概述

什么是多发性硬化症?专家解释

向神经学家 Oliver Tobin(医学学士、外科学士、产科学士、哲学博士)了解更多信息。

我是妙佑医疗国际专攻多发性硬化症的神经科医生 Oliver Tobin。在本视频中,我们将介绍多发性硬化症的基础知识。什么是多发性硬化症?谁会患上多发性硬化症?它的症状、诊断和治疗情况如何?无论您是在为自己还是您关爱的人寻求答案,我们都会为您提供最佳可获信息。多发性硬化症是一种免疫系统异常攻击大脑、视神经和脊髓中的神经细胞保护膜(称为髓鞘)而引起的疾病。该保护膜通常比作电线的绝缘层。保护膜受损后就会暴露出真正的神经纤维,造成其中的神经信号传导减慢或受阻。神经纤维本身也可能受损。身体可以修复髓鞘的损伤,但不能恢复如初。由此产生的损伤会留下病变或疤痕,这就是这个名字的由来:多发性硬化症、多发性硬化疤痕。随着年龄的增长,每个人的脑细胞和脊髓神经细胞都会逐渐减少。但是,如果部分大脑或脊髓因多发性硬化症受损,该区域的神经细胞会比周围正常区域的细胞更快死亡。这种进展非常缓慢,通常持续数十年,一般表现为几年内逐渐出现行走困难。当您阅读有关多发性硬化症的信息时,会了解到不同类型的病症,其中最常见的是复发缓解型多发性硬化症。这种类型以发作或复发为特征。

虽然我们不知道导致多发性硬化症的确切原因,但已了解到某些因素可能会增加患病风险或诱发发病。虽然多发性硬化症可发生于任何年龄段,但通常见于 20 至 40 岁人群。体内维生素 D 水平低和阳光照射少(阳光可促进身体合成维生素 D)会使罹患多发性硬化症的风险增大。患有多发性硬化症且维生素 D 水平低的患者往往病情更严重。超重的人更易罹患多发性硬化症,而患有多发性硬化症且超重的人往往病情更严重、进展更快。患有多发性硬化症且吸烟的人往往复发率更高,进行性疾病和认知症状也更严重。女性患复发缓解型多发性硬化症的几率是男性的三倍。普通人群患多发性硬化症的风险约为 0.5%。如果父母或兄弟姐妹患有多发性硬化症,那您的患病风险大约是普通人的两倍,即 1%。某些感染也是重要的因素。有多种病毒与多发性硬化症有关,包括引起单核细胞增多症的 EB 病毒。多发性硬化症在纬度较高的地区更为常见,包括加拿大、美国北部、新西兰、澳大利亚东南部和欧洲。白人(尤其是北欧血统的白人)患多发性硬化症的风险最高。亚裔、非裔和美洲原住民的风险最低。如果患者有其他自身免疫性疾病,如甲状腺疾病、恶性贫血、银屑病、1 型糖尿病或炎性肠病,则罹患多发性硬化症的风险较高。

复发症状通常在 24 到 48 小时内出现,持续几天到几周,然后缓解 80% 到 100%。具体症状包括眼睛失明、手臂或腿部无力或腿部麻木感增强。与多发性硬化症相关的其他常见症状包括痉挛、疲劳、抑郁、失禁、性功能障碍和行走困难。

目前无法通过单项检查诊断多发性硬化症。但是,有四个关键特征可帮助诊断。首先,有没有出现多发性硬化症的典型症状?也就是刚才提到的,眼睛失明、手臂或腿部无力,或手臂或腿部的感觉障碍持续超过 24 小时。其次,您的体格检查结果是否符合多发性硬化症诊断标准?第三,您大脑或脊柱的磁共振成像检查结果是否符合多发性硬化症诊断标准?这里需注意的是,40 岁以上人群中有 95% 的脑部核磁共振成像异常,就像我们很多人皮肤上有皱纹一样。最后,脊髓液分析结果是否符合多发性硬化症诊断标准?您的医生可能会建议进行血液检查,以检查是否存在具有相同症状的其他疾病。医生还可能会建议进行光学相干层析成像(OCT)检查。该检查是对眼后段各神经纤维层厚度的快速扫描。

因此,与多发性硬化症共生的最好办法是找到一个值得信赖的跨学科医疗团队,帮助您监测和管理健康。拥有一个多学科团队对于解决您遇到的个体症状至关重要。如果您的多发性硬化症发作或复发,您的医生可能会给您开皮质类固醇以减轻或改善症状。如果类固醇对您的发作症状没有效果,可选择血浆单采或血浆置换方案,这是一种类似于透析的治疗方法。在对类固醇没有反应的患者中,大约 50% 的人在短期血浆置换后病情得到明显改善。目前有 20 多种药物已获批用于预防多发性硬化症发作和预防新的多发性硬化症病变。

学会如何应对多发性硬化症有一定难度,因此我们的医学专家时刻准备与您一起面对,帮助您管理它,使您仍然可以拥有充实的生活。咨询理疗师、物理治疗师或职业治疗师可以帮助您应对身体上的困难。强烈建议所有多发性硬化症患者进行体育锻炼。心理健康也是一个重要的考虑因素。因此,与朋友和家人保持亲密联系并尝试坚持兴趣爱好也非常重要。此外,也要善待自己,对自己的目标有一个现实的认知。目标可能每天都在变化,所以如果感觉负担太重或者需要取消计划,不妨允许自己这样做。您可能还会发现互助小组对您有所帮助,它能帮您接触到能理解您处境的人,您还可与医生或咨询师讨论自己的感受和疑虑。与此同时,科学家们正努力让我们更深入地了解这种疾病,研发更有效的新疗法和药物。如欲了解更多信息,请观看我们的其他视频或访问 mayoclinic.org。祝您健康!

