الدَّاءُ النَّشَوانِيّ

نظرة عامة

الداء النشواني مرض نادر الحدوث ينتج عن تراكم بروتين يُعرف بالأميلويد (نظير النشا) في أعضاء الجسم. يمكن أن يؤثر تراكم الأميلويد هذا في وظائف أعضاء الجسم.

قد يؤثر الداء النشواني في القلب والكلى والكبد والطحال والجهاز العصبي والأنسجة الرخوة والعضلات والسبيل الهضمي.

توجد أنواع متعددة من الداء النشواني. ويتزامن بعضها مع أمراض أخرى ويتحسن مع العلاج. وقد تؤدي أنواع أخرى إلى فشل العضو بشكل يهدد الحياة.

وتشمل طرق علاجها أدوية العلاج الكيميائي المُستخدمة في علاج السرطان. ويمكن لأدوية أخرى أن تقلل إنتاج الأميلويد وأن تتحكم في الأعراض. قد تكون زراعة الأعضاء أو الخلايا الجذعية الدموية خيارًا مفيدًا لبعض الأشخاص.

الأعراض

قد لا تظهر مؤشرات الداء النشواني وأعراضه حتى مرحلة متأخرة من المرض. قد تختلف الأعراض حسب الأعضاء التي لحقها الضرر.

وقد تتضمن الأعراض الشائعة للداء النشواني ما يلي:

• إرهاق وضعف شديدان.
• ضيق النفس.
• الشعور بخَدَر ووخز وألم في اليدين أو القدمين.
• تورم الكاحلين والساقين.

قد تشمل الأعراض الإضافية ما يلي:

• الدوخة.
• انخفاض ضغط الدم.
• الإسهال، مع احتمال اختلاطه بدم.
• الإمساك.
• الغثيان وفقدان الشهية.
• فقدان الوزن.
• تضخم اللسان إلى الحد الذي يبدو أحيانًا متموجًا عند حافته.
• تغيرات في الجلد، مثل زيادة سمكه أو ظهور كدمات وبقع داكنة أو أرجوانية حول العينين.

متى تجب زيارة الطبيب

راجِع اختصاصي الرعاية الصحية إذا ظهرت عليك أي من الأعراض المرتبطة بالداء النشواني بانتظام.

الأسباب

توجد أنواع متعددة من الداء النشواني. بعضها وراثي، وبعضها الآخر ناتج عن عوامل خارجية، مثل الأمراض الالتهابية أو الديلزة (غسيل الكلى) طويل الأمد. والكثير من هذه الأنواع يؤثر في أعضاء متعددة. بينما تؤثر أنواع أخرى في جزء واحد فقط من الجسم.

تشمل أنواع الداء النشواني ما يلي:

• الأميلويد خفيف السلسلة، ويُعرف أيضًا بالداء النشواني خفيف السلسلة للغلوبولين المناعي. هذا النوع من أكثر أنواع الداء النشواني شيوعًا في الدول المتقدمة. كان يُعرف الداء النشواني خفيف السلسلة سابقًا بالداء النشواني الأولي. غالبًا يصيب هذا النوع القلب والكليتين والكبد والأعصاب. قد يكون هذا النوع مرتبطًا بالورم النخاعي المتعدد أو باضطرابات دموية أخرى.
• الداء النشواني ATTR من النمط البري، ويُعرف أيضًا بداء نشواني مرتبط بالترانسثيراتين. ويُعرف هذا النوع أيضًا بالداء النشواني المجموعي الشيخوخي. يحدث هذا النوع عندما يُكوِّن بروتين الترانسثيراتين (TTR)، الذي ينتجه الكبد، مادةَ النشوان لأسباب غير معروفة. يصيب الداء النشواني المرتبط بالترانسثيراتين من النمط البري غالبًا الرجال فوق 60 عامًا، وغالبًا يستهدف القلب. وقد يُسبب أيضًا متلازمة النفق الرسغي.
• الداء النشواني المرتبط بالترانسثيراتين الوراثي، ويُعرف أيضًا بالداء النشواني الترانسثيريتيني العائلي. غالبًا تؤثر هذه الحالة الوراثية في الأعصاب والقلب والكليتين. وتحدث غالبًا بسبب تغيرات في بروتين الترانسثيراتين الذي ينتجه الكبد. ويُورَّث هذا البروتين المتغير عبر أجيال العائلات.
• أنواع وراثية أخرى من الداء النشواني. توجد أشكال وراثية أخرى من الداء النشواني. لكنها نادرة الحدوث. وقد تصيب أعضاءً مختلفة تبعًا للنوع وطريقة تأثر البروتينات. ومن أمثلتها الداء النشواني لصميم البروتين الشحمي أ- 1، والداء النشواني للجِلسولين، وداء النشوان للفبرينوجين.
• الداء النشواني من نوع AA. ويُعرف هذا النوع أيضًا بالداء النشواني الثانوي. غالبًا يُحفَّز نتيجة مرض التهابي مزمن، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي. ويصيب عادة الكليتين والكبد والطحال.
• الداء النشواني الموضعي. هذا النوع من الداء النشواني أفضل من حيث مآلاته مقارنة بالأنواع التي تصيب أجهزة متعددة من الجسم. إلا أنه غير شائع. تشمل المواضع الشائعة للداء النشواني الموضعي المثانة والجلد والحنجرة أو الرئتين. التشخيص الدقيق ضروري لتجنب العلاجات التي تؤثر في الجسم بأكمله.

