ورم المستقتمات

ورم المستقتمات هو ورم نادر، يبدأ في بعض الخلايا العصبية المنتشرة في جميع أنجاء الجسم. يمكن أن يصيب هذ الورم أشخاصًا في أي عمر، ولكنه يظهر في معظم الأحيان في الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و50 عامًا. غالبًا ما ينمو الورم ببطء ويكون غير سرطاني (حميد). ولكن يمكنه غزو الأجزاء القريبة في الجسم، فيصبح ورمًا سرطانيًا (خبيثًا)، وينتشر في أجزاء بعيدة في الجسم (ينتقل).

فيما يقرب من نصف أورام المستقتمات، تنتج الخلايا الشاذة هرمونات تُعرف بالكاتيكولامينات أو الأدرِينالين، وهي هرمونات المحاربة أو الفرار. وقد يؤدي ذلك إلى ارتفاع ضغط الدم، وسرعة ضربات القلب، واحمرار الجلد، والتعرق، والصداع، والأورام.

عادة ما تكون الجراحة لإزالة الورم هي الخيار الأول لعلاج ورم المستقتمات، إذا أمكن ذلك. في حالة ترك ورم المستقتمات دون علاج، فقد ينتج عن ذلك تلف شديد أو مهدد للحياة، وقد يتطور المرض ليصل إلى مرحلة لا يعد العلاج الجراحي خيارًا فيها. في حالات الأشخاص المصابين بورم المستقتمات السرطاني والمنتشر في أعضاء بعيدة (النقيلي)، فقد تساعد العلاجات والأدوية الأخرى في السيطرة على المرض والأعراض وقد تساعد حتى في مد فترة عمرهم.

التشخيص

إذا اعتقد طبيبك الأولي أنك قد تكون مصابًا بأحد أورام المستقتمات، فإنه قد يحيلك إلى خبير الأورام السرطانية (طبيب الأورام)، وهو خبير في الحالات المرضية المتعلقة بنظام الغدد الصماء (أخصائي الغدد الصماء) أو جراح.

قد تحتاج إلى إجراء عدد من الفحوص:

  • اختبار البول على مدار 24 ساعة. قد يطلب منك جمع عينة من البول في كل مرة تتبول فيها خلال فترة 24 ساعة. وسيتم استخدام هذه العينات في تقييم إفراز الهرمونات في البول. سوف تُعطى تعليمات مكتوبة حول كيفية تخزين العينات وتسميتها وإعادتها.
  • اختبارات الدم. وقد تحتاج إلى سحب عينة دم لإجراء الفحوص المخبرية، بما في ذلك تقييم مستويات الهرمونات. تحدث إلى طبيبك حول التحضيرات الخاصة، مثل الصيام أو تخطي الدواء. لا تتخطي جرعة دون تعليمات محددة من الطبيب.
  • اختبارات التصوير. قد يطلب منك الطبيب إجراء اختبار تصوير واحد أو أكثر لتحديد موقع الورم بأكثر قدر ممكن من الدقة. تشمل هذه الفحوص التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب والتصوير الطبي النووي المتخصص، مثل التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET).
  • الاختبارات الجينية. قد يكون ورم المستقتمات موروثًا في بعض الأحيان، ويرتبط بالجينات المعدلة التي يمكن أن تنتقل من الأم إلى طفلها. قد يقوم طبيبك بفحص دمك لهذا الغرض. وإذا تم الكشف عن وجود جينات معدلة، فقد يوصي طبيبك بزيارة أحد استشاريي الأمراض الوراثية.

لاحظ أن فحص نسيج الورم تحت المجهر لا يمكن أن يحدد ما إذا كان الورم سرطانيًا أم لا.

يحتاج الأشخاص الذين يعانون ورم المستقتمات إلى الرعاية من قِبل فريق من ذوي الخبرة ومتعدد التخصصات. اسأل طبيبك إذا كان يتعامل مع المرضى المصابين بهذه الحالة بانتظام، حيث إن معظم الأطباء نادرًا ما يواجهون (أو لم يسبق لهم مواجهة) حالات ورم المستقتمات، وليسوا على دراية بأفضل الطرق المناسبة لتشخيص وعلاج هذا الورم النادر. في هذه الحالات، من المهم أن تسعى إلى الحصول على رأي ثانٍ من فريق متخصص في رعاية الأشخاص الذين يعانون الأورام العصبية الصماوية النادرة، مثل ورم المستقتمات.

العلاج

يعتمد علاج ورم المستقتمات على مكان النمو غير الطبيعي وما إذا كان الورم سرطانيًا أم لا. ويعتبر ورم المستقتمات سرطانيًا (خبيثًا) إذا انتشر في أجزاء أخرى من الجسم (انتقل). ويعد هذا أمرًا نادر الحدوث في ورم المستقتمات.

يمكن أن تنتقل الخلايا من ورم المستقتمات السرطاني (الخبيث) إلى الغدد اللمفاوية، أو العظام، أو الكبد، أو الرئتين، أو إلى أماكن أخرى. من المهم علاج المرضى المصابين بهذا النوع من ورم المستقتمات من أي ارتفاع في مستويات الهرمون وغيرها من العلامات والأعراض.

