Tumor cerebral

Craneofaringioma

El craneofaringioma es un tipo de tumor cerebral no canceroso (benigno) poco frecuente.

El craneofaringioma comienza cerca de la hipófisis del cerebro, la cual secreta hormonas que controlan muchas funciones corporales. A medida que el craneofaringioma crece lentamente, puede afectar la función de la hipófisis y otras estructuras cercanas del cerebro.

Este tumor se puede presentar a cualquier edad, pero más frecuentemente ocurre en niños y adultos mayores. Los síntomas comprenden cambios graduales en la visión, fatiga, orina excesiva y dolores de cabeza. Es posible que los niños con craneofaringioma crezcan lentamente y sean más pequeños que lo esperado.

Diagnóstico

Las pruebas y procedimientos utilizados para diagnosticar craneofaringioma comprenden:

• Exploración física. El diagnóstico de un craneofaringioma normalmente comienza con una revisión de la historia clínica y un examen neurológico que realiza tu médico. Durante este procedimiento, te evaluarán la visión, la audición, el equilibrio, la coordinación, los reflejos y el crecimiento, así como el desarrollo.
• Análisis de sangre. En los análisis de sangre, se pueden revelar cambios en los niveles hormonales que indican que un tumor está afectando la hipófisis.
• Pruebas de diagnóstico por imágenes. Las pruebas para crear imágenes del cerebro pueden ser radiografías, resonancias magnéticas (RM) y tomografías computarizadas (TC).

Tratamiento

Craniopharyngioma treatment often starts with surgery. When possible, surgeons remove all of the tumor. Sometimes the craniopharyngioma can't be removed completely. Surgeons may remove as much of the craniopharyngioma as is safe.

Radiation therapy may be used after surgery to treat any tumor cells that remain. Using surgery and radiation together often provides good tumor control. This approach also helps lower the risk of complications after surgery.

Other treatments, such as chemotherapy and targeted therapy, might be options in certain situations.

Las opciones de tratamiento para craneofaringioma son:

• Cirugía. Se recomienda con más frecuencia la cirugía para extirpar todo o la mayor parte del tumor en las personas con craneofaringioma. El tipo de operación a realizar dependerá de la ubicación y el tamaño del tumor.

  La cirugía abierta de craneofaringioma (craneotomía) implica abrir el cráneo para obtener acceso al tumor. Durante la cirugía de craneofaringioma mínimamente invasiva (procedimiento transesfenoidal), se insertan herramientas quirúrgicas especiales por la nariz. Las herramientas atraviesan un conducto natural hacia el tumor sin afectar el cerebro.

  Si es posible, los cirujanos extirpan todo el tumor. Sin embargo, debido a que hay muchas estructuras delicadas e importantes cerca, los médicos, a veces, no extirpan todo el tumor para garantizar una buena calidad de vida después de la operación. En esas situaciones, se pueden usar otros tratamientos después de la cirugía.

• Radioterapia. Puede utilizarse radioterapia de haz externo después de la cirugía para tratar la craneofaringioma. Este tratamiento utiliza haces de energía de alta potencia, como rayos X y protones, para destruir las células del tumor. Durante la radioterapia de haz externo, te recuestas sobre una camilla mientras una máquina dirige la energía hacia las células del tumor con precisión.

  La tecnología especializada de radiación de haz externo, como la terapia con rayo de protones y la radioterapia de intensidad modulada, permite a los médicos formar cuidadosamente el haz de radiación y apuntarlo para tratar las células del tumor y, al mismo tiempo, preservar los tejidos sanos cercanos.

  Un tipo de radioterapia llamado «radiocirugía estereotáctica» puede recomendarse en situaciones poco frecuentes cuando el tumor no entra en contacto con el grupo de fibras nerviosas que transmite la información visual desde el ojo hasta el cerebro (nervio óptico). Si bien técnicamente es un tipo de radiación y no una operación, la radiocirugía estereotáctica concentra múltiples haces de radiación en puntos específicos para destruir las células del tumor.

  Otro tipo de radioterapia denominado «braquirradioterapia» supone la colocación de material radioactivo directamente en el tumor, donde puede irradiar el tumor desde el interior.

• Quimioterapia. La quimioterapia es un tratamiento con medicamentos en el que se utilizan sustancias químicas para destruir las células del tumor. La quimioterapia puede inyectarse directamente en el tumor para que el tratamiento llegue a las células blanco sin dañar los tejidos sanos cercanos.

• Tratamiento del craneofaringioma papilar. Un tipo poco frecuente de craneofaringioma, que se denomina «craneofaringioma papilar», puede responder a la terapia dirigida. La terapia dirigida es un tratamiento con medicamentos que se centra en las anomalías específicas presentes dentro de las células del tumor que les permiten sobrevivir.

  Prácticamente todas las células del craneofaringioma papilar contienen una mutación de un gen que se conoce como «gen BRAF». La terapia dirigida para esta mutación puede ser una opción de tratamiento. Los análisis de laboratorio especializados pueden revelar si tu craneofaringioma contiene células papilares y si esas células tienen la mutación del gen BRAF.

• Ensayos clínicos. Los ensayos clínicos son estudios sobre nuevos tratamientos o nuevas maneras de usar tratamientos existentes. Si te inscribes en un ensayo clínico, tendrás la oportunidad de probar los últimos tratamientos, pero es posible que no se conozcan los efectos secundarios. Pregúntale al médico si puedes participar en ensayos de este tipo.

Radiation therapy

Radiation therapy uses powerful energy beams to control tumor cells. The energy can come from X-rays, protons or other sources.

Radiation therapy is often used after surgery to treat any tumor cells that are left.

Types of radiation therapy for craniopharyngioma include:

• External beam radiation therapy. During external beam radiation therapy, you lie on a table while a machine moves around you. The machine directs radiation to precise points on your body.

  Specialized external beam radiation technology allows your health care team to carefully shape and aim the radiation beam. This helps to deliver treatment to the tumor cells and reduces the chances of hurting healthy tissue. These technologies include proton beam therapy and intensity-modulated radiation therapy, also called IMRT.

• Stereotactic radiosurgery. Stereotactic radiotherapy is an intense form of radiation treatment. It aims many beams of radiation from many angles at the tumor. Stereotactic radiosurgery treatment is typically completed in one or a few treatments.
• Brachytherapy. Brachytherapy involves placing radioactive material directly into the tumor where it can radiate the tumor from the inside.

Chemotherapy

Chemotherapy uses medicines to kill tumor cells. Chemotherapy can be injected directly into the tumor so that the treatment reaches the target cells. This makes it less likely to damage nearby healthy tissue.

Treatment for papillary craniopharyngioma

Targeted therapy medicines might be a treatment option for one type of craniopharyngioma called papillary craniopharyngioma. This type isn't common. In adults, about one out of every three craniopharyngiomas is the papillary type.

Targeted therapy uses medicines that attack specific chemicals in the tumor cells. By blocking these chemicals, targeted treatments can cause tumor cells to die.

Nearly all papillary craniopharyngioma cells contain a change in their DNA called the BRAF gene. Targeted therapy aimed at this change may be a treatment option. Lab testing can show whether your craniopharyngioma contains papillary cells. Tests also can tell whether those cells have the BRAF gene change.

Clinical trials

Clinical trials are studies of new treatments. These studies provide a chance to try the latest treatments. The risk of side effects might not be known. Ask your health care team if you might be able to be in a clinical trial.