概述
肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA-VSD）是一种出生时即存在的心脏问题，属于先天性心脏缺损。
肺动脉闭锁患者心肺之间的瓣膜发育不全。这个瓣膜称为肺动脉瓣。血液无法从心脏右下腔室（即右心室）流至肺部。PA-VSD 患者两个心脏泵血腔室之间还存在一个孔洞。
肺动脉闭锁伴室间隔缺损是一种危及生命的状况。肺动脉闭锁最终将导致患儿无法获取足够氧气。需要接受一项或多项医疗程序或手术来修复心脏。
症状
肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA-VSD）可能在出生时或出生后不久出现症状。这可能包括：
- 肤色发青或发灰。这些肤色变化可能较难或较易察觉，具体取决于肤色。
- 呼吸急促或气短。
- 疲倦。
- 喂养不良。
何时就医
肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA-VSD）通常在妊娠期间或出生后不久被发现。如果宝宝在出生后出现该状况的相关症状，请立即联系医疗护理专业人员。
病因
导致肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA-VSD）的原因不明。大多数先天性心脏状况发生在怀孕的前六周。进出心脏的主要血管也在这一时期开始发育。这时可能发生先天性心脏缺损（如肺动脉闭锁）。
PA-VSD 患者的肺动脉瓣没有完全形成。心脏存在孔洞，称为室间隔缺损。该孔洞使血液能够流入并流出心脏右下腔室。部分血液还可能流经一个名为动脉导管的自然开口。动脉导管通常在出生后不久闭合。但药物可以使其保持开放。
肺动脉闭锁患儿的肺动脉可能非常小。也可能缺失。如果肺动脉缺失，体内主要动脉（主动脉）上会形成其他动脉。这些新血管帮助将血液输送到肺部。这些动脉被称为粗大体肺侧支（MAPCA）。
风险因素
增加肺动脉闭锁伴室间隔缺损风险的因素尚不清楚。一般来说，先天性心脏状况的可能风险因素可能包括：
- 抽烟。 如果您抽烟，请戒烟。怀孕期间抽烟或吸二手烟会增加胎儿患某些先天性心脏状况的风险。
- 使用酒精。 怀孕期间饮酒可能会增加胎儿出现心脏状况的风险。
- 某些药物。 怀孕期间使用的某些药物可能会增加胎儿患某些先天性心脏状况的风险。这类药物包括治疗双相障碍的锂（Lithobid）和治疗痤疮的异维 A 酸（Claravis、Myorisan 等）。请向医疗护理团队咨询您所使用的药物。
- 遗传因素。 某些基因变化可能会影响胎儿心脏发育。例如，唐氏综合征患儿通常会出现先天性心脏状况。
- 糖尿病。 母亲怀孕期间患 1 型或 2 型糖尿病可能会改变胎儿的心脏发育情况。怀孕期间出现的糖尿病称为妊娠期糖尿病。妊娠期糖尿病一般不会增加胎儿患先天性心脏状况的风险。
- 风疹（德国麻疹）。 妊娠期间发生风疹会改变胎儿的心脏发育情况。怀孕前可以进行血液检测，查明您是否对风疹免疫。如果不免疫，可以接种疫苗。