多发性硬化症(MS)是一种可能导致大脑和脊髓(中枢神经系统)失能的疾病。

MS 患者的免疫系统会攻击包覆神经纤维的保护鞘(髓磷脂),导致大脑无法与身体其他部分进行沟通。最终,这种疾病可能导致神经纤维永久性损伤或退化。

MS 的体征和症状存在患者差异,具体取决于中枢神经系统中神经纤维损伤的部位和严重程度。一些重度 MS 患者可能无法独立行走或根本无法行走。其他个体可能经历长期缓解,而不会出现任何新的症状,这取决于患者的 MS 类型。

多发性硬化症尚无治愈方法。但是,治疗有助于加快恢复速度,改变这种疾病的病程并控制症状。

症状

多发性硬化症的体征和症状可能在每个人之间和整个疾病过程中会有很大差异,这取决于受影响神经纤维的位置。

常见症状包括:

  • 一个或多个肢体有麻木感或无力,每次通常是身体其中一侧发作。
  • 麻刺感
  • 颈部活动时有触电的感觉,尤其是颈部向前弯曲时(莱尔米特征)
  • 缺乏协调性
  • 步态不稳或无法行走
  • 视力部分或完全丧失,通常一次只发生在一只眼睛上,眼球运动时常伴有疼痛
  • 长时间复视
  • 视物模糊
  • 眩晕
  • 性功能、肠道功能和膀胱功能问题
  • 疲劳
  • 言语不清
  • 认知问题
  • 情绪障碍

何时就诊

See a doctor if you experience any of the above symptoms for unknown reasons.

病程

大多数多发性硬化症患者都会经历一个复发缓解的病程。他们会经历持续数天或数周的新症状或复发症状,但这些症状通常会部分或完全好转。复发后是一个病情缓解的平静期,这段时间可持续数月甚至数年之久。

体温小幅增长会暂时加重多发性硬化症的体征和症状,但这不属于真正的疾病复发而是伪复发。

从发病起,至少 20% 至 40% 的复发缓解型多发性硬化症患者最终会在 10 到 20 年内形成稳定发展的症状,中间存在或不存在缓解期。这种情况称为继发进展型多发性硬化症

症状恶化通常包括行动和步态问题。对于继发进展型 MS 患者,其病情进展速度具有很大的差异性。

有些 MS 患者的发病体征和症状是逐渐产生的,并保持稳定发展,无复发,称为原发进展型 MS

病因

多发性硬化症的病因不明。它被认为是一种免疫介导疾病,患此疾病后,身体的免疫系统会攻击自己的组织。患有 MS 时,这种免疫系统障碍会破坏包裹并保护大脑和脊髓神经纤维的脂肪物质(髓磷脂)。

髓磷脂相当于电线上的绝缘涂层。如果保护性髓磷脂受损而露出神经纤维,沿神经纤维传递的信息可能减慢或受阻。

目前还不清楚为什么有些人会患 MS,而另一些人不会。基因和环境因素似乎是造成这一病症的原因。

风险因素

这些因素可能会使多发性硬化症的患病风险增加:

  • 年龄。MS 可发生于任何年龄段,但通常见于 20 岁和 40 岁左右。但是年龄较小者和年龄较大者都会患病。
  • 性别。女性患复发 - 缓解型 MS 的几率比男性高 2 至 3 倍。
  • 家族史。如果您的父母或兄弟姐妹中有一人患 MS,您患这种疾病的风险就更高。
  • 某些感染。多种病毒与 MS 有关,包括引起传染性单核细胞增多症的艾巴氏病毒。
  • 种族。白人(尤其是北欧血统的白人)患 MS 的风险最高。亚裔、非裔或美洲原住民的风险最低。最近的一项研究表明,患有多发性硬化症的黑人和西班牙裔年轻人的数量可能比以前认为的要多。
  • 气候。MS 在温带气候国家更为常见,包括加拿大、美国北部、新西兰、澳大利亚东南部和欧洲。出生月份也可能影响患多发性硬化症的几率,因为母亲怀孕时晒太阳似乎会减少孩子以后患多发性硬化症的几率。
  • 维生素 D。 维生素 D 含量低、阳光照射少,患 MS 的风险更大。
  • 基因。已发现染色体 6p21 上的一个基因与多发性硬化症有关。
  • 肥胖症。已发现女性的肥胖症与多发性硬化症存在关联。对女性儿童期和青少年期的肥胖症而言尤其如此。
  • 某些自身免疫性疾病。如果您患有其他自身免疫性疾病,如甲状腺疾病、恶性贫血、银屑病、1 型糖尿病或炎性肠病,则患 MS 的风险稍高。
  • 抽烟。出现可能指示 MS 的初始症状的抽烟者比不抽烟者更可能出现第二个症状,即确证复发-缓解型 MS

并发症

多发性硬化症患者还可能出现:

  • 肌肉僵硬或痉挛
  • 严重虚弱或瘫痪(一般在腿部)
  • 膀胱、肠道或性功能出现问题
  • 认知问题,如健忘或找词困难
  • 抑郁症、焦虑症或情绪波动等情绪问题
  • 癫痫发作,但非常罕见。

在 Mayo Clinic 治疗

Dec. 24, 2022
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