间变性大细胞淋巴瘤

诊断

诊断和检查

间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的诊断通常从体格检查开始。该检查会查看颈部、腋窝和腹股沟处是否有淋巴结肿大，以及脾脏或肝脏是否肿大。其他检查和医疗程序包括血液检测、影像学检查以及采集组织样本进行实验室检测。

血液检测

血液检测有时可以显示是否存在间变性大细胞淋巴瘤细胞。血液检测可用于检测病毒，包括 HIV、乙肝病毒和丙肝病毒。存在病毒可能会影响治疗方案。血液检测还会测定乳酸脱氢酶水平（LDH），淋巴瘤患者的该指标通常会升高。

影像学检查

影像学检查可以对身体进行成像，它们可以显示间变性大细胞淋巴瘤的位置和范围。检查可能包括 MRI、CT 和正电子发射体层成像（PET）扫描。可以对乳房进行超声检查以诊断乳房假体相关 ALCL。

活检

医疗护理专业人员可能会建议进行淋巴结活检或其他组织的活检，以查找是否有癌细胞。活检是一项采集组织样本并在实验室中进行检测的医疗程序。淋巴结活检需要全部或部分切除一个淋巴结。根据症状和影像学检查结果，可能会从皮肤或其他身体部位采集样本。如果乳房假体周围有液体，可以进行一项被称为细针抽吸的医疗程序。实验室检测或许能显示您是否患有间变性大细胞淋巴瘤。

骨髓抽吸和活检

骨髓抽吸和活检是指从骨髓中采集细胞进行检测的医疗程序。骨髓是骨骼中生成血细胞的柔软物质。骨髓有固体部分和液体部分。

骨髓抽吸时，用针采集液体样本。在骨髓活检中，用针来采集少量的固体组织。大多数时候会从髋骨采集样本。送至实验室进行检测。对于间变性大细胞淋巴瘤，这项医疗程序可以查明骨髓是否受累，也能帮助确定癌症的严重程度。

实验室淋巴瘤细胞检测

从活检或骨髓抽吸和活检中采集的淋巴瘤细胞会被送到实验室进行检测。实验室通过专项检测分析细胞的特定特征。医护团队会根据检测结果确定您所患间变性大细胞淋巴瘤的类型。

为了确定这些细胞是否为间变性大细胞淋巴瘤细胞，实验室的医务人员会寻找：

• 癌细胞表面的蛋白质。 间变性大细胞淋巴瘤细胞表面有特定的蛋白质，可以帮助识别该类细胞。这些蛋白质被称为标志物。这些标志物有助于识别间变性大细胞淋巴瘤的类型。例如，间变性淋巴瘤激酶（ALK）是一种可见于 ALK 阳性 ALCL 的蛋白质标志物。CD30 是一种可见于所有类型 ALCL 的标志物。
• 癌细胞 DNA 的变化。 癌症的发生是因为细胞中的 DNA 发生变化。实验室检测可以显示淋巴瘤细胞中存在哪些 DNA 变化。

治疗

间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的治疗方法可能包括化疗、放射疗法、手术、靶向治疗和骨髓移植（也称为骨髓干细胞移植）。哪种治疗方法最适合您，取决于您所患间变性大细胞淋巴瘤的类型以及癌症的扩散程度（称为分期）。医疗护理团队还会考虑癌症的生长速度、您的整体健康状况以及您的个人意愿。

针对不同类型 ALCL 的治疗方法如下：

• ALK 阳性 ALCL。 治疗通常从化疗和靶向治疗开始。其他治疗方法可能包括放射疗法和骨髓移植。
• ALK 阴性 ALCL。 治疗通常从化疗和靶向治疗开始。其他治疗方法可能包括放射疗法和骨髓移植。
• 原发性皮肤 ALCL。 治疗方法可能包括放射疗法和手术切除癌灶。如果癌症扩散或在治疗后复发，靶向治疗可能有所帮助。
• 乳房假体相关 ALCL。 治疗通常先用手术移除假体。其他治疗方法可能包括化疗、放射疗法、免疫疗法和靶向治疗。

化疗

化疗使用强效药物来治疗癌症。目前有很多化疗药物可供选择。多数化疗药物通过静脉给药。有些则是药片形式。您可能需接受化疗药物联合用药。化疗也可与放射疗法或靶向治疗联合使用。如果癌症在治疗后复发（称为复发性淋巴瘤），或其他治疗无效（称为难治性淋巴瘤），化疗或许可作为一种治疗选项。

放射疗法

癌症放射疗法是一种利用高能射线杀死癌细胞的治疗方式。能量可能来自 X 线、质子或其他来源。进行放射疗法时，您躺在治疗床上，一台机器围绕您的身体移动。这台机器会将辐射精准地照射到您身体的特定部位。

