نظرة عامة

سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ هو حالة وراثية (جينية) تتلف الغشاء (الغمد المياليني) الذي يعزل الخلايا العصبية في مخك.

في سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ (ALD)، لا يتمكن جسمك من كسر كافة الأحماض الدهنية طويلة السلسلة (VLCFAs) متسببًا في تراكم الأحماض الدهنية طويلة السلسلة المشبعة في مخك، وجهازك العصبي، والغدة الكظرية.

أكثر أنواع سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ شيوعًا هو سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ المرتبط بالكروموسوم X والذي يأتي نتيجة تشوه جيني في الكروموسوم X. يؤثر سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ المرتبط بالكروموسوم X على الرجال الحاملين للمرض بشكل أكثر حدة من النساء الحاملات إياه.

تتضمن أشكال سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ المرتبط بالكروموسوم X ما يلي:

  • سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ الذي يبدأ في الطفولة. يحدث هذا الشكل من سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ المرتبط بالكروموسوم X في الفترة العمرية بين 4 و10 أعوام. حيث تتلف المادة البيضاء في المخ (حثل المادة البيضاء) بشكل مستمر، كما تزداد الأعراض سوءً بمرور الوقت. إذا لم يُشَخص مبكرًا، يمكن أن يؤدي سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ الذي يبدأ في الطفولة إلى الموت خلال 5 إلى 10 سنوات.
  • داء أديسون. كثيرًا ما تفشل الغدد المنتجة للهرمونات (الغدة الكظرية) في إنتاج ستيرويدات كافية (نقص الأدرينالين) لدى الأشخاص المصابين بسوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ متسببين في ذلك في شكل من سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ المرتبط بالكروموسوم X والمعروف بداء أديسون.
  • حَثَلُ الكُظْر وبَيْضَاءِ الدِّمَاغ بالحبل الشوكي لدى البالغين. يعد هذا النوع من سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ المرتبط بالكروموسوم X الذي يبدأ لدى البالغين شكلاً أقل حدة وأبطأ تقدمًا والذي يتسبب في أعراض مثل المشية المتيبسة واضطراب المثانة والأمعاء. النساء الحاملات لسوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ يمكن أن يطورن شكل طفيف من حَثَلُ الكُظْر وبَيْضَاءِ الدِّمَاغ بالحبل الشوكي لدى البالغين.

سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

20/04/2019
References
  1. Adrenoleukodystrophy information page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Adrenoleukodystrophy-Information-Page. Accessed Sept. 26, 2017.
  2. National Library of Medicine. X-linked adrenoleukodystrophy. Genetics Home Reference. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/x-linked-adrenoleukodystrophy. Accessed Sept. 26, 2017.
  3. Kliegman RM, et al. Adrenocortical insufficiency. In: Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed Sept. 26, 2017.
  4. Tran C, et al. Long-term outcome of patients with X-linked adrenoleukodystrophy: A retrospective cohort study. European Journal of Paediatric Neurology. 2017;21:600.
  5. Wanders RJ, et al. Adrenoleukodystrophy. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Sept. 27, 2017.
  6. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. July 20, 2017.
  7. Eichler F, et al. Hematopoietic stem-cell gene therapy for cerebral adrenoleukodystrophy. The New England Journal of Medicine. In press. Accessed Oct. 22, 2017.