Atresia biliar

Descripción general

La atresia biliar es una afección del hígado poco común que afecta a los recién nacidos y a los bebés. Se da cuando los conductos biliares se inflaman y obstruyen o están mal formados. Los conductos biliares son unas vías delgadas que transportan la bilis, que es un líquido digestivo, desde el hígado hacia el intestino delgado. Cuando la bilis no puede salir del hígado, se acumula y ocasiona daños en el hígado, cicatrices y, finalmente, una formación de cicatrices progresiva y grave que se conoce como cirrosis.

La atresia biliar se presenta en alrededor 1 de cada 10 000 a 20 000 nacidos vivos, lo que la convierte en la causa principal del trasplante de hígado en niños. Los bebés con atresia biliar suelen tener un aspecto sano al momento del nacimiento. El primer signo de enfermedad suele ser la ictericia, que es el color amarillento en los ojos y la piel, y heces pálidas por más de dos semanas.

Los bebés con atresia biliar deben someterse a la cirugía de Kasai, que también se la conoce como hepatoportoenterostomía. Este procedimiento ayuda a disminuir la acumulación de bilis y hacer más lento el daño del hígado, pero no cura la afección. La cirugía tiene mejores resultados cuando se realiza en la primera etapa de vida, idealmente dentro de los primeros 60 días. Mientras antes se realice, mejores serán los resultados.

Aunque muchos niños finalmente necesitan un trasplante de hígado, cuando la cirugía de Kasai se realiza de forma exitosa puede retrasar esta necesidad por varios años. Algunas personas pueden llegar a la adultez sin jamás necesitar un trasplante de hígado.

Tipos

Los profesionales de atención médica a veces describen la atresia biliar como sindrómica o no sindrómica, dependiendo de si existen otros defectos congénitos.

• Atresia biliar sindrómica. En algunos bebés, la atresia biliar se presenta junto con otros problemas estructurales, como defectos en el corazón, problemas en el bazo o diferencias en la formación de los intestinos. Debido a estas afecciones, estos bebés pueden necesitar pruebas adicionales y cuidados especializados.
• Atresia biliar no sindrómica. En la mayoría de los casos, la atresia biliar se presenta sin otras malformaciones.

Los profesionales de atención médica clasifican la atresia biliar utilizando la clasificación de Kasai, que describe qué parte de los conductos biliares está obstruida:

• Tipo 1. El conducto biliar común, que es el principal, está obstruido. Pero los conductos en el interior del hígado todavía están libres.
• Tipo 2. La obstrucción se presenta más arriba, donde los conductos biliares se unen. Pero los conductos más pequeños en el interior del hígado todavía están libres.
• Tipo 3. La obstrucción se ubica en el hilio hepático, que es el conducto por donde sale la bilis del hígado, y produce un bloqueo total de la vía biliar extrahepática. Este es el tipo más grave y más común.

Entender de qué tipo de atresia biliar se trata ayuda a los profesionales de atención médica a decidir qué método es el que va a dar los mejores resultados.

Síntomas

Los síntomas de la atresia biliar suelen aparecer durante las primeras semanas de vida. La mayoría de los bebés tienen un aspecto sano al momento del nacimiento. Pero a medida que la bilis queda acumulada en el hígado, los signos de la enfermedad empiezan a aparecer progresivamente. Los síntomas suelen aparecer entre las 2 y las 8 semanas de edad.

Algunos síntomas comunes de la atresia biliar incluyen los siguientes:

• Ictericia que dura más de dos semanas después del nacimiento. Este es uno de los signos de advertencia más tempranos y fiables. A diferencia de la ictericia que es común en los recién nacidos, que desaparece cuando el hígado del bebé se desarrolla, la de la atresia biliar es un tipo de ictericia diferente, causada cuando la bilis no puede evacuarse correctamente del hígado. Este tipo de ictericia no mejora y causa un color amarillo más fuerte.
• Heces pálidas, grises o blancas. La bilis les da a las heces su típico color marrón, por lo que cuando se obstruye su circulación, las heces se vuelven de color claro o de uno similar al de la arcilla. Los padres y madres suelen describirlo como "color masilla".
• Orina de color amarillo oscuro. Debido a que la bilirrubina se acumula en la sangre, pasa a la orina y le da un color oscuro o parecido al té.
• Hinchazón abdominal o endurecimiento del hígado. Si la atresia biliar no se detecta de manera temprana y la cirugía de Kasai no se realiza a tiempo, el hígado y el bazo pueden agrandarse.
• Poco aumento de peso o irritabilidad. Como la función del hígado se deteriora, los bebés no suelen tener hambre y, por lo tanto, no aumentan de peso.

¿Cuál es la diferencia entre la atresia biliar y la ictericia infantil?

La ictericia típica de los recién nacidos es causada por una acumulación temporal de bilirrubina que se resuelve por sí sola. En cambio, la ictericia de la atresia biliar es causada por la obstrucción de los conductos biliares y el daño continuo del hígado. El color amarillo persistente de la piel y los ojos, las heces pálidas y la orina oscura siempre deben ser motivo de evaluación médica. Como muchos bebés sanos tienen ictericia leve en el primer período de vida, es clave darse cuenta cuando estos síntomas persisten o empeoran.

Causas

Los científicos todavía no saben cuáles son las causas exactas de la atresia biliar, pero los estudios demuestran que probablemente comience antes del nacimiento del bebé. No hay evidencias de si la atresia biliar es hereditaria o causada por algo que el padre o la madre hicieron o no durante el embarazo. Tampoco se trata de un contagio que un niño con atresia biliar puede transmitir a sus hijos.

Los investigadores creen que la atresia biliar puede desencadenarse por una combinación de factores. Entre ellos, se incluyen la formación de los conductos biliares durante el embarazo, ciertos genes y posibles infecciones o toxinas que pueden afectar al bebé en el vientre. El tipo más común se presenta en bebés que tienen aspecto sano durante las primeras semanas de vida. Un tipo menos común se presenta junto con otros defectos del nacimiento, como problemas del corazón o el bazo. Este tipo de atresia biliar menos común es la atresia biliar embrionaria. También se la conoce como atresia biliar sindrómica.

Factores de riesgo

No hay factores de riesgo coherentes y comprobados que puedan advertir qué bebés desarrollarán atresia biliar. La mayoría de los casos se presenta de forma esporádica, es decir, que se da por azar, incluso en bebés sanos sin antecedentes familiares o causa reconocida.