Diagnóstico

La extrofia vesical suele diagnosticarse antes del nacimiento mediante una ecografía o mediante una resonancia magnética (RM). Los signos que el médico buscará en las imágenes comprenden los siguientes:

  • La vejiga no se llena o no se vacía correctamente
  • El cordón umbilical está ubicado bajo en el abdomen
  • Los huesos púbicos (que son parte de los huesos de la cadera que forman la pelvis) están separados
  • Los genitales son más pequeños que lo normal

A veces, la afección no es visible hasta después del nacimiento del bebé. En un recién nacido, los médicos prestan atención a lo siguiente:

  • El tamaño de la parte de la vejiga que está abierta y expuesta al aire (plantilla vesical)
  • Posición de los testículos
  • Protuberancia intestinal a través de la pared abdominal (hernia inguinal)
  • Anatomía de la zona circundante al ombligo
  • Posición de la abertura al final del recto (ano)
  • Magnitud de la separación de los huesos púbicos y facilidad de movimiento de la pelvis

Mayo Clinic cuenta con un Centro de Atención Médica Fetal, que ayuda en el diagnóstico y el control prenatal de bebés con anomalías urológicas, incluso el complejo extrofia-epispadias. El Centro de Atención Médica Fetal tiene acceso a algunas de las pruebas de diagnóstico por imágenes del feto más avanzadas, como la ecografía de alta resolución y la resonancia magnética fetal. La gestión del Centro de Atención Médica Fetal también asegura que los padres de los bebés con complejo extrofia-epispadias se reúnan con todo el equipo de atención médica antes del nacimiento.

Tratamiento

Los niños que nacen con extrofia vesical son tratados con una cirugía reparadora después del nacimiento. Los objetivos generales de la reconstrucción consisten en proporcionar espacio suficiente para almacenar la orina, crear órganos sexuales externos (genitales externos) de apariencia y funcionamiento aceptables, establecer el control de la vejiga (continencia) y preservar el funcionamiento de los riñones.

Los médicos optarán por uno de dos abordajes básicos:

  • Reparación primaria completa de la extrofia vesical. La cirugía de reparación primaria completa de la extrofia vesical se realiza mediante un solo procedimiento, generalmente, después de que el bebé cumpla tres meses. Los cirujanos cierran la vejiga y el abdomen, y reparan la uretra y los órganos sexuales externos.

    La mayoría de las cirugías de recién nacidos comprenderán la reparación de los huesos pélvicos (osteotomía pélvica). Sin embargo, es posible que los médicos decidan no realizar una osteotomía si el bebé tiene menos de 72 horas de vida, la separación de la pelvis (diástasis del pubis) es pequeña y sus huesos son flexibles.

  • Reparación moderna por etapas de la extrofia vesical. La reparación moderna por etapas de la extrofia vesical comprende tres operaciones, generalmente, dentro de las 72 horas posteriores al nacimiento, entre los 6 y los 12 meses y, nuevamente, entre los 4 y los 5 años de edad. Durante la primera cirugía, se cierran la vejiga y el abdomen, y en la segunda, se reparan la uretra y los órganos sexuales. Más adelante, cuando el niño tenga edad suficiente para aprender a usar el inodoro y pueda participar en un «programa para orinar», los cirujanos realizarán una reconstrucción del cuello de la vejiga. La mayoría de los niños, aunque no todos, podrán lograr la continencia urinaria, pero es posible que a veces sea necesario insertar un tubo en la vejiga para drenar la orina (cateterismo).

Seguimiento quirúrgico

Después de la cirugía, tu hijo deberá permanecer inmovilizado y los médicos controlarán su dolor.

  • Inmovilización. Tras la cirugía, es necesario mantener a los bebés quietos en tracción mientras se cicatriza la herida. El tiempo que un niño debe permanecer inmovilizado es variable. Los bebés que se someten a una cirugía inicial para cerrar la vejiga podrían permanecer inmovilizados entre tres y seis semanas. Los niños mayores o los que se someten a un segundo cierre de vejiga podrían necesitar una inmovilización de hasta ocho semanas, pero es posible que puedan recuperarse en casa.
  • Control del dolor. Las técnicas nuevas de anestesia regional permiten que, durante la cirugía, los médicos coloquen un tubo delgado (catéter) en el conducto vertebral (espacio epidural) y lo dejen colocado por un período de hasta 30 días. Este abordaje permite un control del dolor más constante y requiere un menor uso de medicamentos opioides que en el pasado.

