نظرة عامة

الداء النشواني هو مرض نادر يحدث عندما يتراكم بروتين غير طبيعي - يُسمى بالأميلويد - في أعضائك ويؤثر على وظيفتها الطبيعية.

لا يوجد الداء النشوي في الجسم عادةً، ولكن يمكن يتكوّن من عدة أنواع مختلفة من البروتين. ومن الأعضاء التي قد تتأثر به القلب والكلى والكبد والطحال والجهاز العصبي والسبيل الهضمي.

تحدث بعض أنواع الداء النشواني مصحوبةً بأمراض أخرى. وقد تتحسن هذه الأنواع عند علاج المرض الكامن. وقد تؤدي بعض أنواع الداء النشواني إلى فشل العضو بشكل يهدد الحياة.

ومن العلاجات الممكنة له العلاج الكيميائي الشبيه بالعلاج المستخدم لمكافحة السرطان. وربما يُوصي طبيبك بأدوية لتقليل إنتاج الأميلويد وللسيطرة على الأعراض. وقد تكون زراعة الأعضاء أو الخلايا الجذعية خيارًا مفيدًا لبعض الأشخاص.

الأعراض

قد لا تشعر بعلامات الداء النشواني وأعراضه حتى تكون الحالة المرضية في مرحلة متأخرة. وعندما تكون العلامات والأعراض واضحة، فإنها تعتمد على الأعضاء المصابة في جسمك.

قد تتضمَّن علامات الداء النشواني وأعراضه ما يلي:

  • تورُّم الكاحلين والساقين
  • إرهاق وضعف شديدان
  • ضيق النفس عند ممارسة مجهود ضئيل
  • عدم القدرة على الاستلقاء على السرير بسبب ضيق النفس
  • خدر أو وخز أو ألم في يديك أو قدميك، خاصة ألم معصميك (متلازمة النفق الرسغي)
  • الإسهال مع نزف دموي محتمل أو الإمساك
  • فقدان وزن غير مقصود بمعدل يزيد عن 10 أرطال (4.5 كيلوغرامات)
  • تضخم اللسان إلى الحد الذي يبدو أحيانًا متموجًا عند حافته
  • تغيرات في الجلد، مثل زيادة السماكة أو سهولة حدوث الكدمات وبقع أرجوانية حول العينين
  • ضربات قلب غير منتظمة
  • صعوبة في البلع

متى تجب زيارة الطبيب

راجع طبيبك إذا كان لديك أيٌّ من العلامات أو الأعراض المرتبطة بالداء النشواني بشكل متواصل.

الأسباب

هناك عدة أنواع مختلفة من الداء النشواني. بعض الأنواع تكون وراثية. والبعض الآخر ناتج عن عوامل خارجية، مثل الأمراض الالتهابية أو غسيل الكلى طويل الأمد. تؤثر العديد من الأنواع على أعضاء متعددة، بينما تؤثر أنواع أخرى على جزء واحد فقط من الجسم.

تشمل الأنواع الفرعية للداء النشواني ما يلي:

  • الداء النشواني AL (الداء النشواني خفيف السلسلة للغلوبولين المناعي). يُطلق على الداء النشواني AL اسم الداء النشواني الأولي، وهو النوع الأكثر شيوعًا من الداء النشواني في الدول المتقدمة. وعادةً ما يصيب القلب والكلى والكبد والأعصاب.
  • الداء النشواني AA. يُعرف هذا النوع أيضًا باسم الداء النشواني الثانوي، وعادةً ما يحدث بسبب مرض التهابي، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي. أدت الوسائل العلاجية المحسنة للحالات الالتهابية الشديدة إلى انخفاض حاد في عدد حالات الداء النشواني AA في الدول المتقدمة. وهو يصيب بشكل شائع الكلى والكبد والطحال.
  • الداء النشواني الوراثي (الداء النشواني العائلي). غالبًا ما يؤثر هذا الاضطراب الوراثي على الأعصاب والقلب والكلى. ويحدث هذا بشكل شائع عندما يكون البروتين الذي يصنعه الكبد غير طبيعي. ويسمى هذا البروتين ترانستيريتين (TTR).
  • الداء النشواني من النوع البري. يحدث هذا النوع من الداء النشواني عندما يكون بروتين TTR الذي يصنعه الكبد طبيعيًا ولكنه يُنتِج الأميلويد لأسباب غير معروفة. وكان يُعرف سابقًا باسم الداء النشواني الجهازي الشيخوخي، ويميل الداء النشواني من النوع البري إلى التأثير على الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 70 عامًا ويستهدف القلب عادةً. ويمكن أن يسبب أيضًا متلازمة النفق الرسغي.
  • الداء النشواني الموضعي. غالبًا ما تتوفر توقعات أفضل بشأن سير المرض لهذا النوع من الداء النشواني مقارنة بالأنواع التي تؤثر على أجهزة أعضاء متعددة. تشمل المواقع المعتادة للداء النشواني الموضعي المثانة أو الجلد أو الحلق أو الرئتين. والتشخيص الصحيح مهم بحيث يمكن تجنب الوسائل العلاجية التي تؤثر على الجسم كله.

