الدَّاءُ النَّشَوانِيّ

نظرة عامة

الداء النشواني هو مرض نادر الحدوث تحدث الإصابة به عندما يتراكم بروتين يُسمى الأميلويد في أعضاء الجسم. يمكن لتراكم بروتين الأميلويد أن يؤثر سلبًا في وظائف الأعضاء.

ومن الأعضاء التي قد تتأثر به القلب والكلى والكبد والطحال والجهاز العصبي والسبيل الهضمي.

وتتزامن بعض أنواع الداء النشواني مع أمراض أخرى. وقد تتحسن هذه الأنواع عند علاج الأمراض الأخرى. وقد تؤدي بعض أنواع الداء النشواني إلى فشل العضو بشكل يهدد الحياة.

وطرق علاجها تشمل العلاج الكيميائي بأدوية قوية تُستخدَم في علاج السرطان. ويمكن لأنواع أخرى من الأدوية أن تقلل إنتاج الأميلويد وأن تسيطر على الأعراض. وقد تكون زراعة الأعضاء أو الخلايا الجذعية خيارًا مفيدًا لبعض الأشخاص.

الأعراض

قد لا تظهر مؤشرات الداء النشواني وأعراضه حتى يصبح المرض في مرحلة متأخرة. قد تختلف الأعراض حسب الأعضاء التي لحقها الضرر.

وقد تشتمل مؤشرات الداء النشواني وأعراضه على الآتي:

• إرهاق وضعف شديدين
• ضيق النفس
• الشعور بخَدَر ووخز وألم في اليدين أو القدمين
• تورم الكاحلين والساقين
• إسهال، مع احتمال اختلاطه بدم، أو إمساك
• تضخم اللسان إلى الحد الذي يبدو أحيانًا متموجًا عند حافته
• تغيرات في الجلد، مثل زيادة سمكه أو حدوث كدمات وبقع أرجوانية حول العينين

متى تجب زيارة الطبيب

راجع طبيبك إذا كانت تظهر عليك باستمرار أي من المؤشرات أو الأعراض المرتبطة بالداء النشواني.

الأسباب

هناك عدة أنواع مختلفة من الداء النشواني، بعضها وراثي، وبعضها الآخر ناتج عن عوامل خارجية، مثل الأمراض الالتهابية أو الديلزة (غسيل الكلى) طويل الأمد. والكثير من هذه الأنواع يؤثر في أعضاء متعددة. بينما تؤثر أنواع أخرى في جزء واحد فقط من الجسم.

من أنواع الداء النشواني ما يلي:

• الداء النشواني خفيف السلسلة (الداء النشواني خفيف السلسلة للغلوبولين المناعي). أكثر أنواع الداء النشواني شيوعًا في الدول المتقدمة. ويُطلق عليه أيضًا اسم الداء النشواني الأولي. ويصيب عادة القلب والكليتين والكبد والأعصاب.
• الداء النشواني ذاتي المناعة. يُطلق على هذا النوع أيضًا اسم الداء النشواني الثانوي. ويحدث عادة بسبب مرض التهابي، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي. ويصيب غالبًا الكليتين والكبد والطحال.
• الداء النشواني الوراثي (الداء النشواني العائلي). غالبًا ما يؤثر هذا الاضطراب الوراثي على الأعصاب والقلب والكلى. ويحدث هذا بشكل شائع عندما يكون البروتين الذي يصنعه الكبد غير طبيعي. ويسمى هذا البروتين ترانسثيراتين.
• الداء النشواني من النوع البري. يُطلق على هذا النوع أيضًا اسم الداء النشواني المجموعي الشيخوخي. ويحدث عندما يكون الترانسثيراتين الذي ينتجه الكبد طبيعيًا لكنه يسبب الداء النشواني لأسباب غير معروفة. ويصيب الداء النشواني من النوع البري بنسبة أكبر الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 70 عامًا وغالبًا ما يستهدف القلب. ويمكن أن يسبب أيضًا متلازمة النفق الرسغي.
• الداء النشواني الموضعي. غالبًا ما تتوفر توقعات أفضل بشأن سير المرض لهذا النوع من الداء النشواني مقارنة بالأنواع التي تؤثر على أجهزة أعضاء متعددة. تشمل المواقع المعتادة للداء النشواني الموضعي المثانة أو الجلد أو الحلق أو الرئتين. ومن المهم تشخيص الحالة بشكل صحيح حتى يمكن تجنب الوسائل العلاجية التي تؤثر في الجسم بأكمله.

عوامل الخطر

تتضمن العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بالداء النشواني ما يلي:

• العُمر. تتراوح أعمار معظم الأشخاص المصابين بالداء النشواني بين 60 و70 عامًا.
• الجنس. يحدث الداء النشواني بصورة أكثر شيوعًا بين الرجال.
• أمراض أخرى. تؤدي الإصابة بمرض مُعدٍ أو التهابي مزمن إلى زيادة خطر الإصابة بالداء النشواني AA.
• التاريخ المَرضي العائلي. بعض أنواع الداء النشواني موروث.
• غسيل الكلى. لا يمكن لعملية الديلزة (غسيل الكلى) دائمًا إزالة البروتينات الضخمة من الدم. إذا كنت تقوم بالديلزة (غسيل الكلى)، فقد تتراكم البروتينات غير الطبيعية في دمك وتترسب في نهاية المطاف داخل النسيج. وتكون هذه الحالة المرضية أقل شيوعًا مع تقنيات الديلزة (غسيل الكلى) الأحدث.
• العِرق. يبدو أن الأشخاص ذوي الأصول إفريقية أكثر عرضة لحمل طفرة وراثية مرتبطة بنوع الداء النشواني الذي يمكن أن يصيب القلب.

المضاعفات

قد يسبب الداء النشواني ضررًا خطيرًا على ما يلي:

• القلب. يقلل الداء النشواني من قدرة القلب على الامتلاء بالدم بين نبضات القلب. حيث تُضخ كمية قليلة من الدم مع كل نبضة. وهذا يمكن أن يُسبب ضيق النفس. وإذا أثر الداء النشواني في النظام الكهربائي للقلب، فقد يسبب مشكلات عدم انتظام ضربات القلب. ويمكن أن تصبح مشكلات القلب المرتبطة بالداء النشواني مهددة للحياة.
• الكلى. يمكن أن يؤدي الداء النشواني إلى إلحاق الضرر بنظام ترشيح الكلى. وهذا يؤثر في قدرة الكلى على التخلص من الفضلات من الجسم. وقد يؤدي ذلك في النهاية إلى الإصابة بالفشل الكلوي.
• الجهاز العصبي. يمكن أن يؤدي تلف الأعصاب إلى الشعور بالألم أو الخدر أو الوخز في الأصابع والقدمين. وإذا أثر الداء النشواني على الأعصاب التي تتحكم في وظيفة الأمعاء، فقد يؤدي ذلك إلى الإصابة بفترات متناوبة من الإمساك والإسهال. ويمكن أن يؤدي تلف الأعصاب التي تتحكم في ضغط الدم إلى شعور الأشخاص بالإغماء عند الوقوف بسرعة للغاية.