对于原发性皮肤 ALCL，如果癌症局限于单个病变或区域，放射疗法对治疗有所帮助。放射疗法也能帮助治疗乳房假体相关 ALCL。

手术

原发性皮肤 ALCL 可能采用手术切除病变。手术后可能使用放射疗法辅助杀死任何残留的癌细胞。

乳房假体相关 ALCL 也可能采用手术切除癌灶、假体及周围组织。手术后可能采用放射疗法、化疗或靶向治疗来帮助杀死任何残留的癌细胞。

靶向治疗

癌症靶向治疗是一种利用药物攻击癌细胞中特定化学物质的治疗方法。通过阻断这些化学物质，靶向治疗可以导致癌细胞死亡。

对于间变性大细胞淋巴瘤，靶向治疗药物可以靶向癌细胞有时会产生的一种蛋白质。这种蛋白质被称为间变性淋巴瘤激酶（ALK）。如果检测显示癌细胞产生这种蛋白质，医护团队可能建议使用 ALK 抑制剂这种药物。ALK 抑制剂可阻断 ALK 蛋白质的作用，并阻止癌细胞增殖。ALK 抑制剂仅对 ALK 阳性癌症有效。其他以不同方式靶向癌细胞的靶向治疗药物可能适合用于治疗其他类型的 ALCL。

靶向治疗或许可以与化疗或其他治疗方法联合使用，也可能适合用于治疗复发性或难治性间变性大细胞淋巴瘤。靶向治疗还可能适合用于治疗已扩散至淋巴结并引起症状的 ALCL。

骨髓移植

骨髓移植，也称为骨髓干细胞移植，需要将健康的骨髓干细胞注入体内。干细胞可能来源于患者自身（自体移植），也可能来自供体（称为同种异体移植）。

骨髓移植或许有助于治疗复发性或难治性 ALK 阳性 ALCL 和 ALK 阴性 ALCL。移植前通常会进行化疗，以抑制免疫系统和骨髓功能。

治疗后的监测

治疗结束后，您可能需要频繁复诊，以检查癌症是否再次出现（称为复发）。您可能需要重复进行血液检测和影像学检查，必要时还需进行活检，以排查复发情况。

妥善处理与支持

随着时间的推移，您会找到合适的方法，帮您应对癌症诊断带来的不确定性和担忧。在此之前，您可能会发现以下措施有帮助：

充分了解间变性大细胞淋巴瘤，以便做出护理决策

请向医疗护理团队询问您所患癌症的情况，包括检查结果、治疗方案以及预后（如果您想知道）。您对间变性大细胞淋巴瘤的了解越全面，就越能自信地做出治疗决策。

与朋友和家人保持亲密关系

保持牢固的密切亲友关系可以帮助您应对间变性大细胞淋巴瘤。朋友和家人能够提供您可能需要的实际支持，例如在您住院期间帮您打理家务。在您感觉自己难以应对癌症带来的压力时，他们还可以给予您情感支持。

找人谈谈

寻找愿意听您诉说希望和担忧的倾听者，可以是朋友或家人。咨询师、医务社工、神职人员或者癌症互助组的关心和理解，可能也会对您有所帮助。

请向医护团队咨询您所在地区的互助组信息，或联系美国癌症协会、血液癌症联盟、淋巴瘤研究基金会这类机构。通过妙佑医疗国际网联社区在线寻求支持，您可以在该社区与他人建立联系，以获取支持、实用信息并解答日常问题。

准备您的预约

如果出现任何令人担忧的症状，请与医生或其他医疗护理专业人员约诊。

如果医务人员认为您可能患有间变性大细胞淋巴瘤，则可能将您转诊给专门治疗血细胞相关疾病的医生（称为血液科医生）。 如果确诊癌症，您可能还会被转诊给专门治疗癌症的医生（称为肿瘤科医生）。

由于就诊时间有限，因此最好提前做好准备。以下信息可以帮您做好准备。

您能做些什么

• 提前了解所有准备工作。 约诊时，请务必询问是否需要提前进行任何准备，例如限制饮食。
• 写下您目前的症状，包括看似与您约诊的原因无关的症状。
• 写下重要个人信息，包括重大压力或近期的生活变化。
• 列出您正在服用的所有药物、维生素和补充剂以及相应剂量。
• 请家人或朋友陪同就诊。 您可能难以记住就诊时获知的所有信息。陪同者可能会记住您所遗漏或忘记的信息。
• 写下要向医疗护理团队咨询的问题。

关于间变性大细胞淋巴瘤，要咨询的一些基本问题包括：

• 我是否患有间变性大细胞淋巴瘤？
• 我患有哪种类型的间变性大细胞淋巴瘤？
• 我的间变性大细胞淋巴瘤处于什么分期？
• 我的间变性大细胞淋巴瘤是否已经扩散到身体其他部位？
• 我是否需要做更多检查？
• 有哪些可选的治疗方案？
• 这些治疗方法各自能在多大程度上延长我的寿命或提高治愈概率？
• 每种治疗方法分别有哪些潜在的副作用？
• 每种治疗方法对我的日常生活有何影响？
• 有没有一种治疗方案您认为最适合我？
• 就我这种情况，您对我的朋友或家人有什么建议？
• 我是否应该咨询专科医生？
• 有没有我可以带走的手册或其他印刷材料？ 您推荐哪些网站？
• 哪些因素决定我是否应该制定复诊计划？

如果还有其他问题，请随时提出。

医生可能会做什么

请准备好回答相关问题，例如：

• 您何时开始出现症状？
• 您的症状是持续存在还是偶尔出现？
• 您的症状有多严重？
• 有没有什么因素似乎会改善您的症状？
• 有没有什么因素似乎会令您的症状加重？
• 您是否有过发热、盗汗或体重下降的情况？
• 您是否注意到身体任何部位有肿块、肿胀或疼痛？
• 对于诊断结果或治疗，您最大的担忧是什么？