Atresia biliar Síntomas y causas
Descripción general
La atresia biliar es una enfermedad hepática poco frecuente que afecta a recién nacidos y bebés. Ocurre cuando los conductos biliares se inflaman y se obstruyen o no se forman correctamente. Los conductos biliares son conductos delgados que transportan la bilis, un líquido digestivo, desde el hígado hasta el intestino delgado. Cuando la bilis no puede salir del hígado, se acumula y causa daño hepático, cicatrización y, con el tiempo, una fibrosis grave y progresiva conocida como cirrosis.
La atresia biliar se presenta en aproximadamente 1 de cada 10 000 a 20 000 nacimientos vivos, lo que la convierte en la principal causa de trasplante hepático en niños. Los bebés con atresia biliar suelen parecer sanos al nacer. El primer signo de enfermedad suele ser la coloración amarillenta de los ojos y la piel, llamada ictericia, y heces pálidas que persisten más allá de las dos semanas de vida.
Los bebés con atresia biliar deben someterse a una cirugía llamada cirugía de Kasai. También se denomina hepatoportoenterostomía. Este procedimiento ayuda a aliviar la acumulación de bilis y a ralentizar el daño hepático, pero no cura la afección. La cirugía es más eficaz cuando se hace de forma temprana, idealmente dentro de los primeros 60 días de vida. Cuanto antes se lleve a cabo, mejor es el pronóstico.
Aunque muchos niños finalmente requieren un trasplante de hígado, una cirugía de Kasai exitosa puede retrasar esta necesidad durante muchos años. Algunas personas pueden llegar a la edad adulta sin necesidad de un trasplante hepático.
Tipos
Los profesionales de atención médica a veces describen la atresia biliar como sindrómica o no sindrómica, dependiendo de si existen otras malformaciones congénitas.
- Atresia biliar sindrómica. En algunos bebés, la atresia biliar ocurre junto con otros problemas estructurales, como defectos cardíacos, alteraciones del bazo o variaciones en la disposición de los intestinos. Estos bebés pueden requerir pruebas adicionales y atención especializada.
- Atresia biliar no sindrómica. En la mayoría de los casos, la atresia biliar ocurre sin otras malformaciones.
Los profesionales de atención médica clasifican la atresia biliar mediante la clasificación de Kasai, que describe el lugar donde ocurre la obstrucción de los conductos biliares:
- Tipo 1. El conducto biliar principal, también llamado conducto biliar común, está obstruido. Pero los conductos dentro del hígado permanecen abiertos.
- Tipo 2. La obstrucción se encuentra más arriba, en la unión de los conductos hepáticos derecho e izquierdo. Pero los conductos más pequeños dentro del hígado siguen abiertos.
- Tipo 3. La obstrucción se localiza en el punto de salida de la bilis del hígado, llamado hilio hepático (porta hepatis), con obstrucción completa del sistema biliar extrahepático. Es la forma más común y grave.
Comprender el tipo de atresia biliar ayuda a los profesional de atención médica a determinar el enfoque que puede ofrecer el mejor resultado.
Síntomas
Los síntomas de la atresia biliar suelen aparecer durante las primeras semanas de vida. La mayoría de los bebés parecen sanos al nacer. Pero, a medida que la bilis queda atrapada en el hígado, aparecen progresivamente signos de enfermedad. Los síntomas suelen aparecer entre las 2 y 8 semanas de vida.
Síntomas frecuentes de la atresia biliar:
- Ictericia que persiste durante más de dos semanas después del nacimiento. Este es uno de los signos de alarma más tempranos y confiables. A diferencia de la ictericia típica del recién nacido, que desaparece cuando el hígado del bebé madura, la ictericia en la atresia biliar es distinta y se debe a que la bilis no drena correctamente desde el hígado. No se resuelve y puede volverse más intensa en color.
- Heces pálidas, grises o blancas. La bilis es la que da a las heces su color marrón típico, por lo que cuando el flujo de bilis se bloquea, las heces se vuelven claras o de color arcilla. Los padres o madres suelen describirlas como “del color de la masilla”.
- Orina de color amarillo oscuro. Como la bilirrubina se acumula en la sangre, pasa a la orina y le da un aspecto oscuro o parecido al té.
- Abdomen hinchado o hígado duro. Si la atresia biliar no se detecta a tiempo y la cirugía de Kasai no se hace oportunamente, el hígado y el bazo pueden agrandarse.
- Escaso aumento de peso o irritabilidad. A medida que la función del hígado se deteriora, es posible que los bebés estén mal alimentados o no suban de peso.
Heces típicas de un recién nacido y heces pálidas observadas en el caso de la atresia biliar
Por lo general, las heces de un recién nacido saludable son amarillas, verdes o marrones. Las heces pálidas, de color similar a la arcilla, pueden ser una señal de que la bilis no está llegando a los intestinos. Esto puede ser una señal temprana de alerta de atresia biliar o de otros problemas hepáticos.
¿En qué se diferencia la atresia biliar de la ictericia del bebé?
La ictericia típica del recién nacido se produce por una acumulación temporal de bilirrubina y desaparece de manera espontánea. Pero la ictericia en la atresia biliar es consecuencia de la obstrucción de los conductos biliares y de una lesión progresiva del hígado. La coloración amarilla persistente de la piel y los ojos, las heces pálidas y la orina oscura siempre deben llevar a una evaluación médica. Como muchos bebés sanos también tienen ictericia leve en etapas tempranas, es esencial reconocer cuándo persiste o se agrava.
Causas
Los científicos aún no saben con precisión qué causa la atresia biliar, pero las investigaciones indican que probablemente se inicia antes del nacimiento del bebé. No hay evidencia de que la atresia biliar sea hereditaria ni de que sea causada por algo que el padre o la madre hayan hecho o dejado de hacer durante el embarazo. Tampoco es una afección que un niño con atresia biliar transmita a sus propios hijos.
Los investigadores creen que la atresia biliar puede desencadenarse por una combinación de factores. Estos incluyen problemas en la formación de los conductos biliares durante el embarazo, ciertos genes y, posiblemente, infecciones o toxinas que afectan al bebé en el útero. El tipo más frecuente aparece en bebés que parecen sanos durante las primeras semanas de vida. Un tipo menos común ocurre junto con otras malformaciones congénitas, como problemas cardíacos o del bazo. Este tipo menos común se denomina atresia biliar embrionaria. También se conoce como atresia biliar sindrómica.
Factores de riesgo
No existen factores de riesgo comprobados y consistentes que predigan qué bebés desarrollarán atresia biliar. La mayoría de los casos aparecen de forma esporádica, lo que significa que ocurren por casualidad en bebés por lo demás sanos, sin antecedentes familiares ni causa conocida.
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