Imprimir Descripción generalLa adrenoleucodistrofia es un tipo de afección hereditaria (genética) que daña la membrana (vaina de mielina) que aísla las células nerviosas del cerebro. En la adrenoleucodistrofia, el cuerpo no puede descomponer los ácidos grasos de cadena muy larga, lo que hace que estos se acumulen en el cerebro, el sistema nervioso y la glándula suprarrenal. El tipo más común de adrenoleucodistrofia es la adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X, causada por un defecto genético en el cromosoma X. La adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X afecta con mayor intensidad a los hombres que a las mujeres, que son portadoras de la enfermedad. Formas de adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X: Adrenoleucodistrofia de aparición en la infancia. Esta forma de adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X se produce generalmente entre los 4 y 10 años de edad. La materia blanca del cerebro se daña progresivamente (leucodistrofia) y los síntomas empeoran con el paso del tiempo. Si no se diagnostica a tiempo, la adrenoleucodistrofia de aparición en la infancia puede provocar la muerte en un plazo de cinco a diez años. Enfermedad de Addison. Las glándulas productoras de hormonas (glándulas suprarrenales) a menudo no producen suficientes esteroides (insuficiencia suprarrenal) en las personas que tienen adrenoleucodistrofia, lo que causa una forma de adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X conocida como "enfermedad de Addison". Adrenomieloneuropatía. Esta forma de adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X de aparición en la adultez es una forma menos fuerte y de progresión lenta que causa síntomas como rigidez en la marcha y disfunción de la vejiga y el intestino. Las mujeres que son portadoras de adrenoleucodistrofia pueden desarrollar una forma leve de adrenomieloneuropatía. Productos y serviciosBoletín informativo: Mayo Clinic Health Letter — Edición digitalMayo Clinic Family Health Book (Libro de Mayo Clinic sobre la salud familiar), 5.ª ediciónMostrar más productos de Mayo Clinic Escrito por el personal de Mayo Clinic Adrenoleucodistrofia - atención en Mayo Clinic Solicite una consulta Diagnóstico y tratamiento Feb. 07, 2020 Imprimir Mostrar referencias Adrenoleukodystrophy information page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Adrenoleukodystrophy-Information-Page. Accessed Sept. 26, 2017. National Library of Medicine. X-linked adrenoleukodystrophy. Genetics Home Reference. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/x-linked-adrenoleukodystrophy. Accessed Sept. 26, 2017. Kliegman RM, et al. Adrenocortical insufficiency. In: Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed Sept. 26, 2017. Tran C, et al. Long-term outcome of patients with X-linked adrenoleukodystrophy: A retrospective cohort study. European Journal of Paediatric Neurology. 2017;21:600. Wanders RJ, et al. Adrenoleukodystrophy. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Sept. 27, 2017. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. July 20, 2017. Eichler F, et al. Hematopoietic stem-cell gene therapy for cerebral adrenoleukodystrophy. The New England Journal of Medicine. In press. Accessed Oct. 22, 2017. Relacionado Productos y servicios Boletín informativo: Mayo Clinic Health Letter — Edición digital Mayo Clinic Family Health Book (Libro de Mayo Clinic sobre la salud familiar), 5.ª edición Mostrar más productos y servicios de Mayo Clinic AdrenoleucodistrofiaSíntomasycausasDiagnósticoytratamientoMédicosydepartamentosAtención enMayoClinic Advertisement Mayo Clinic no respalda compañías ni productos. Las recaudaciones de los avisos comerciales financian nuestra misión sin fines de lucro. Avisos comerciales y patrocinio Política Oportunidades Opciones de avisos Prensa de Mayo Clinic Consulta estos éxitos de venta y ofertas especiales en libros y boletines informativos de Mayo Clinic Press. Mayo Clinic sobre la incontinencia - Prensa de Mayo ClinicMayo Clinic sobre la incontinenciaThe Essential Diabetes Book (El libro esencial sobre la diabetes) - Prensa de Mayo ClinicThe Essential Diabetes Book (El libro esencial sobre la diabetes)Mayo Clinic on Hearing and Balance (Mayo Clinic sobre audición y equilibrio) - Prensa de Mayo ClinicMayo Clinic on Hearing and Balance (Mayo Clinic sobre audición y equilibrio)Evaluación GRATUITA de la dieta de Mayo Clinic - Prensa de Mayo ClinicEvaluación GRATUITA de la dieta de Mayo ClinicMayo Clinic Health Letter (Publicación de Salud de Mayo Clinic); libro GRATUITO - Prensa de Mayo ClinicMayo Clinic Health Letter (Publicación de Salud de Mayo Clinic); libro GRATUITO CON-20369148 Atención al paciente e información médica Enfermedades y afecciones Adrenoleucodistrofia