蕈样肉芽肿

概述

蕈样肉芽肿是一种主要累及皮肤的罕见淋巴瘤。淋巴瘤是一种始于淋巴细胞（白细胞的一种）的癌症。白细胞是人体对抗病菌的免疫系统的一部分。

淋巴瘤有多种类型。通常分为两大类：霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。蕈样肉芽肿属于非霍奇金淋巴瘤。

蕈样肉芽肿因其部分皮肤生长物的外观而得名，这些生长物可能看起来像蘑菇。蕈样肉芽肿因其部分皮肤生长物呈蘑菇样外观而得名。它并非由真菌引起。它始于被称为 T 细胞（又称为 T 淋巴细胞）的白细胞。T 细胞发生了变化，转变为癌细胞。蕈样肉芽肿中的 T 细胞会攻击皮肤。蕈样肉芽肿是少数几种累及皮肤 T 细胞的淋巴瘤之一，被称为皮肤 T 细胞淋巴瘤。

蕈样肉芽肿通常生长缓慢。随着疾病进展，有时会扩散到淋巴结、血液和器官。该病常常难以早做诊断。初发病情看上去往往与其他皮肤状况类似，例如湿疹（又称为特应性皮炎）和银屑病。

蕈样肉芽肿皮疹有时会减轻或消退，随后又复发。在皮疹恶化之前，这种循环可能持续数月或数年。对于刚刚开始的蕈样肉芽肿，活检之类的检查也很容易漏诊。在显微镜下，样本细胞看起来可能类似于典型皮疹的细胞。有时必须经过多次细胞采样和研究，才能得出诊断。

治疗方法可能包括皮肤乳膏、光疗、放射疗法、免疫疗法和化疗，或是上述几种方案的联合治疗。这些治疗可以帮助管理疾病并提高生活质量。

类型

蕈样肉芽肿有多种类型。其中包括：

• 色素减退型蕈样肉芽肿。 该类型会导致皮肤上出现鳞屑状斑块，其颜色较周围皮肤偏浅。它通常累及儿童以及黑色和棕色皮肤的人群。
• 亲毛囊性蕈样肉芽肿。 该类型累及毛囊。毛囊是毛发的生长部位。该类型可能表现为隆起、痤疮样斑点或斑块。它通常累及成年男性，但儿童也可能受累。
• 肉芽肿性松弛皮肤。 这种罕见类型会导致皮肤出现松弛、下垂的褶皱。它还可能导致在腋窝和腹股沟等部位形成细胞团（即肿块）。它通常累及 20 多岁和 30 多岁的男性。
• 佩吉特样网状细胞增生症。 这种罕见类型通常表现为单个疣状或鳞屑状斑块，多见于手部或足部。它通常累及 40 多岁和 50 多岁的男性，但也可发生于任何年龄。
• 皮肤异色病型蕈样肉芽肿。 该类型表现为皮肤出现薄斑块，有皱纹，颜色深浅不一，还能看到血管。

有时人们想知道蕈样肉芽肿与另一种被称为塞扎里综合征的皮肤 T 细胞淋巴瘤有何区别。与蕈样肉芽肿一样，塞扎里综合征在早期阶段也表现为湿疹和银屑病样改变。它与蕈样肉芽肿的区别在于，其通常进展迅速。随着时间的推移，塞扎里综合征会导致全身出现皮疹。除皮肤外，塞扎里综合征通常在疾病早期也会累及血液。

症状

蕈样肉芽肿的体征和症状取决于受累部位以及癌症处于早期还是晚期。

早期症状包括：

• 皮肤上出现皮疹斑块。斑块通常出现在光照较少的皮肤部位，包括乳房、臀部和大腿上部。它们也可能出现在面部、头皮、手掌和足底，但这种情况较少见。在白色皮肤上，这些斑块可能呈现为粉色或红色。在棕色皮肤上，其可能呈现为粉色、红色、深红色或紫色。在黑色皮肤上，其可能呈现为粉色、紫色、灰色或深棕色。
• 斑块的颜色有时可能比周围皮肤更浅或更深，并呈现出皱纹样模式。
• 鳞屑状皮肤斑块。
• 皮肤可能持续瘙痒或间歇性瘙痒。
• 皮肤上出现形状和大小各异的斑点。

晚期症状包括：

• 较厚的皮肤隆起区域（称为斑块），覆盖较大面积的皮肤。
• 呈红色或紫色的皮肤生长物（具体取决于您的肤色）。
• 皮肤上形成可能破裂或感染的肿块。
• 瘙痒加重。
• 淋巴结肿大。
• 脱发。

何时就医

如果出现令您担忧或是迟迟不能消退的症状，请与医务人员约诊。

病因

蕈样肉芽肿始于被称为 T 细胞（又称为 T 淋巴细胞）的白细胞。T 细胞发生了变化，转变为癌细胞。细胞 DNA 含有指示细胞工作以及何时死亡的指令。由于 DNA 变化，细胞停止死亡。这些细胞通常会增殖并形成皮肤斑片或肿块。目前尚不清楚这些 DNA 变化发生的具体原因。

风险因素

下列人群出现蕈样肉芽肿的风险可能较高：

• 老年人。 这种状况可能发生在任何年龄段，但在 50 岁及以上人群中更常见。
• 出生性别为男性者。 该状况在出生性别为男性者中的发病率是出生性别为女性者的两倍。
• 黑人。 黑人患蕈样肉芽肿的风险最高，并且更有可能在更年轻时患上这种癌症。

目前尚无已知能够预防蕈样肉芽肿的方法。

并发症

由于皮肤内的破损，蕈样肉芽肿可能导致皮肤感染。

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