Posibles tratamientos futuros

Los médicos continúan desarrollando enfoques innovadores para la cirugía, como el uso de nuevos equipos, por ejemplo, dispositivos quirúrgicos robóticos, y materiales nuevos, como la impresión tridimensional, para crear modelos para la planificación quirúrgica. Los médicos también continúan evaluando el éxito de los enfoques para lograr la continencia de la vejiga. Esto puede ser un proceso a largo plazo. Se necesitan estudios futuros para definir mejor el nivel de continencia urinaria que las personas que padecen extrofia vesical consideran aceptable.

Estrategias de afrontamiento y apoyo

Tener un bebé al que se le diagnostique un defecto de nacimiento poco frecuente y significativo, como la extrofia vesical, puede ser extremadamente estresante. Saber que tu bebé recién nacido deberá afrontar una cirugía reparadora, así como posibles cirugías adicionales y una enfermedad crónica, puede provocar un abanico de emociones, lo cual es comprensible.

También puede ocurrir que los médicos no sepan si la cirugía tendrá éxito, por lo que enfrentarás un futuro incierto para tu hijo. Según el resultado de la cirugía y el grado de continencia, es posible que tu hijo enfrente desafíos sociales y emocionales. Quizás tu hijo y tu familia necesiten el apoyo de un asistente social y de otros profesionales de salud conductual.

Los investigadores han estudiado la apariencia estética, la imagen corporal y el bienestar psicológico de los niños con extrofia vesical. Sin embargo, dada la complejidad y la variabilidad del trastorno, es necesario realizar más investigaciones. Algunos médicos recomiendan que todos los niños con complejo extrofia-epispadias reciban asesoramiento psicológico temprano y que tanto ellos como sus familias continúen recibiendo apoyo psicológico hasta la adultez.

También puede resultarte beneficioso encontrar un grupo de apoyo de otros padres que estén lidiando con la enfermedad. Puede ser útil hablar con otras personas que hayan tenido experiencias similares y comprendan los desafíos.

Sin embargo, puedes tener la esperanza de que tu hijo tenga buenas posibilidades de tener una vida plena y productiva, con trabajo, relaciones e hijos propios.

Preparación para la consulta

Es posible que el proveedor de atención médica le haya diagnosticado esta enfermedad a tu bebé durante el embarazo. De ser así, además del proveedor de atención médica que elegiste para que te atienda durante el embarazo, probablemente también deberás consultar con un equipo multidisciplinario de médicos, cirujanos y otros especialistas.

A continuación encontrarás información que te ayudará a prepararte para la consulta y a saber qué esperar de los proveedores de atención médica si al feto le diagnosticaron extrofia vesical.

Qué puedes hacer

  • Ten en cuenta cualquier indicación previa a la consulta. Cuando programes la consulta, asegúrate de preguntar si hay algo que debas hacer con anticipación, como beber agua adicional antes de una ecografía.
  • Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que tomaste antes y durante el embarazo.
  • Pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe, si es posible. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una consulta. La persona que te acompañe puede recordar algún detalle que hayas pasado por alto u olvidado.
  • Escribe preguntas para hacerle al médico. Preparar preguntas de antemano te ayudará a aprovechar al máximo el tiempo con los proveedores de atención médica.

Para la extrofia vesical, algunas preguntas básicas son las siguientes:

  • ¿Cuál es la extensión del defecto? ¿Es posible saber cuán grave es?
  • ¿Se puede tratar a mi bebé durante el embarazo?
  • ¿Qué medidas se tomarán para ayudar a mi bebé inmediatamente después del nacimiento?
  • ¿El tratamiento curará a mi hijo?
  • ¿Cuántas cirugías necesitará mi hijo y de qué tipo?
  • ¿Cuáles son algunas de las posibles complicaciones del tratamiento o de la cirugía?
  • ¿Habrá algún efecto duradero?
  • ¿Existen grupos de apoyo que puedan ayudarnos a mi hijo y a mí?
  • ¿Cuáles son las probabilidades de que esto vuelva a suceder en futuros embarazos?
  • ¿Existe alguna forma de evitar que esto vuelva a ocurrir en el futuro?
  • ¿Qué sitios web me recomiendas visitar?

Además de las preguntas que hayas preparado, no dudes en hacerle al médico más preguntas durante la consulta.

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga una serie de preguntas, como las siguientes:

  • ¿Alguna vez tuviste un hijo con extrofia vesical u otras anomalías congénitas?
  • ¿Alguna persona de tu familia nació con extrofia vesical?
  • De ser necesario, ¿puedes viajar hasta un centro que ofrezca atención especializada?

Extrofia vesical - atención en Mayo Clinic

Jan. 23, 2018
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