • ما المواقع الإلكترونية التي توصي بزيارتها؟

بالإضافة إلى الأسئلة التي قد أعددتها لطرحها على طبيبك، لا تتردد في طرح الأسئلة في أثناء موعدك.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

قد يطرح طبيبك عليك عددًا من الأسئلة، مثل:

  • هل سبق وأن ولدتِ طفل مصابًا بخلل أو إكْشاف في المثانة (انقلاب المثانة للخارج) أو أية عيوب خلقية أخرى؟
  • هل وُلد أي شخص في عائلتك بانقلاب المثانة للخارج؟
  • إذا لزم الأمر، فهل أنت قادرة على السفر إلى منشأة تقدم رعاية متخصصة؟

انقلاب المثانة للخارج - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

23/01/2018
References
  1. Wein AJ, et al., eds. Exstrophy-epispadias complex. In: Campbell-Walsh Urology. 11th ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed August 11, 2017.
  2. Kliegman RM, et al. Anomalies of the bladder. In: Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed August 11, 2017.
  3. Zhang R, et al. ISL1 is a major susceptibility gene for classic bladder exstrophy and a regulator of urinary tract development. Scientific Reports. 2017;7:42170.
  4. Draaken M, et al. Genome-wide association study and meta-analysis identify ISL1 as genome-wide significant susceptibility gene for bladder exstrophy. PLOS Genetics. 2015;11:e1005024.
  5. Roth E, et al. Postoperative immobilization and pain management after repair of bladder exstrophy. Current Urology Reports. 2017;18:19.
  6. Ellison JS, et al. A critical appraisal of continence in bladder exstrophy: Long-term outcomes of the complete primary repair. Journal of Pediatric Urology. 2016;12:205.e1.
  7. NORD. National Organization for Rare Disorders. Bladder exstrophy-epispadias-cloacal exstrophy complex. https://rarediseases.org/rare-diseases/bladder-exstrophy-epispadias-cloacal-exstrophy-complex/. Accessed Oct.16, 2017.
  8. Inouye BM, et al. Newborn exstrophy closure without osteotomy: Is there a role? Journal of Pediatric Urology. 2016;12:51.e1.
  9. Lachica R, et al. Vaginal delivery after Dührssen incisions in a patient with bladder exstrophy and uterine prolapse. Obstetrics and Gynecology. 2017;129:689.
  10. Borer JG. Clinical manifestations and initial management of infants with bladder exstrophy. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed July, 16, 2017.
  11. Borer JG. Surgical management and postoperative outcome of children with bladder exstrophy. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed July, 16, 2017.
  12. Gargollo PC, et al. Contemporary outcomes in bladder exstrophy. Current Opinion in Urology. 2007;17:272.
  13. Warner KJ. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. July 17, 2017.
  14. What is bladder exstrophy? Urology Care Foundation. https://www.urologyhealth.org/urologic-conditions/bladder-exstrophy. Accessed Oct. 16, 2017.
  15. Gargollo PC (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. Nov. 3, 2017.