Atresia biliar

Diagnóstico y tratamiento

Uno de los primeros pasos es medir los niveles de bilirrubina del bebé por medio de un análisis de sangre. La bilirrubina es una sustancia amarilla producida cuando el cuerpo descompone los glóbulos rojos envejecidos. Por lo general, el hígado la transforma en una forma soluble en agua, llamada bilirrubina directa o conjugada. Esta bilirrubina se libera en la bilis y abandona el cuerpo por medio de los intestinos.

En los bebés con atresia biliar, los conductos biliares están obstruidos, lo que hace que la bilirrubina directa se acumule en la sangre. Esto puede derivar en síntomas como ictericia, orina oscura y heces de color pálido por la falta de bilis que llega al intestino.

Los profesionales de atención médica consideran especialmente preocupante que la bilirrubina directa esté por encima de 1,0 miligramos por decilitro (mg/dl) después de las dos primeras semanas de vida del bebé. Otros resultados de laboratorio que pueden encontrarse fuera de los valores estándar, como los siguientes:

• Gamma-glutamyl transpeptidasa (GGT), que generalmente aparece muy elevada en la atresia biliar.
• Aspartato aminotransferasa (AST, por sus siglas en inglés) y alanina aminotransferasa (ALT, por sus siglas en inglés) moderadamente elevadas, las cuales son enzimas hepáticas.

Los profesionales de atención médica además pueden usar una prueba de sangre más reciente llamada metaloproteinasa de matriz 7 (MMP7, por sus siglas en inglés) para respaldar el diagnóstico. Esta es una proteína que generalmente presenta niveles mucho más altos en los bebés con atresia biliar que en los bebés con otras afecciones del hígado. Aunque esta prueba parece prometedora, todavía está siendo estudiada y aún no se usa por sí sola para establecer un diagnóstico definitivo.

Después de que los análisis de sangre despiertan sospecha de atresia biliar, los profesionales de atención médica usan estudios por imágenes para examinar más detenidamente el hígado, la vesícula biliar y los conductos biliares, con el fin de ayudar a confirmar el diagnóstico.

• Ecografía. Si los resultados de laboratorio indican una obstrucción del flujo de la bilis, el próximo paso generalmente consiste en una ecografía del abdomen. Esta prueba usa ondas de sonido para generar imágenes del hígado y de los conductos biliares. En la ecografía, los signos de atresia biliar pueden ser los siguientes:

  • Una vesícula biliar muy pequeña o la ausencia de la vesícula.
  • Un área brillante con forma cónica llamada signo del cordón triangular cerca del hígado, que puede indicar formación de cicatrices en el lugar donde debería estar el conducto biliar.

  Una técnica más reciente de ultrasonido busca un conducto biliar corto situado justo fuera del hígado, llamado conducto del hilio. Si este conducto no se visualiza, puede sugerir atresia biliar. La prueba puede hacerse mientras el bebé está siendo alimentado y solo requiere unos minutos. En un estudio, este método permitió identificar correctamente a todos los bebés con atresia biliar y a la mayoría de los lactantes sin la enfermedad. Los resultados de este estudio sugieren que este enfoque podría reducir la necesidad de estudios más invasivos, como la biopsia hepática o la colangiografía intraoperatoria.

• Gammagrafía hepatobiliar con ácido iminodiacético (HIDA, por sus siglas en inglés). Esta prueba por imágenes permite ver cómo se desplaza la bilis desde el hígado hasta el intestino delgado. Se administra por vía intravenosa una cantidad pequeña y segura de un marcador radiactivo, y una cámara especial registra cómo el hígado y los conductos biliares lo procesan.

  Si el marcador radiactivo no llega al intestino, esto sugiere que la bilis no está fluyendo correctamente. Sin embargo, esto puede pasar en diversas enfermedades del hígado, no únicamente en la atresia biliar. De igual manera, algunos bebés con atresia biliar pueden presentar una gammagrafía HIDA típica. Por este motivo, la gammagrafía HIDA se usa en combinación con análisis de sangre, ecografía y, en ocasiones, biopsia hepática para ayudar a los profesionales de atención médica a determinar la causa de la ictericia del bebé.

