概述

肥厚型心肌病(HCM)是一种心肌异常增厚(肥大)的疾病。增厚的心肌会使心脏更难泵血。

肥厚型心肌病常常得不到确诊,因为许多患有这种疾病的人几乎没有症状,即使有症状,也可以正常生活,没有明显的问题。但是,对于少数肥厚型心肌病患者,增厚的心肌会导致气短、胸部疼痛或心脏电生理系统问题,从而导致危及生命的异常心律(心律不齐)或突然死亡。

症状

肥厚型心肌病的体征和症状可能包括下列一项或多项:

  • 胸部疼痛,尤其是在运动时
  • 昏厥,尤其是运动或劳累期间或者刚刚结束时
  • 心脏杂音,医生可能在心脏听诊时检测出来
  • 感觉到快速、颤动或砰砰的心跳(心悸)
  • 气短,尤其是在运动时

何时就诊

许多疾病会引起气短和心悸。获得及时准确的诊断和适当的治疗至关重要。如果您有肥厚型心肌病 (HCM) 家族史或任何与肥厚型心肌病相关的症状,请就医。

如果出现以下症状超过几分钟,请拨打 911 或当地急救电话:

  • 心跳快速或不规则
  • 呼吸困难
  • 胸部疼痛

病因

肥厚型心肌病常由异常基因(基因突变)引起,可导致心肌异常肥厚。

在大多数肥厚型心肌病患者中,心脏两个下腔(心室)之间的肌壁(间隔)比正常肥厚。因此,较厚的肌壁可能会阻断血液从心脏流出。这被叫做梗阻性肥厚型心肌病。

若无明显血流阻断,这种疾病则被叫做非梗阻性肥厚型心肌病。然而,心脏的主要泵血腔室(左心室)可能会变得僵硬。这使得心脏很难放松,并减少每次心跳时心室所能容纳并输送到身体的血量。

肥厚型心肌病患者还存在心肌细胞排列异常(肌纤维排列紊乱)。这会引发某些患者发生心律失常。

风险因素

肥厚型心肌病通常通过家族成员代代相传(遗传)。

如果父母患有肥厚型心肌病,您将有 50% 的几率遗传这种疾病的基因突变。

如果一个人患有肥厚型心肌病,则其父母、子女或兄弟姐妹应当咨询医生是否需要筛查这种疾病。

并发症

许多肥厚型心肌病(HCM)患者并没有明显的健康问题。但肥厚型心肌病的并发症可能包括:

  • 房颤。心肌增厚以及心脏细胞的结构异常均可导致心脏电系统发生变化,进而引发心跳加快或不规则心跳。房颤还会导致血栓形成的风险增加,血栓可能进入大脑并引起卒中。
  • 阻断血流。在许多人中,心肌增厚会阻断流出心脏的血流,导致出现呼吸急促、胸部疼痛、头晕和晕厥等症状。
  • 二尖瓣问题。如果心肌增厚阻断了流出心脏的血流,左心房和左心室之间的瓣膜(二尖瓣)可能无法正确关闭。这会导致血液回流泄漏到左心房(二尖瓣反流),可能引发症状恶化。
  • 扩张型心肌病。在极少数 HCM 患者中,增厚的心肌可能会变得无力且无法正常工作。心室变大(扩张),其泵血能力减弱。
  • 心力衰竭。增厚的心肌最终会变得过于僵硬,不能有效地向心脏输送血液。导致心脏不能泵出足够的血液以供全身需求。
  • 心源性猝死。极少数情况下,肥厚型心肌病可能引起心源性猝死,所有年龄段人群均有可能受其影响。由于许多肥厚型心肌病患者并未意识到自己患病,发生心源性猝死前可能并无其他问题迹象。看似健康的年轻人也可能发生这种状况,包括高中运动员和其他热爱活动的年轻人。

预防

肥厚型心肌病尚无已知的预防措施。但尽早发现疾病对指导治疗和预防并发症非常重要。

如果您有一级亲属(父母、兄弟姐妹或孩子)患有肥厚型心肌病,医生可能会建议您进行基因检测来筛查这种疾病。然而,并不是每一个 HCM 患者都有当前可检测出的突变。同样,一些保险公司可能不承保基因检测。

如果未做基因检测,或检测结果没有帮助,且如果您的家人患有肥厚型心肌病,医生可能会建议您定期进行超声心动图检查。青少年和竞技运动员应每年检查一次。不参加体育比赛的成年人应每五年检查一次。

在 Mayo Clinic 治疗

June 02, 2020
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