Extrofia vesical

Descripción general

La extrofia vesical es una afección poco frecuente presente desde el nacimiento. Durante el embarazo, la vejiga de un bebé por nacer, o feto, se forma fuera del área del estómago. Esta área también se conoce como abdomen. La vejiga expuesta no puede almacenar orina ni funcionar correctamente. Esto hace que el bebé tenga fuga de orina después de nacer.

La extrofia vesical también puede afectar los genitales, los músculos del estómago, los huesos pélvicos, los intestinos y los órganos reproductivos. No está clara la causa de esta afección, pero los genes podrían ser un factor importante.

La extrofia vesical se puede detectar en una ecografía de rutina durante el embarazo. Sin embargo, a veces, la afección no puede verse hasta que el bebé nace. Un bebé que nace con extrofia vesical necesita cirugía para cerrar la vejiga y reparar otras partes del cuerpo afectadas según sea necesario.

Síntomas

La extrofia vesical puede incluir una gama de síntomas. Los síntomas dependen de las partes del cuerpo afectadas junto con la vejiga y la zona abdominal, y de la gravedad de los efectos. La extrofia vesical es la más común de un grupo mayor de afecciones congénitas llamado complejo de extrofia vesical-epispadias. Los niños con complejo de extrofia vesical-epispadias tienen una de las siguientes características:

• Epispadias. Esta es la forma menos grave del complejo de extrofia vesical-epispadias, Con la presencia de una epispadias, el conducto por el que drena la orina del cuerpo no se desarrolla completamente. Este conducto se llama uretra.

• Extrofia vesical. Esta afección hace que la vejiga se forme de manera extracorpórea. La vejiga también está al revés. Normalmente, la extrofia vesical afecta los órganos de las vías urinarias, además de los aparatos digestivo y reproductor. Pueden ocurrir cambios en la pared abdominal, la vejiga, los genitales y los huesos pélvicos. También pueden ocurrir cambios en el recto, que es el extremo final del intestino grueso, y en el ano, que es la apertura al final del recto.

  Los niños con extrofia vesical también presentan una afección que hace que la orina circule de forma incorrecta. Esto se conoce como reflujo vesicoureteral. La orina circula desde los riñones a través de conductos llamados uréteres hacia la vejiga. Los niños con extrofia vesical también tienen epispadias.

• Extrofia cloacal. La extrofia cloacal es el tipo más grave del complejo de extrofia vesical-epispadias. En esta afección, la vejiga y el intestino están expuestos. Es posible que el ano no tenga abertura y que el intestino sea corto. El pene o la vagina suelen estar divididos. Los huesos pélvicos también se encuentran afectados.

  Los riñones, la columna vertebral y la médula espinal también pueden verse afectados. La mayoría de los niños con extrofia cloacal tienen afecciones en la columna vertebral, incluida la espina bífida. Los niños que nacen con órganos abdominales que sobresalen probablemente también tengan extrofia cloacal o extrofia vesical.

Causas

Se desconoce la causa de la extrofia vesical. Sin embargo, los investigadores consideran que los factores genéticos cumplen una función.

Lo que se sabe es que, durante el embarazo, un tejido llamado cloaca suele cubrir la pared de la parte baja del estómago del bebé por nacer, que, luego, se reemplaza por los músculos del estómago. Sin embargo, si la cloaca revienta antes de que se formen los músculos del estómago, puede desarrollarse la extrofia vesical.

Factores de riesgo

Los factores que aumentan el riesgo de extrofia vesical incluyen:

• Antecedentes familiares. Los primogénitos, los hijos de un padre o una madre con extrofia vesical o los hermanos de un niño con extrofia vesical tienen una mayor probabilidad de nacer con esta afección.
• Raza. La extrofia vesical es más común en bebés de piel blanca que en los bebés de piel negra o hispanos.
• Sexo masculino. Más niños que niñas nacen con extrofia vesical.
• Uso de reproducción asistida para buscar un embarazo. Los niños nacidos mediante tecnología para la reproducción asistida, que son tratamientos para la fertilidad, tienen un mayor riesgo de desarrollar extrofia vesical. Estos tratamientos incluyen la fertilización in vitro.

Complicaciones

La extrofia vesical puede derivar en otras enfermedades llamadas complicaciones.

Sin cirugía

Si no se trata a los niños con extrofia vesical, no podrán retener la orina, lo cual se conoce como incontinencia urinaria. Estos niños también corren el riesgo de tener problemas con la funcionalidad sexual cuando crezcan. También tienen un mayor riesgo de contraer cáncer de vejiga.

Después de la cirugía

La cirugía puede disminuir las posibilidades de algunas complicaciones. El éxito de la cirugía depende de la gravedad de la afección. Muchos niños a los que se les practica una reparación quirúrgica son capaces de retener la orina. Los niños pequeños con extrofia vesical pueden caminar con las piernas un poco giradas hacia fuera debido a la separación de los huesos pélvicos. A medida que crecen, se mejora la forma de caminar.

Complicaciones a largo plazo

Las personas con extrofia vesical pueden tener una funcionalidad sexual normal, lo que incluye la capacidad de tener hijos. Sin embargo, el embarazo muchas veces es de alto riesgo en una persona embarazada con extrofia vesical y para el bebé por nacer. Es posible que se requiera un nacimiento por cesárea programada.