Si los resultados de laboratorio y los estudios por imágenes sugieren atresia biliar, los profesionales de atención médica pueden recomendar una biopsia del hígado bajo anestesia. Este procedimiento consiste en obtener una muestra muy pequeña de tejido hepático para examinarla al microscopio. En la atresia biliar, la biopsia suele mostrar lo siguiente:

• Aumento en el crecimiento de pequeños conductos biliares, lo que se conoce como proliferación de conductos biliares.
• Bilis espesa atrapada dentro de los conductos, conocida como tapones de bilis.
• Cicatrices tempranas en el hígado, llamadas fibrosis.

Estos hallazgos sugieren una obstrucción de las vías biliares, más frecuentemente relacionada con atresia biliar. Pero también pueden aparecer en otras afecciones.

Si los estudios por imágenes y la biopsia indican atresia biliar, pero el diagnóstico sigue sin ser concluyente, los profesionales de atención médica pueden recomendar una cirugía menor. Durante este procedimiento, los cirujanos llevan a cabo una colangiografía intraoperatoria, lo que abarca la inyección de una sustancia de contraste directamente en los conductos biliares y la toma de radiografías. Si la sustancia de contraste no llega al intestino, esto confirma el diagnóstico.

En la misma operación, los profesionales de atención médica pueden avanzar con el tratamiento y realizar la cirugía de Kasai para facilitar el drenaje de la bilis desde el hígado.

Existen varias afecciones que pueden causar ictericia o heces pálidas en los bebés, por lo que es necesario que los profesionales de atención médica las descarten:

• Hepatitis neonatal. Es una inflamación del hígado causada por infecciones u otros factores. Puede ocasionar ictericia y orina oscura, aunque generalmente no obstruye los conductos biliares. En la mayoría de los bebés con esta afección no es necesario realizar cirugía, y pueden mejorar con el tiempo o con tratamiento específico.
• Síndrome de Alagille. Es una afección genética que hace que el hígado forme muy pocos conductos biliares. Puede parecerse a la atresia biliar, pero suele presentar otros signos, como defectos en el corazón, vértebras en forma de mariposa y características faciales particulares. El síndrome de Alagille se maneja de forma distinta y no mejora con cirugía de los conductos biliares.
• Quiste de colédoco. Esta afección ocurre cuando una parte del conducto biliar se expande o forma un quiste. Puede obstruir el flujo normal de la bilis y causar ictericia. A diferencia de la atresia biliar, los conductos biliares existen y la cirugía puede resolver la obstrucción.
• Deficiencia de alfa-1 antitripsina. Es una afección genética que altera la manera en la que el hígado procesa una proteína específica. Cuando esta proteína se acumula en el hígado, puede generar inflamación e ictericia en los bebés.
• Colestasis intrahepática familiar progresiva (PFIC, por sus siglas en inglés). Es una afección hereditaria poco frecuente que impide que la bilis salga del hígado de la forma adecuada. Los bebés con esta afección pueden presentar ictericia, crecimiento insuficiente y picazón conforme la enfermedad progresa.

El procedimiento de Kasai, que también recibe el nombre de hepatoportoenterostomía, es el tratamiento de elección para la atresia biliar. Esta intervención quirúrgica crea una nueva vía para la salida de la bilis mediante la conexión directa del intestino del bebé con el hígado, evitando así los conductos biliares obstruidos.

Cómo se hace el procedimiento de Kasai:

• El cirujano empieza por retirar los conductos biliares dañados situados fuera del hígado.
• Después, conecta cuidadosamente un segmento del intestino delgado del bebé directamente con la superficie del hígado. Esta nueva vía permite que la bilis pase directamente del hígado al intestino, lo que ayuda a que salga del cuerpo de la manera en la que suele pasar.

