室间隔缺损型肺动脉闭锁

诊断

肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA-VSD）通常在妊娠期间或出生后不久确诊。

检查

可能用于诊断肺动脉闭锁伴室间隔缺损的检查包括：

• 脉搏血氧测定法。 这项简单的检测会将一个小传感器夹在手部或足部，用于测定血氧水平。
• 胸部 X 线检查。 胸部 X 线检查可显示心脏和肺的形状及大小。
• 超声心动图。 这是一种心脏超声检查。声波生成心脏跳动的图像。怀孕期间对胎儿心脏进行超声心动图检查（胎儿超声心动图）。这可以诊断肺动脉闭锁。
• 心电图，也称为 ECG 或 EKG。 这项检查可显示心脏的跳动情况。医生会将传感器（称为电极）贴在患者胸部，有时还会贴在手臂或腿部。贴片通过导线连接计算机，从而打印或显示结果。ECG 可发现心律不齐。
• 心脏导管插入术。 医生将一根软管（导管）插入血管，通常是腹股沟或手腕处的血管。然后引导至心脏。造影剂通过导管流至心脏动脉。使用造影剂有助于在图像上更清楚地显示动脉。
• 对心脏的 CT 扫描也称心脏 CT 扫描。 该检查使用一系列 X 线生成心脏和血管的图片。这项检查可显示心脏和肺的形状。心脏 CT 扫描可帮助诊断粗大体肺侧支动脉（MAPCA）。了解 MAPCA 对于计划治疗非常重要。

治疗

肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA-VSD）患儿需要立即接受治疗。治疗方法可能包括进行一项或多项手术或医疗程序。

手术或其他医疗程序

患有肺动脉闭锁伴 PA-VSD 的婴儿需要接受一项或多项手术或医疗程序以改善肺部血流。治疗也有助于改善心脏运转情况。治疗取决于肺动脉的结构以及是否有粗大体肺侧支动脉（MAPCA）。

外科手术或其他医疗程序包括：

• 导管手术。 使用柔性软管（导管）检查婴儿的心脏和肺部供血。有时会在动脉导管未闭处放置一个刚性管（支架）。这可以使血管保持开放，使血液流向肺部。
• 体-肺动脉分流术。 婴儿可能需要在出生后的最初几天内接受这项手术，以增加肺部供血量。外科医生使用一根小管建立连接（分流术）。布莱洛克-陶西格分流术（BT 分流术）就是一个例子。
• 完全修复。 年幼这种治疗可在婴儿期进行，也可以在植入分流管或支架后进行。在完全修复过程中，外科医生会闭合心脏上的孔洞。外科医生会在心脏右下腔室和肺动脉之间建立一个通道。
• 单源化手术。 有时，如果大部分血液是通过 MAPCA 流向肺部，则需要把这些血管相连接。这被称为单源化手术。该手术可能会分期进行。有可能作为完全修复术的一部分进行。有时则作为最终实现完全修复的第一步。

患有肺动脉闭锁伴室间隔缺损的婴儿需要由接受过先天性心脏状况治疗培训的医生定期进行检查。此类医生称为先天性心脏病科医生。

临床试验

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