Atresia pulmonar con comunicación interventricular

La atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular es un problema cardíaco presente al nacer. Eso significa que es un defecto cardíaco congénito.

En el caso de este tipo de atresia pulmonar, la válvula que se encuentra entre el corazón y los pulmones no está completamente formada. A esta válvula se la conoce como válvula pulmonar. La sangre no puede fluir de la cavidad inferior derecha del corazón o ventrículo derecho a los pulmones. En la atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular, también hay un agujero entre las dos cavidades de bombeo del corazón.

El defecto del tabique ventricular permite que la sangre entre a la cavidad inferior derecha del corazón y salga de ella. Es posible que un poco de sangre también fluya a través de una abertura natural conocida como conducto arterial. El conducto arterial, normalmente, se cierra al poco tiempo del nacimiento. Pero con medicamentos, se lo puede mantener abierto.

La arteria pulmonar y sus ramas pueden ser muy pequeñas o inexistentes en el caso de los bebés con atresia pulmonar. Si faltan estos vasos sanguíneos, se forman otras arterias en la arteria principal del cuerpo o aorta. Estas contribuyen a proporcionar flujo sanguíneo a los pulmones. Se las conoce como arterias colaterales aortopulmonares principales.

La atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular es una afección que pone en riesgo la vida. Un bebé con atresia pulmonar no recibe oxígeno suficiente. Se necesitan medicamentos y uno o más procedimientos o cirugías para mejorar el flujo sanguíneo y reparar el corazón.

Diagnóstico

La atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular suele diagnosticarse al nacer o poco después del nacimiento. Las pruebas que se pueden utilizar para diagnosticar la atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular incluyen las siguientes:

  • Oximetría de pulso. Se coloca un sensor pequeño en la mano o el pie para medir la cantidad de oxígeno en la sangre. La oximetría de pulso es sencilla e indolora.
  • Radiografía de tórax. La radiografía de tórax muestra la forma y el tamaño del corazón y los pulmones.
  • Ecocardiograma. Se utilizan ondas sonoras para crear imágenes del corazón mientras late. Un ecocardiograma fetal es un ecocardiograma del abdomen de la madre antes del parto y se puede utilizar para diagnosticar la atresia pulmonar.
  • Electrocardiograma o electrocardiografía. Esta prueba rápida y sencilla muestra cómo late el corazón. Se colocan electrodos, que son parches adhesivos con sensores, en el pecho y, a veces, en los brazos o las piernas. Los sensores se conectan mediante cables a una computadora, que imprime o muestra los resultados. El electrocardiograma puede ayudar a diagnosticar los latidos cardíacos irregulares.
  • Cateterismo cardíaco. El médico introduce un catéter, una sonda flexible, en un vaso sanguíneo, generalmente en la ingle o la muñeca. Esta se guía hasta llegar al corazón. Una sustancia de contraste fluye a través del catéter hasta llegar a las arterias. Esta sustancia ayuda a que las arterias se vean con más claridad en las imágenes.
  • Tomografía computarizada del corazón o tomografía computarizada cardíaca. Esta prueba utiliza una serie de rayos X para crear imágenes del corazón y de los vasos sanguíneos. Muestra la forma del corazón y de los pulmones. La tomografía computarizada cardíaca puede ayudar a diagnosticar las arterias colaterales aortopulmonares principales. Es importante saber si estas están presentes para planificar el tratamiento.

Tratamiento

Un bebé que tiene atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular debe recibir tratamiento de inmediato. Es posible que el tratamiento incluya medicamentos y una o más cirugías o procedimientos.

Cirugías u otros procedimientos

A un bebé con atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular se le deben realizar una o más cirugías o procedimientos para mejorar el flujo sanguíneo y ayudar al corazón a que funcione mejor. El tratamiento depende de la estructura de las arterias pulmonares y de si hay arterias colaterales aortopulmonares principales o no.

Es posible que entre las cirugías u otros procedimientos para tratar la atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular se incluyan los siguientes:

  • Procedimiento con catéteres para las ramas de la arteria pulmonar. Este tratamiento se realiza para observar el corazón del bebé. A veces, los médicos lo utilizan para reconstruir los vasos sanguíneos que salen de la arteria pulmonar. Es posible que se use un globo en la punta del catéter para ensanchar las partes estrechas. Un catéter rígido o estent puede colocarse en el conducto arterial, un vaso sanguíneo. El vaso se encuentra entre la arteria principal del cuerpo y la arteria pulmonar. El estent lo mantiene abierto y permite que la sangre fluya hacia los pulmones.
  • Derivación de la arteria sistémica a la pulmonar. Es posible que esta cirugía sea necesaria durante los primeros días de vida para mejorar el flujo sanguíneo a los pulmones. En ella, se usa un catéter sintético pequeño para crear una conexión o derivación que permita que la sangre fluya. Un ejemplo de esto es la derivación de Blalock-Taussig, también conocida como derivación BT.
  • Reparación completa del neonato. Si el corazón del bebé tiene las arterias pulmonares bien formadas y no hay arterias colaterales aortopulmonares principales, un cirujano puede hacer una reparación completa en una sola etapa durante las primeras cuatro semanas de vida. Durante la reparación neonatal completa, se cierra el agujero del corazón y se coloca un catéter con una válvula artificial entre la cavidad inferior derecha del corazón y la arteria pulmonar.
  • Reparación completa en una etapa. Este tratamiento, que también se lo conoce como unifocalización, se hace para conectar todas las arterias colaterales aortopulmonares principales juntas y crear una nueva arteria pulmonar. Luego, el cirujano cierra el agujero del corazón. Se usa un injerto similar a un catéter, con una válvula o sin ella, para conectar la cavidad inferior derecha del corazón con la arteria pulmonar. Este tratamiento suele hacerse entre los 4 y los 6 meses.
  • Unifocalización por etapas. Si las arterias colaterales aortopulmonares principales son pequeñas o tienen múltiples áreas de estrechamiento, la cirugía para conectarlas puede hacerse por etapas. Esto permite que las arterias se desarrollen antes de la reparación completa. Una derivación pequeña desde la aorta hasta las arterias pulmonares creadas recientemente permite que la sangre fluya hacia los pulmones. Después de unos meses, se realizan estudios por imágenes del corazón para observar si el bebé está preparado para la reparación completa.

Los bebés con atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular necesitan que un médico especializado en afecciones cardíacas presentes al nacer les realicen controles habituales.

April 20, 2024

Living with atresia pulmonar?

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  1. Facts about pulmonary atresia. Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/pulmonaryatresia.html. Accessed Jan. 15, 2022.
  2. Single ventricle defects. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/single-ventricle-defects. Accessed Jan. 15, 2022.
  3. Axelrod DM, et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum (PA/IVS). https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 15, 2022.
  4. Congenital heart defects. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/congenital-heart-defects. Accessed Jan. 15, 2022.
  5. Gatzoulis MA, et al., eds. Pulmonary atresia with septal defect. In: Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease. 3rd ed. Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed Feb. 2, 2022.
  6. Hofferberth SC, et al. Pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals: Collateral vessel disease burden and unifocalisation strategies. Cardiology in the Young. 2018; doi:10.1017/S104795111800080X.
  7. Soquet J, et al. A review of the management of pulmonary atresia, ventricular septal defect, and major aortopulmonary collateral arteries. Annals of Thoracic Surgery. 2019; doi:10.1016/j.athoracsur.2019.01.046.
  8. Phillips SD (expert opinion). Mayo Clinic. Feb. 2, 2022.