ورم المُسْتَقْتِمات‎

ورم المستقتمات هو ورم نادر، يَبدأ في بعض الخلايا العصبية المنتشرة في جميع أنجاء الجسم. يُمكن أن يُصيب هذا الورم أشخاصًا في أي عمر، ولكنه يظهر في معظم الأحيان في الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و50 عامًا. غالبًا ما ينمو الورم ببطء ويكون غير سرطاني (حميد). لكن يمكنه غزو الأجزاء القريبة في الجسم، فيُصبح ورمًا سرطانيًّا (خبيثًا)، ويَنتشر في أجزاء بعيدة في الجسم (يَحدث انبثاث).

فيما يقرب من نصف أورام المستقتمات، تُنتج الخلايا الشاذة هرمونات تُعرف بالكاتيكولامينات أو الأدرِينالين، وهي هرمونات المحاربة أو الفرار. قد يُؤدي ذلك إلى ارتفاع ضغط الدم، وسرعة ضربات القلب، واحمرار الجلد، والتعرق، والصداع، والرُعاش.

عادة ما تكون الجراحة لإزالة الورم هي الخيار الأول لعلاج ورم المستقتمات، إذا أمكن ذلك. في حالة ترك ورم المستقتمات دون علاج، فقد يَنتج عن ذلك تلف شديد أو مهدد للحياة، وقد يَتطور المرض ليَصل إلى مرحلة لا يُعد العلاج الجراحي خيارًا فيها. في حالات الأشخاص المصابين بورم المستقتمات السرطاني والمنتشر في أعضاء بعيدة (النقيلي)، فقد تساعد العلاجات والأدوية الأخرى في السيطرة على المرض والأعراض وقد تُساعد حتى في مد فترة عمرهم.

التشخيص

إذا اعتقد طبيبك الأولي أنك قد تكون مصابًا بأحد أورام المستقتمات، فإنه قد يحيلك إلى خبير الأورام السرطانية (طبيب الأورام)، وهو خبير في الحالات المرضية المتعلقة بنظام الغدد الصماء (أخصائي الغدد الصماء) أو جراح.

قد تحتاج إلى إجراء عدد من الفحوص:

  • اختبار البول على مدار 24 ساعة. قد يطلب منك جمع عينة من البول في كل مرة تتبول فيها خلال فترة 24 ساعة. وسيتم استخدام هذه العينات في تقييم إفراز الهرمونات في البول. سوف تُعطى تعليمات مكتوبة حول كيفية تخزين العينات وتسميتها وإعادتها.
  • اختبار الدم. وقد تحتاج إلى سحب عينة دم لإجراء الفحوص المخبرية، بما في ذلك تقييم مستويات الهرمونات. تحدَّث إلى طبيبك حول التحضيرات الخاصة، مثل الصيام أو تخطي تناول جرعة دواء. لا تتخطَّ تناول جرعة دون تعليمات محددة من الطبيب.
  • اختبارات التصوير. قد يطلب منك الطبيب إجراء اختبار تصوير طبي أو أكثر لتحديد موقع الورم بأكثر قدر ممكن من الدقة. تشمل هذه الفحوص التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب والتصوير الطبي النووي المتخصص، مثل التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET).
  • الفحص الجيني. قد يكون ورم المستقتمات موروثًا في بعض الأحيان، ويرتبط بالجينات المعدلة التي يمكن أن تنتقل من الأم إلى طفلها. قد يُجري طبيبك فحص دمك لهذا الغرض. وإذا أُجري الكشف عن وجود جينات معدلة، فقد يوصي طبيبك بزيارة أحد استشاريي الأمراض الوراثية.

لاحظ أن فحص نسيج الورم تحت المجهر لا يمكن أن يحدد ما إذا كان الورم سرطانيًا أم لا.