تتضمن خيارات العلاج:

  • الأدوية. سيحاول طبيبك أولاً مراقبة الأعراض الناجمة عن ورم المستقتمات، مثل ارتفاع ضغط الدم، إذا كنت مصابًا بنوع ورم المستقتمات الذي ينتج الهرمونات. وتشمل العقاقير التي عادةً ما تُساعد المصابين بهذا المرض حاصرات مستقبلات ألفا وبيتا. من المهم السيطرة على ضغط الدم بالنسبة للمرضى المصابين بورم المستقتمات المنتج للهرمونات قبل الجراحة أو قبل أي علاجات أخرى.
  • الجراحة. يكون الاختيار الأول للعلاج عمومًا إجراء عملية جراحية لإزالة الورم، إذا أمكن ذلك. وكثيرا ما تُستخدم الجراحة لتقليل حجم الورم، حتى في حالة انتشاره.

    إذا حدث اضطرابًا في أنسجة ورم المستقتمات التي تنتج الهرمونات، كما يحدث في أثناء الجراحة، فقد يؤدي ذلك إلى إطلاق الهرمونات الموجودة داخل الورم والتسبب في مشاكل خطيرة، مثل ارتفاع ضغط الدم والنبض. لمنع ذلك، يقوم الطبيب بتمهيدك للعملية الجراحية بإعطائك دواء لمنع آثار هذا الهرمون لمدة 7 إلى 14 يومًا قبل الجراحة. وقد يُطلب منك أيضًا تسجيل ضغط الدم عدة مرات في اليوم، واتباع نظام غذائي عالي الصوديوم وتقديم نتائج ضغط الدم إلى الفريق الطبي الخاص بك.

    وتتم جراحة ورم المستقتمات تحت تأثير التخدير الكلي. من المهم إشراك جراحين متخصصين وأطباء تخدير. سوف تحتاج على الأرجح إلى البقاء في المستشفى عدة أيام بعد الجراحة. قد تعاود الإصابة بأورام حتى بعد نجاح إزالة الورم أثناء الجراحة. ولذلك ستحتاج إلى زيارة الطبيب بانتظام لمتابعة الرعاية.

