边缘区淋巴瘤

概述

边缘区淋巴瘤（MZL）是一种淋巴瘤。淋巴瘤是一种影响淋巴系统的癌症。淋巴系统由器官、腺体、管状血管和称为淋巴结的细胞簇组成。是身体抵抗病菌的免疫系统的一部分。

淋巴瘤有多种类型。淋巴瘤类型通常分为两类：霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。边缘区淋巴瘤是一种非霍奇金淋巴瘤。

边缘区淋巴瘤得名于癌症始于边缘区这一事实。边缘区是免疫系统的一部分，是抗病菌白细胞的生存场所。这些细胞被称为 B 细胞，即 B 淋巴细胞。MZL 患者体内发生变化，使 B 淋巴细胞转变为癌细胞。癌细胞会在淋巴结、骨髓、胃、脾脏和身体其他部位生长。

边缘区淋巴瘤是一种生长缓慢的癌症。MZL 的治疗方案可能包括感染治疗、化疗、免疫疗法、放射疗法、手术、靶向治疗和骨髓移植（也称为骨髓干细胞移植）。

类型

边缘区淋巴瘤（MZL）的类型包括：

• 结外边缘区淋巴瘤（ENMZL）。 这种类型也被称为结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT 淋巴瘤），是最常见的边缘区淋巴瘤类型。结外是指淋巴结之外。ENMZL 最常发生于胃部。这被称为胃 ENMZL。它通常与感染、尤其是幽门螺杆菌（H. pylori）所引起的持续炎症相关。

  ENMZL 可能发生于身体其他部位，例如肺、乳房、甲状腺、唾液腺或眼睛。原发性皮肤边缘区淋巴瘤是在皮肤中发现的一种 ENMZL。

• 脾边缘区淋巴瘤（SMZL）。 这种类型的边缘区淋巴瘤影响脾脏，并可能累及淋巴结、骨髓和血液。一些 SMZL 病例与丙型肝炎病毒相关。
• 结内边缘区淋巴瘤（NMZL）。 NMZL 是一种罕见的边缘区淋巴瘤，始于淋巴结。

症状

边缘区淋巴瘤（MZL）的体征和症状可能取决于受累的身体部位。脾脏 MZL 可能导致脾脏肿大、腹胀和少量进食后即有饱胀感。结内 MZL 可能导致颈部、腋窝和腹股沟淋巴结肿大。

胃部结外 MZL 可能导致如下症状：

• 腹胀。
• 恶心。
• 食物或酸性液体反流至咽喉，称为反流。
• 腹部触痛或疼痛。
• 胃部不适。
• 体重下降。

结外 MZL 可能会影响身体其他部位，并导致以下症状：

• 在唾液腺中，面部肿胀以及腺体中出现可移动的肿瘤。
• 在眼周结构（称为眼附属器）中，出现肿瘤、分泌物、疼痛、不适、瘙痒、干燥、复视以及眼睑下垂或眼球突出。
• 在肺部，出现咳嗽、胸部疼痛、气短和咳血。
• 在甲状腺中，出现不断增大的颈部肿瘤，可导致吞咽困难、进食或饮水困难以及声音嘶哑。
• 在皮肤中，出现通常见于腹部或手臂的病变。

何时就医

如果出现任何令您担忧的症状，请与医生或其他医务人员约诊。

病因

有时人们并不清楚导致边缘区淋巴瘤（MZL）的原因。癌症是由细胞的 DNA 发生变化所致。细胞 DNA 含有指示细胞工作的指令。在健康细胞中，DNA 会发出指令让细胞以一定的速度生长和繁殖。这些指令会指示细胞在设定的时间死亡。而在癌细胞中，DNA 的变化给出了不同的指令。这些变化会指示癌细胞快速产生更多细胞。癌细胞会在健康细胞应死亡的时间继续存活。这会导致细胞过多。

边缘区淋巴瘤始于边缘区，这是免疫系统的一部分，是抗病菌白细胞所在的区域。这些细胞被称为 B 细胞，也被称为 B 淋巴细胞。边缘区围绕着滤泡，这是免疫细胞聚集的主要区域。边缘区淋巴瘤通常生长缓慢。

有些 MZL 由持续感染引起，例如幽门螺杆菌、丙肝、鹦鹉热衣原体、空肠弯曲杆菌和伯氏疏螺旋体。有些 MZL 与自身免疫性状况有关，例如桥本病和干燥综合征。

风险因素

可能增加罹患边缘区淋巴瘤的风险的因素包括：

• 年龄较大。 边缘区淋巴瘤可能在任何年龄发生。但这种疾病在 60 岁或以上人群中最常见。
• 持续感染。 持续感染可能增加患边缘区淋巴瘤的风险。这些包括幽门螺杆菌、丙型肝炎病毒、空肠弯曲杆菌、鹦鹉热衣原体和伯氏疏螺旋体。
• 自身免疫状况。 存在影响免疫系统的状况可能会增加患 MZL 的风险。这些状况可能包括桥本病和干燥综合征。

并发症

边缘区淋巴瘤的一种并发症是癌症有风险转变为更具侵袭性的类型（例如弥漫性大 B 细胞淋巴瘤）。边缘区淋巴瘤在治疗后也有再次发病的风险，称为复发。反复复发较为常见。

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