神经内分泌肿瘤

副神经节瘤

副神经节瘤是由某种特定类型且遍布全身的神经细胞形成的异常细胞生长物。这些特定的神经细胞（嗜铬细胞）在体内起重要作用，包括调节血压。

当嗜铬细胞出现异常时，可能形成生长物（肿瘤）。如果肿瘤发生在肾上腺，它们被称为嗜铬细胞瘤。如果肿瘤发生在身体其他部位，则被称为副神经节瘤。

副神经节瘤通常是非癌性的（良性）。但是某些副神经节瘤会变成癌性（恶性）并扩散（转移）到身体的其他部位。

副神经节瘤是罕见的肿瘤。任何年龄都可能患上这种疾病，但最常见于 30 至 50 岁的成年人。大多数副神经节瘤没有已知原因，但某些是由从父母遗传给孩子的基因突变引起。

副神经节瘤细胞通常分泌被称为儿茶酚胺（包含肾上腺素）的“战或逃”式激素。这会导致高血压、心跳加快、出汗、头痛和震颤。

治疗副神经节瘤的最常见手段是手术切除肿瘤。如果副神经节瘤发生癌变或扩散到身体的其他部位，则可以考虑采取其他治疗措施。

诊断

用于诊断副神经节瘤的检测包括：

• 血检和尿检。医生可能会建议您进行血检和尿检，以测量身体激素的水平。这些检查可能会检测到副神经节瘤细胞或肿瘤标记物（称为嗜铬粒蛋白 A）产生的过量激素。
• 影像学检查。影像学检查可以创建副神经节瘤的图片，以帮助医生更好地了解肿瘤的范围并帮助确定最佳治疗方案。测试可能包括磁共振成像、计算机断层扫描和专门的核医学成像，例如间碘苄基胍 (MIBG) 扫描和正电子发射断层成像（PET）。
• 基因检测。副神经节瘤有时是由基因突变引起的，而这种基因突变可以从父母遗传给孩子。在护理过程中，可能会建议您进行基因检测。

副神经节瘤是罕见疾病，大部分医生几乎都没有照料过这种疾病的患者。询问医生治疗副神经节瘤的经验。如果您认为医生对于这种罕见病的经验不足，请考虑向专门护理副神经节瘤和其他神经内分泌肿瘤患者的医生获取第二诊疗意见。

治疗

您的治疗方案将取决于多种因素，包括：副神经节瘤的位置、是否已经扩散到身体的其他区域以及是否会产生导致症状和体征的过多激素。

副神经节瘤治疗通常采用手术。如果副神经节瘤细胞产生激素，则必须在治疗前先阻断激素。这通常使用药物实现。如果副神经节瘤在手术期间不能完全切除或已经扩散到身体的其他部位，则可以考虑采取其他治疗方案。

治疗方案包括：

• 控制肿瘤产生的激素的治疗方案。如果副神经节瘤产生过多的激素，则可能需要进行治疗以降低激素水平并控制体征和症状。开始副神经节瘤治疗之前，有必要降低和控制激素水平。

  用于控制激素水平的药物包括 α 受体阻滞剂、β 受体阻滞剂和钙通道阻滞剂。其他措施可能包括高钠饮食和多喝水。

• 外科手术。手术用于切除副神经节瘤。即使不能完全切除副神经节瘤，您的医生也可能建议您进行手术以尽可能地切除。

  如果副神经节瘤产生过多的激素，则可能需要在手术前服用药物以控制激素。当产生激素的副神经节瘤受到干扰时（例如在手术过程中），可能释放过量的激素，继而引发严重问题。

• 放射疗法。放射疗法使用高能量束（例如，X 线和质子）来控制肿瘤生长。如果不能通过手术彻底切除副神经节瘤，则可能建议采取放射疗法。放射疗法也可以用来缓解副神经节瘤扩散到身体其他部位所引起的疼痛。

  其中一种特殊的放射疗法为立体定向放疗，会将多个能量束聚焦于肿瘤之上。能量束精确对准副神经节瘤细胞，因此对附近健康组织的损害风险最小。

• 热消融疗法。热消融疗法使用热或冷来杀死肿瘤细胞并控制副神经节瘤的生长。在某些情况下，例如副神经节瘤扩散到身体的其他部位（例如骨骼或肝脏）时，这可能是一种方案。

  其中一种热消融疗法被称为射频消融术，会利用电能加热肿瘤细胞。另一种疗法被称为冷冻消融，会使用冷气体冷冻肿瘤细胞。

• 化疗。化疗使用药物来破坏快速生长的细胞，如癌细胞。如果您的副神经节瘤已经扩散，医生可能会建议化疗以帮助缩小肿瘤。如果您的副神经节瘤产生过多激素，那么在接受化疗之前，您需要先服用药物来控制激素水平。
• 靶向药物治疗。靶向药物治疗专门针对癌细胞中存在的特定异常。靶向药物治疗可以通过阻断这些异常来减缓癌细胞的生长或使其死亡。
• 将放射更直接地传递到肿瘤细胞的药物。某些药物将找出副神经节瘤的化学物质与放射性物质结合在一起，可以将放射直接传递给肿瘤细胞。在副神经节瘤扩散到身体其他部位时，这些治疗方法是可选方案之一。
• 临床试验。临床试验是针对新疗法或现有疗法新用法的研究。如果您对临床试验感兴趣，请与您的医生讨论您的治疗方案。您们可以一起考虑实验性治疗的益处和风险。
• 观察等待。在某些情况下，例如副神经节瘤生长缓慢且没有引起体征和症状，医生可能建议您不要立即治疗。相反，医生可能会在定期复诊中监测您的病情。

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