يحتاج الأشخاص المصابين بورم المستقتمات إلى الرعاية من قِبل فريق من ذوي الخبرة ومتعدد التخصصات. اسأل طبيبك إذا كان يتعامل مع المرضى المصابين بهذه الحالة بانتظام، حيث إن معظم الأطباء نادرًا ما يواجهون (أو لم يسبق لهم مواجهة) حالات ورم المستقتمات، وليسوا على دراية بأفضل الطرق المناسبة لتشخيص وعلاج هذا الورم النادر. في هذه الحالات، من المهم أن تسعى إلى الحصول على رأي ثانٍ من فريق متخصص في رعاية الأشخاص المصابين بالأورام العصبية الصماوية النادرة، مثل ورم المستقتمات.

العلاج

يعتمد علاج ورم المستقتمات على مكان النمو غير الطبيعي، وإذا ما كان سرطانيًّا. يُعَدُّ ورم المستقتمات سرطانًا (خبيثًا) إذا انتشر في أجزاء أخرى من الجسم (توغَّل). وهو نادر الحدوث في أورام المستقتمات.

يمكن أن تنتقل الخلايا من ورم المستقتمات السرطاني (الخبيث) إلى العُقَد اللمفية أو العظام أو الكبد أو الرئتين أو أي مكان آخر. عند الأشخاص المصابين بهذا النوع من ورم المستقتمات، من الضروري علاج أي ارتفاع لمستويات الهرمون، وكذلك علاج العلامات والأعراض الأخرى.

تتضمَّن خيارات العلاج:

  • الأدوية. سيحاول طبيبك أولًا التحكم في الأعراض الناتجة عن ورم المستقتمات، مثل ارتفاع ضغط الدم، وإذا ما كان لديك نوع من الورم يقوم بإفراز الهرمونات. الأدوية التي عادةً ما تساعد الأشخاص المصابين بهذه الحالة تشمل حاصرات ألفا وحاصرات بيتا. في الأشخاص المصابين بأورام المستقتمات المنتجة للهرمونات، من الضروري التحكم في ضغط الدم قبل الجراحة أو أي علاج آخر.
  • الجراحة. الجراحة لإزالة الورم عادةً ما تكون الخيار الأول للعلاج، إذا كان ذلك ممكنًا. حتى إذا انتشر الورم، فغالبًا ما تُستخدَم الجراحة لتقليل حجمه.

    إذا لُمِستْ أنسجة ورم المستقتمات التي تنتج الهرمونات، كما يحدث أثناء الجراحة، يمكن إطلاق الهرمونات الموجودة في الورم؛ ممَّا يسبِّب مشاكل خطيرة، مثل ارتفاع ضغط الدم والنبض. لمنع ذلك، سوف يقوم طبيبك بإعدادك للجراحة عن طريق تناول أدوية تمنع آثار الهرمون لمدة تتراوح من 7 أيام إلى 14 يومًا قبل الجراحة. قد يُطلب منك أيضًا تسجيل ضغط دمك عدة مرات في اليوم، واتباع نظام غذائي عالي الصوديوم، والإبلاغ عن نتائج ضغط الدم إلى فريقك الطبي.

    تتم جراحة ورم المستقتمات تحت التخدير العام. من المهم أن يشارك الجرَّاحون المتخصصون وأطباء التخدير. ستحتاج على الأرجح إلى البقاء في المستشفى لعدة أيام بعد الجراحة. حتى بعد الإزالة الناجحة للورم أثناء الجراحة، قد تتكرر الأورام. لذلك ستحتاج إلى زيارة الطبيب بانتظام للمتابعة.