عوامل الخطر

تشمل العوامل التي تزيد خطر التعرض للداء النشواني ما يلي:

• العمر. تُشخَّص معظم حالات الداء النشواني لدى أشخاص تجاوزوا 50 عامًا.
• الجنس المحدد عند الولادة. تشيع الإصابة بالداء النشواني بصورة أكبر بين الرجال.
• أمراض أخرى. تزيد الإصابة بمرض مُعْدٍ مزمن أو التهابي مزمن خطرَ التعرض للداء النشواني من نوع AA.
• السيرة المرَضية العائلية. بعض أنواع الداء النشواني وراثية.
• غسيل الكلى. لا تفيد عملية غسيل الكلى دائمًا في إزالة البروتينات الكبيرة من الدم. إذا كنت تخضع لعملية غسيل الكلى، فقد تتراكم بعض البروتينات في الدم وتترسب في الأنسجة في نهاية المطاف. لكن هذه الحالة أصبحت أقل شيوعًا بفضل تقنيات غسيل الكلى الحديثة.
• العِرق. يبدو أن الأشخاص من أصل إفريقي عرضة بشكل أكبر لخطر حمل نسخة من بروتين الترانسثيريتين مرتبطة بنوع من الداء النشواني الذي قد يضر القلب.

المضاعفات

قد يسبب الداء النشواني ضررًا خطيرًا على ما يلي:

• القلب. يقلل الداء النشواني من قدرة القلب على الامتلاء بالدم بين نبضات القلب. حيث تُضخ كمية قليلة من الدم مع كل نبضة. وهذا يمكن أن يُسبب ضيق النفس. وإذا أثر الداء النشواني في النظام الكهربائي للقلب، فقد يسبب مشكلات عدم انتظام ضربات القلب. ويمكن أن تصبح مشكلات القلب المرتبطة بالداء النشواني مهددة للحياة.
• الكلى. يمكن أن يؤدي الداء النشواني إلى إلحاق الضرر بنظام ترشيح الكلى. وهذا يؤثر في قدرة الكلى على التخلص من الفضلات من الجسم. وقد يؤدي ذلك في النهاية إلى الإصابة بالفشل الكلوي.
• الجهاز العصبي. يمكن أن يؤدي تلف الأعصاب إلى الشعور بالألم أو الخدر أو الوخز في الأصابع والقدمين. وإذا أثر الداء النشواني على الأعصاب التي تتحكم في وظيفة الأمعاء، فقد يؤدي ذلك إلى الإصابة بفترات متناوبة من الإمساك والإسهال. ويمكن أن يؤدي تلف الأعصاب التي تتحكم في ضغط الدم إلى شعور الأشخاص بالإغماء عند الوقوف بسرعة للغاية.

Living with الدَّاءُ النَّشَوانِيّ?

Connect with others like you for support and answers to your questions in the Blood Cancers & Disorders support group on Mayo Clinic Connect, a patient community.

Blood Cancers & Disorders Discussions

See more discussions