Paraganglioma

Síntomas y causas

Un paraganglioma es un crecimiento de células que puede producirse en distintos lugares del cuerpo. El crecimiento, denominado tumor, se forma a partir de un importante tipo de célula nerviosa que se encuentra en todo el organismo. Los paragangliomas suelen originarse en la cabeza, el cuello, el estómago o la pelvis.

Los paragangliomas son poco frecuentes. La mayoría de las veces, no son cáncer. Cuando un tumor no es un cáncer, se lo conoce como benigno. En ocasiones, un paraganglioma puede ser canceroso. Un tumor canceroso puede diseminarse a otras partes del cuerpo.

Los paragangliomas a menudo no tienen una causa clara. Algunos paragangliomas se deben a cambios en el ADN que pasan de los padres y las madres a los hijos.

Los paragangliomas se pueden formar a cualquier edad. Los profesionales de atención médica los detectan con mayor frecuencia en adultos de entre 20 y 50 años.

El tratamiento del paraganglioma suele consistir en una intervención quirúrgica para extirpar el tumor. Si el paraganglioma es canceroso y se disemina a otras zonas del cuerpo, pueden ser necesarios más tratamientos.

Los síntomas del paraganglioma pueden depender del lugar donde se origine el tumor. Los paragangliomas suelen originarse en la cabeza, el cuello, el estómago o la pelvis.

Los síntomas de un paraganglioma en la cabeza o el cuello pueden incluir los siguientes:

• Un sonido rítmico pulsante o de silbido en los oídos, que se conoce como tinnitus pulsátil.
• Dificultad para tragar.
• Ronquedad de la voz.
• Pérdida auditiva.
• Visión borrosa.
• Mareos.

Los síntomas de un paraganglioma en la zona de la cabeza y del cuello pueden aparecer a medida que el tumor crece. El tumor puede presionar las estructuras cercanas.

Cuando los paragangliomas se forman en otras partes del cuerpo, es más probable que los síntomas se deban a las hormonas que produce el paraganglioma. Estas hormonas, llamadas catecolaminas, intervienen en la respuesta del cuerpo al estrés. Entre ellas se encuentra la adrenalina, también conocida como la hormona de lucha o huida.

Los síntomas de los paragangliomas que producen hormonas incluyen lo siguiente:

• Presión arterial alta.
• Sensación de que el corazón late rápido, aletea o palpita fuertemente.
• Pérdida repentina de color en la cara.
• Sudoración.
• Dolor de cabeza.
• Temblor en las manos o los brazos que no se puede controlar.
• Debilidad general.

Estos síntomas pueden ser intermitentes.

Algunas personas con paragangliomas no presentan ningún síntoma. Pueden enterarse de que tienen estos tumores cuando se detectan al realizar estudios por imágenes por otros motivos.

Los paragangliomas a menudo no tienen una causa clara. A veces estos tumores son hereditarios. Pueden estar ocasionados por cambios en el ADN que se trasmiten del padre o la madre a los hijos. Pero muchas personas con paragangliomas no tienen antecedentes familiares de estos tumores y la causa se desconoce.

Un paraganglioma es un crecimiento de células. Está compuesto de un tipo de células que se denominan células cromafines. Las células cromafines cumplen roles fundamentales en el cuerpo, como controlar la presión arterial.

Un paraganglioma comienza a formarse cuando las células cromafines presentan cambios en su ADN. El ADN de una célula contiene las instrucciones que le indican lo que debe hacer. En las células sanas, el ADN da instrucciones para crecer y multiplicarse a un ritmo determinado. Las instrucciones también indican a las células que deben morir en un momento determinado. En las células del paraganglioma, los cambios en el ADN dan instrucciones diferentes. Los cambios les informan que produzcan más células rápidamente. Las células siguen viviendo cuando las células sanas mueren. Esto causa una masa de células denominada tumor.

La mayoría de los paragangliomas permanecen en el lugar en el que se formaron y no se diseminan a otras partes del cuerpo. Pero en ocasiones, las células pueden desprenderse del paraganglioma y diseminarse. Cuando esto sucede, se denomina paraganglioma metastásico. Cuando un paraganglioma se disemina, a menudo lo hace cerca de los ganglios linfáticos. También se disemina a los pulmones, el hígado y los huesos.

Los paragangliomas tienen una relación estrecha con otro tipo de tumor denominado feocromocitoma. Un feocromocitoma es un tumor que comienza en las células cromafines que se encuentran en las glándulas suprarrenales. Las glándulas suprarrenales son dos y se encuentran arriba de los riñones.

El riesgo de paraganglioma es mayor en personas que tienen antecedentes familiares de este tipo de tumor. Algunos paragangliomas se deben a cambios en el ADN que pasan de los padres y las madres a los hijos. Tener antecedentes familiares de paraganglioma puede ser un signo de que ciertos cambios en el ADN se producen en la familia.

Algunas otras enfermedades ocasionadas por cambios en el ADN que pasan de los padres y las madres a los hijos aumentan el riesgo de paragangliomas. Estas afecciones incluyen las siguientes:

• Neoplasia endocrina múltiple de tipo 2. La neoplasia endocrina múltiple de tipo 2, también llamada MEN 2, puede causar tumores en una o más de las glándulas que producen hormonas, como la glándula tiroides y las glándulas paratiroides. Existen dos tipos de neoplasia endocrina múltiple de tipo 2, el 2A y el 2B. Ambos aumentan el riesgo de paragangliomas.
• Enfermedad de Von Hippel-Lindau. La enfermedad de Von Hippel-Lindau puede ocasionar la formación de tumores y quistes en muchas partes del cuerpo. Los posibles lugares incluyen el cerebro, la médula espinal y los riñones.
• Neurofibromatosis tipo 1. La neurofibromatosis tipo 1 hace que se formen en la piel unos tumores denominados neurofibromas. Esta afección también puede causar tumores del nervio óptico. El nervio óptico es el nervio en la parte posterior del ojo que se conecta con el cerebro.
• Síndromes de paraganglioma hereditario. Los síndromes de paraganglioma hereditario pueden causar feocromocitomas o paragangliomas. Las personas con estos síndromes suelen tener más de un paraganglioma.
• Díada de Carney-Stratakis. La díada de Carney-Stratakis causa tumores en el aparato digestivo y paragangliomas.