خلل نمو الكظر وبيضاء الدماغ

الأعراض والأسباب

خلل نمو الكظر وبيضاء الدماغ أحد أنواع الأمراض الوراثية (الجينية) التي تُلحق الضرر بالغشاء الذي يعزل الخلايا العصبية في الدماغ (الغمد المياليني).

في خلل نمو الكظر وبيضاء الدماغ، لا يتمكن جسمك من تكسير الأحماض الدهنية طويلة السلسلة، ما يُسبب تراكم تلك الأحماض في الدماغ والجهاز العصبي والغدة الكظرية.

أكثر أنواع خلل نمو الكظر وبيضاء الدماغ شيوعًا هو النوع المرتبط بالكروموسوم X الناتج عن وجود خلل جيني في الكروموسوم X. يصيب خلل نمو الكظر وبيضاء الدماغ المرتبط بالكروموسوم X الذكور الحاملين للمرض بشكل أكثر حدةً مقارنةً بالإناث.

تتضمن أنواع خلل نمو الكظر وبيضاء الدماغ المرتبطة بالكروموسوم X ما يلي:

• خلل نمو الكظر وبيضاء الدماغ الذي يبدأ في الطفولة. يحدث هذا النوع من خلل نمو الكظر وبيضاء الدماغ المرتبط بالكروموسوم X عادةً بين سن 4 إلى 10 سنوات. وفيه تتضرر المادة البيضاء في الدماغ تدريجيًا (حثل المادة البيضاء)، وتتفاقم الأعراض بمرور الوقت. وإذا لم يُشخَّص المرض مبكرًا، فقد يؤدي خلل نمو الكظر وبيضاء الدماغ الذي يبدأ في الطفولة إلى الوفاة في غضون خمس إلى عشر سنوات.
• داء أديسون. تفشل الغدد المنتجة للهرمونات (الغدد الكظرية) غالبًا في إنتاج ستيرويدات كافية (قصور كظري) لدى الأشخاص المصابين بخلل نمو الكظر وبيضاء الدماغ، ما يُسبب شكلًا من أشكال خلل نمو الكظر وبيضاء الدماغ المرتبط بالكروموسوم X المعروف بداء أديسون.
• اعتلال الأعصاب النخاعية الكظرية. هذا النوع من خلل نمو الكظر وبيضاء الدماغ المرتبط بالكروموسوم X يبدأ لدى البالغين، وهو أقل شدة وأبطأ تقدمًا ويُسبب أعراضًا مثل تيبس طريقة المشي وخلل وظائف المثانة والأمعاء. وقد تصاب النساء اللاتي يحملن مرض خلل نمو الكظر وبيضاء الدماغ بنوع خفيف من اعتلال الأعصاب النخاعية الكظرية.