  • العلاج الإشعاعي. يُستخدَم العلاج الإشعاعي أحيانًا للمساعدة في التحكم في نمو الورم وتحسين الأعراض، إذا لم يكن من المستحسن استخدام خيارات أخرى، مثل الجراحة. إذا كان الورم في الرأس أو بالقرب من الأعصاب الحيوية أو الأوعية الدموية، يمكن استخدام تقنية تُسمَّى "العلاج الإشعاعي باستخدام التوجيه التجسيمي" للحد من تلف الأنسجة السليمة القريبة.
  • العلاج بالاستئصال الحراري. في بعض الحالات، قد يقوم اختصاصيي الأشعة التداخلية المتخصصون بتدمير رواسب الورم من خلال نهج يُسمَّى العلاج بالاستئصال الحراري.
  • التجارِب السريرية. قد تكون مؤهَّلًا لإجراء تجرِبة سريرية لاختبار علاج تجريبي.
  • الوضع تحت الملاحظة. إذا كان الورم ينمو ببطء، فقد يراقب طبيبك حالتك خلال مواعيد المتابعة المنتظمة، حتى وإن لم تكن تخضع للعلاج.
13/06/2019
References
  1. AskMayoExpert. Paraganglioma. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2017.
  2. Black HR, et al., eds. Secondary hypertension: Pheochromocytoma. In: Hypertension: A Companion to Braunwald's Heart Disease. 2nd ed. Philadelphia: Elsevier/Saunders. 2013.
  3. Lenders JW, et al. Pheochromocytoma and paraganglioma: An Endocrine Society clinical practice guideline. Journal of Clinical Endocrinology Metabolism. 2014;99:1915.
  4. Neuroendocrine tumors. Fort Washington, Pa.: National Comprehensive Cancer Network. http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/f_guidelines.asp. Accessed March 9, 2017.
  5. Brito JP, et al. The incremental benefit of functional imaging in pheochromocytoma/paraganglioma: A systematic review. Endocrine. 2015;50:176.
  6. Breen W, et al. External beam radiation therapy for advanced/unresectable malignant paraganglioma and pheochromocytoma. International Journal of Radiation Oncology. 2016;96:E65. Meeting abstract.
  7. Pheochromocytoma and paraganglioma treatment (PDQ®): Health professional version. National Cancer Institute. https://www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/hp/pheochromocytoma-treatment-pdq. Accessed March 23, 2017.
  8. Hereditary paraganglioma-pheochromocytoma syndromes. National Center for Biotechnology Medicine. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1548. Accessed March 23, 2017.
  9. Carty SE, et al. Paragangliomas: Treatment of locoregional disease. www.uptodate.com/home. Accessed March 22, 2017.
  10. Carty SE, et al. Paraganglioma and pheochromocytoma: Management of malignant disease. www.uptodate.com/home. Accessed March 22, 2017.
  11. Bible KC (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. March 28, 2017.
  12. Link MJ (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. April 17, 2017.
13/06/2019
References
  1. AskMayoExpert. Paraganglioma. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2017.
  2. Black HR, et al., eds. Secondary hypertension: Pheochromocytoma. In: Hypertension: A Companion to Braunwald's Heart Disease. 2nd ed. Philadelphia: Elsevier/Saunders. 2013.
  3. Lenders JW, et al. Pheochromocytoma and paraganglioma: An Endocrine Society clinical practice guideline. Journal of Clinical Endocrinology Metabolism. 2014;99:1915.
  4. Neuroendocrine tumors. Fort Washington, Pa.: National Comprehensive Cancer Network. http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/f_guidelines.asp. Accessed March 9, 2017.
  5. Brito JP, et al. The incremental benefit of functional imaging in pheochromocytoma/paraganglioma: A systematic review. Endocrine. 2015;50:176.
  6. Breen W, et al. External beam radiation therapy for advanced/unresectable malignant paraganglioma and pheochromocytoma. International Journal of Radiation Oncology. 2016;96:E65. Meeting abstract.
  7. Pheochromocytoma and paraganglioma treatment (PDQ®): Health professional version. National Cancer Institute. https://www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/hp/pheochromocytoma-treatment-pdq. Accessed March 23, 2017.
  8. Hereditary paraganglioma-pheochromocytoma syndromes. National Center for Biotechnology Medicine. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1548. Accessed March 23, 2017.
  9. Carty SE, et al. Paragangliomas: Treatment of locoregional disease. www.uptodate.com/home. Accessed March 22, 2017.
  10. Carty SE, et al. Paraganglioma and pheochromocytoma: Management of malignant disease. www.uptodate.com/home. Accessed March 22, 2017.
  11. Bible KC (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. March 28, 2017.
  12. Link MJ (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. April 17, 2017.