副神经节瘤

症状与病因

副神经节瘤是一种可能发生在身体不同部位的细胞生长物。这种生长物称为肿瘤，由遍布全身的一种重要神经细胞形成。副神经节瘤最常起源于头部、颈部、腹部或骨盆。

副神经节瘤很罕见。通常不属于癌症。不属于癌症的肿瘤称为良性肿瘤。有时，副神经节瘤也可能为癌性。癌细胞可扩散到身体其他部位。

副神经节瘤通常没有明确的病因。有些副神经节瘤由父母遗传给孩子的 DNA 变化引起。

副神经节瘤可发生于任何年龄。但医疗护理专业人员最常在 20 至 50 岁的成年人中发现这种疾病。

副神经节瘤的治疗通常包括手术切除肿瘤。如果副神经节瘤为癌性且扩散到身体其他部位，则可能还需要采取其他治疗措施。

副神经节瘤的症状可能取决于肿瘤的起始部位。副神经节瘤最常起源于头部、颈部、腹部或骨盆。

头部或颈部副神经节瘤的症状可能包括：

• 耳内出现有节奏的搏动声或嗖嗖声（搏动性耳鸣）。
• 吞咽困难。
• 声音嘶哑。
• 听力减退。
• 视力模糊。
• 头晕。

头颈部副神经节瘤的症状可能会随着肿瘤的增大而出现。肿瘤可能会压迫周围的结构。

如果副神经节瘤发生在身体其他部位，则其症状更可能是由副神经节瘤分泌的激素引起的。这些激素称为儿茶酚胺，参与身体应对压力的反应。其中包括肾上腺素，又称为“战斗或逃跑”激素。

分泌激素的副神经节瘤的症状包括：

• 高血压。
• 感觉心脏快速跳动、扑动或剧烈跳动。
• 突发面色苍白。
• 出汗。
• 头痛。
• 手部或手臂的不受控制地颤抖。
• 全身无力。

症状可能反复出现。

有些副神经节瘤患者没有任何症状。他们可能在因其他原因进行影像学检查时偶然发现肿瘤。

副神经节瘤通常没有明确的病因。这些肿瘤有时具有家族遗传性。可由父母遗传给孩子的 DNA 变化引起。但许多副神经节瘤患者并没有这些肿瘤的家族史，具体病因不明。

副神经节瘤是一种细胞生长物。由一种称为嗜铬细胞的神经细胞形成。嗜铬细胞在体内发挥关键作用，包括控制血压。

副神经节瘤始于嗜铬细胞 DNA 变化。细胞 DNA 含有指示细胞活动的指令。在健康细胞中，DNA 指令让细胞按设定速度生长和增殖。这些指令还会指示细胞在设定的时间死亡。而在副神经节瘤细胞中，DNA 的变化给出了不同的指令。这些变化指示副神经节瘤细胞迅速制造出更多的细胞。这些细胞会在健康细胞设定的死亡时间继续存活。从而导致形成一种细胞生长物，即肿瘤。

大多数副神经节瘤局限于始发部位。不会 向身体其他部位扩散。但有时细胞也可能从副神经节瘤上脱落并扩散。这种状况称为转移性副神经节瘤。副神经节瘤扩散时，最常扩散到附近淋巴结。也可能扩散至肺部、肝脏和骨骼。

副神经节瘤与另一种罕见肿瘤嗜铬细胞瘤密切相关。嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺嗜铬细胞的肿瘤。肾上腺是位于肾脏上方的两个腺体。

有副神经节瘤家族史的人，患这种肿瘤的风险更高。有些副神经节瘤由父母遗传给孩子的 DNA 变化引起。有副神经节瘤家族史可能表明您的家族中存在某些 DNA 变化。

一些由父母遗传给孩子的 DNA 变化引起的其他医疗状况会增加患副神经节瘤的风险。这些状况包括：

• 多发性内分泌腺瘤病 2 型 多发性内分泌腺瘤病 2 型（MEN 2）可能会导致一个或多个分泌激素的腺体出现肿瘤，包括甲状腺和甲状旁腺。MEN 2 分为 2A 和 2B 两种类型。这两种类型都会增加副神经节瘤的风险。
• 冯·希佩尔-林道病。 冯·希佩尔-林道病可能导致身体许多部位形成肿瘤和囊肿。可能的部位包括大脑、脊髓和肾脏。
• 神经纤维瘤病 1 型。 神经纤维瘤病 1 型会导致皮肤内形成称为神经纤维瘤的肿瘤。这种状况还可能导致视神经肿瘤。视神经是眼球后部连接大脑的神经。
• 遗传性副神经节瘤综合征。 遗传性副神经节瘤综合征可能会导致嗜铬细胞瘤或副神经节瘤。患有这种综合征的人通常会有多个副神经节瘤。
• Carney-Stratakis dyad。 Carney-Stratakis dyad 会导致消化道肿瘤和副神经节瘤。