عوامل الخطر

من العوامل التي قد تزيد من خطر الإصابة بالداء النشواني ما يلي:

  • العمر. تتراوح أعمار معظم الأشخاص المصابين بالداء النشواني بين 60 و70 عامًا، رغم بدء حدوث المرض مبكرًا.
  • الجنس. يحدث الداء النشواني بصورة أكثر شيوعًا بين الرجال.
  • الأمراض الأخرى. تؤدي الإصابة بمرض مُعدٍ أو التهابي مزمن إلى زيادة خطر الإصابة بالداء النشواني AA.
  • التاريخ العائلي. بعض أنواع الداء النشواني موروث.
  • غسيل الكلى. لا يمكن لعملية الديلزة (غسيل الكلى) دائمًا إزالة البروتينات الضخمة من الدم. إذا كنت تقوم بالديلزة (غسيل الكلى)، فقد تتراكم البروتينات غير الطبيعية في دمك وتترسب في نهاية المطاف داخل النسيج. وتكون هذه الحالة المرضية أقل شيوعًا مع تقنيات الديلزة (غسيل الكلى) الأحدث.
  • العِرق. يبدو أن الأشخاص ذوي الأصول إفريقية أكثر عرضة لحمل طفرة وراثية مرتبطة بنوع الداء النشواني الذي يمكن قد يصيب القلب.

المضاعفات

تعتمد المضاعفات المحتملة للداء النشواني على الأعضاء التي تؤثر عليها ترسّبات الأميلويد. قد يسبب الداء النشواني ضررًا خطيرًا على:

  • القلب. يقلل الأميلويد من قدرة قلبك على الامتلاء بالدم بين نبضات القلب. تُضخ كمية قليلة من الدم مع كل نبضة، ما قد يَجعلُك تشعر بضيق في التنفس. إذا أثر الداء النشواني على النظام الكهربائي لقلبك، فقد يسبب اضطرابًا في نظم القلب. يمكن أن تصبح مشكلات القلب المرتبطة بالأميلويد مهددة للحياة.
  • الكُلى. الأميلويد يمكنه إتلاف نظام الترشيح الخاص بالكلى، ما يتسبب في تسرب البروتين من دمك إلى بولك. تنخفض قدرة الكلى على إزالة الفضلات من جسمك، ما قد يؤدي في النهاية إلى الإصابة بالفشل الكلوي والحاجة إلى الديلزة (غسيل الكلى).
  • الجهاز العصبي. قد تشعر بألم أو خدر أو تنميل في أصابعك أو خدر أو فقدان للإحساس أو حرقان في أصابع القدمين أو باطن قدميك. إذا أثر الأميلويد على الأعصاب التي تتحكم في وظيفة الأمعاء، فقد تُصاب بفترات متناوبة من الإمساك والإسهال. أما إذا كان يؤثر على الأعصاب التي تتحكم في ضغط الدم، فقد تشعر بالإغماء بعد قيامك بالوقوف سريعًا.

الدَّاءُ النَّشَوانِيّ - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

14/03/2020
  1. Goldman L, et al., eds. Amyloidosis. In: Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 1, 2019.
  2. Hoffman R, et al. Immunoglobulin light chain amyloidosis (primary amyloidosis). In: Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 1, 2019.
  3. Amyloidosis. Merck Manual Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/amyloidosis/amyloidosis?query=amyloidosis. Accessed Oct. 1, 2019.
  4. Ferri FF. Amyloidosis. In: Ferri's Clinical Advisor 2020. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 1, 2019.
  5. Gorevic PD. Overview of amyloidosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Oct. 1, 2019.
  6. AskMayoExpert. Cardiac amyloidosis. Mayo Clinic; 2018.
  7. Fontana M, et al. Myocardial amyloidosis: The exemplar interstitial disease. Journal of the American College of Cardiology: Cardiovascular Imaging. 2019. doi:10.1016/j.jcmg.2019.06.023.
  8. AskMayoExpert. Renal amyloidosis. Mayo Clinic; 2019.
  9. Feehally J, et al. Renal amyloidosis and glomerular diseases with monoclonal immunoglobulin deposition. In: Comprehensive Clinical Nephrology. 6th ed. Elsevier. 2019. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 1, 2019.
  10. Morrow ES Jr. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Nov. 1, 2019.
  11. Pruthi RK (expert opinion). Mayo Clinic. Jan. 13, 2020.