  • العلاج الإشعاعي. يُستخدم العلاج الإشعاعي أحيانًا للمساعدة في السيطرة على نمو الأورام ولتخفيف أعراضها إذا لم تكن هناك خيارات علاج أخرى، مثل الجراحة، متاحة. قد تُستخدم تقنية تُسمى العلاج الإشعاعي التجسيمي للجسم للحد من الإضرار بالأنسجة السليمة القريبة من مكان الورم؛ وذلك إذا كان الورم في الرأس أو بالقرب من أعصاب حيوية أو أوعية دموية.
  • العلاج بالاستئصال الحراري. في بعض الظروف، قد يدمر أخصائيو الأشعة التدخلية المتخصصة رواسب الأورام بأسلوب يسمى العلاج بالاستئصال الحراري.
  • التجارب السريرية. قد تكون مؤهلاً للتجارب السريرية التي تختبر علاجًا تجريبيًا.
  • الانتظار المترقب. إذا كان الورم ينمو ببطءٍ، فقد يتابع الطبيب حالتك أثناء مواعيد زيارات المتابعة المنتظمة حتى إذا لم تكن خاضعًا للعلاج.
18/08/2017
References
  1. تطبيق AskMayoExpert. ورم المستقتمات. روتشستر، مينيسوتا: مؤسسة Mayo (مايو) للتعليم والأبحاث الطبية؛ 2017.
  2. Black HR, et al., eds. Secondary hypertension (ارتفاع ضغط الدم الثانوي): Pheochromocytoma (ورم القواتم). في: Hypertension (ارتفاع ضغط الدم): A Companion to Braunwald's Heart Disease (مرافق لكتاب مرض القلب لبرونولد). 2nd ed. Philadelphia (الإصدار الثاني، فيلادلفيا): Elsevier/Saunders. 2013.
  3. Lenders JW, et al. Pheochromocytoma and paraganglioma (أورام القواتم والمستقتمات): An Endocrine Society clinical practice guideline (المبادئ التوجيهية للممارسة السريرية لجمعية الغدد الصماء). Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism (مجلة الغدد الصماء والأيض السريرية). 2014;99:1915.
  4. الأورام العصبيّة الصمّاويّة. Fort Washington, Pa. (فورت واشنطن، بنسلفانيا): National Comprehensive Cancer Network (الشبكة الوطنية الشاملة للسرطان). http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/f_guidelines.asp. تم الوصول في 9 من مارس 2017.
  5. Brito JP, et al. The incremental benefit of functional imaging in pheochromocytoma/paraganglioma (الفوائد الإضافية للتصوير الوظيفي في أورام القواتم/المستقتمات): استعراض منهجي. Endocrine (مجلة الغدد الصماء). 2015;50:176.
  6. Breen W, et al. External beam radiation therapy for advanced/unresectable malignant paraganglioma and pheochromocytoma (العلاج الإشعاعي الخارجي لأورام القواتم/المستقتمات الخبيثة المتفاقمة/غير القابلة للقطع). International Journal of Radiation Oncology (المجلة الدولية لطب علاج الأورام الإشعاعي). 2016;96:E65. ملخص اجتماع.
  7. Pheochromocytoma and paraganglioma treatment (PDQ®) (علاج أورام القواتم/المستقتمات (PDQ®)): نسخة متخصصي الرعاية الصحية. National Cancer Institute (المعهد الوطني للسرطان). https://www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/hp/pheochromocytoma-treatment-pdq. تم الوصول في 23 من مارس 2017.
  8. Hereditary paraganglioma-pheochromocytoma syndromes (متلازمات أورام القواتم-المستقتمات الوراثية). National Center for Biotechnology Medicine (المركز الوطني لطب التكنولوجيا الحيوية). http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1548. تم الوصول في 23 من مارس 2017.
  9. Carty SE, et al. Paragangliomas (أورام المستقتمات): Treatment of locoregional disease (علاج المرض الموضعي النطاقي). www.uptodate.com/home. تم الوصول في 22 من مارس 2017.
  10. Carty SE, et al. Paraganglioma and pheochromocytoma (أورام القواتم والمستقتمات): Management of malignant disease (إدارة الأمراض الخبيثة). www.uptodate.com/home. تم الوصول في 22 من مارس 2017.
  11. Bible KC (رأي خبير). Mayo Clinic، روتشستر، مينيسوتا. 28 من مارس 2017.
  12. Link MJ (رأي خبير). Mayo Clinic، روتشستر، مينيسوتا. 17 من أبريل 2017.
18/08/2017
References
  1. تطبيق AskMayoExpert. ورم المستقتمات. روتشستر، مينيسوتا: مؤسسة Mayo (مايو) للتعليم والأبحاث الطبية؛ 2017.
  2. Black HR, et al., eds. Secondary hypertension (ارتفاع ضغط الدم الثانوي): Pheochromocytoma (ورم القواتم). في: Hypertension (ارتفاع ضغط الدم): A Companion to Braunwald's Heart Disease (مرافق لكتاب مرض القلب لبرونولد). 2nd ed. Philadelphia (الإصدار الثاني، فيلادلفيا): Elsevier/Saunders. 2013.
  3. Lenders JW, et al. Pheochromocytoma and paraganglioma (أورام القواتم والمستقتمات): An Endocrine Society clinical practice guideline (المبادئ التوجيهية للممارسة السريرية لجمعية الغدد الصماء). Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism (مجلة الغدد الصماء والأيض السريرية). 2014;99:1915.
  4. الأورام العصبيّة الصمّاويّة. Fort Washington, Pa. (فورت واشنطن، بنسلفانيا): National Comprehensive Cancer Network (الشبكة الوطنية الشاملة للسرطان). http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/f_guidelines.asp. تم الوصول في 9 من مارس 2017.
  5. Brito JP, et al. The incremental benefit of functional imaging in pheochromocytoma/paraganglioma (الفوائد الإضافية للتصوير الوظيفي في أورام القواتم/المستقتمات): استعراض منهجي. Endocrine (مجلة الغدد الصماء). 2015;50:176.
  6. Breen W, et al. External beam radiation therapy for advanced/unresectable malignant paraganglioma and pheochromocytoma (العلاج الإشعاعي الخارجي لأورام القواتم/المستقتمات الخبيثة المتفاقمة/غير القابلة للقطع). International Journal of Radiation Oncology (المجلة الدولية لطب علاج الأورام الإشعاعي). 2016;96:E65. ملخص اجتماع.
  7. Pheochromocytoma and paraganglioma treatment (PDQ®) (علاج أورام القواتم/المستقتمات (PDQ®)): نسخة متخصصي الرعاية الصحية. National Cancer Institute (المعهد الوطني للسرطان). https://www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/hp/pheochromocytoma-treatment-pdq. تم الوصول في 23 من مارس 2017.
  8. Hereditary paraganglioma-pheochromocytoma syndromes (متلازمات أورام القواتم-المستقتمات الوراثية). National Center for Biotechnology Medicine (المركز الوطني لطب التكنولوجيا الحيوية). http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1548. تم الوصول في 23 من مارس 2017.
  9. Carty SE, et al. Paragangliomas (أورام المستقتمات): Treatment of locoregional disease (علاج المرض الموضعي النطاقي). www.uptodate.com/home. تم الوصول في 22 من مارس 2017.
  10. Carty SE, et al. Paraganglioma and pheochromocytoma (أورام القواتم والمستقتمات): Management of malignant disease (إدارة الأمراض الخبيثة). www.uptodate.com/home. تم الوصول في 22 من مارس 2017.
  11. Bible KC (رأي خبير). Mayo Clinic، روتشستر، مينيسوتا. 28 من مارس 2017.
  12. Link MJ (رأي خبير). Mayo Clinic، روتشستر، مينيسوتا. 17 من أبريل 2017.