El procedimiento de Kasai tiene mejores resultados cuando se hace en una etapa temprana, idealmente antes de los 60 días de vida. Hacer la operación dentro de este período ofrece al bebé la mejor posibilidad de restablecer el flujo biliar y evitar o demorar un trasplante de hígado.

Aunque la cirugía dé buenos resultados, los niños deben continuar con controles regulares. Con el tiempo, la mayoría desarrolla daño hepático y necesita más tratamiento, además de la posibilidad de recibir un trasplante de hígado en el futuro.

Procedimiento de Kasai

Antes de la cirugía, los conductos biliares que se encuentran fuera del hígado están dañados u obstruidos, lo que impide el drenaje de la bilis. Después del procedimiento de Kasai, se conecta un asa del intestino delgado directamente al hígado a fin de permitir que la bilis drene hacia el intestino.

Alrededor del 60 % al 80 % de los niños con atresia biliar termina necesitando un trasplante de hígado. Puede ser necesario un trasplante de hígado en los siguientes casos:

• Si el procedimiento de Kasai no puede restaurar el flujo de la bilis.
• Si la formación de cicatrices en el hígado continúa y genera complicaciones, como acumulación de líquidos, problemas de crecimiento o sangrado.
• Si el niño desarrolla insuficiencia hepática.

Algunos bebés necesitan un trasplante poco después de recibir el diagnóstico, mientras que otros pueden vivir durante años antes de necesitarlo. El trasplante puede ser una solución a largo plazo cuando el hígado deja de funcionar adecuadamente.

Aunque se haya hecho la cirugía, los niños con atresia biliar necesitan seguimiento médico durante toda la vida con un equipo especializado en enfermedades hepáticas. Esto comprende lo siguiente:

• Análisis de laboratorio regulares para controlar la salud hepática.
• Apoyo nutricional, especialmente relacionado con las vitaminas liposolubles, como las vitaminas A, D, E y K.
• Control para detectar signos de daño hepático o complicaciones.

Con tratamiento en una etapa temprana, buena nutrición y controles médicos, muchos niños con atresia biliar logran tener una vida activa y saludable.

• Pregunte sobre las instrucciones previas a la cita. Al programar la cita, consulte si su bebé necesita ayuno o evitar ciertos alimentos antes de análisis de sangre u obtención de imágenes.
• Anote los síntomas de su bebé. Registre cuándo observó por primera vez la ictericia, los cambios en el color de las heces o problemas de alimentación.
• Lleve información médica importante. Incluya el historial de nacimiento, resultados de cribado neonatal, enfermedades previas y medicamentos, suplementos o vitaminas con sus dosis.
• Acuda con otra persona. Una pareja, familiar o amigo puede ayudar a recordar la información y brindar apoyo emocional.
• Prepare sus preguntas. Escríbalas para no olvidar nada importante. Escriba las preguntas más importantes primero por si se acaba el tiempo.

• ¿Podrían estos síntomas deberse a atresia biliar?
• ¿Qué pruebas necesitará mi bebé?
• ¿Cuándo tendremos los resultados?
• Si se trata de atresia biliar, ¿cuáles son las opciones de tratamiento?
• ¿Con qué rapidez sería necesaria la cirugía?
• ¿Cuáles son los posibles riesgos o complicaciones de la cirugía?
• ¿Qué se puede esperar en la recuperación y el seguimiento a largo plazo?
• ¿Debemos consultar a un especialista o ser remitidos a un centro hepático?
• ¿Existen sitios web, folletos o grupos de apoyo confiables para padres y madres?

No dude en plantear cualquier otra pregunta que surja. Comprender la afección de su bebé puede ayudarle a sentirse más seguro y acompañado.

Prepárese para contestar preguntas, como las siguientes:

• ¿Cuándo notó por primera vez la ictericia o las heces pálidas de su bebé?
• ¿Ha cambiado el color de las heces o de la orina con el tiempo?
• ¿Cómo se alimenta su bebé y cómo está ganando peso?
• ¿Ha tenido su bebé alguna enfermedad o infección reciente?
• ¿Hubo complicaciones durante el embarazo o el parto?