Descripción general

La extrofia vesical es un raro defecto de nacimiento en el que la vejiga se desarrolla fuera del feto. La vejiga expuesta no puede almacenar orina o funcionar normalmente, lo que provoca pérdidas de orina (incontinencia).

Los problemas causados por la extrofia vesical varían en gravedad. Pueden incluir defectos en la vejiga, los genitales y los huesos pélvicos, así como defectos en los intestinos y los órganos reproductivos.

La extrofia vesical se puede detectar en una ecografía de rutina durante el embarazo. A veces, sin embargo, el defecto no es visible hasta que el bebé nace. Los bebés que nacen con extrofia vesical necesitarán cirugía para corregir los defectos.

Cuidado de la extrofia vesical en Mayo Clinic

Síntomas

La extrofia vesical es la más común de un grupo mayor de defectos congénitos llamado complejo de extrofia-epispadias vesical. Si tu hijo tiene un complejo de extrofia-epispadias vesical, tendrá uno de los siguientes:

  • Epispadias. Esta es la forma menos grave del complejo de extrofia-epispadias vesical, en la que el tubo para expulsar la orina (uretra) no se desarrolla completamente.
  • Extrofia vesical. Este defecto provoca que la vejiga se forme en el exterior del cuerpo. La vejiga también está al revés. Normalmente, la extrofia vesical afecta los órganos del tracto urinario, además de los sistemas digestivo y reproductor. Pueden ocurrir defectos en la pared abdominal, la vejiga, los genitales, los huesos pélvicos, la sección final del intestino grueso (recto) y la apertura al final del recto (ano).

    Los niños con extrofia vesical también tienen reflujo vesicouretral. Esta afección provoca que la orina circule en la dirección opuesta, desde la vejiga hacia atrás en dirección de los conductos que conectan los riñones (uréteres). Los niños con extrofia vesical también tienen epispadias.

  • Extrofia cloacal. La extrofia cloacal es la forma más grave del complejo de extrofia-epispadias vesical. En esta afección, el recto, la vejiga y los genitales no se separan completamente a medida que el feto se desarrolla. Estos órganos pueden no estar correctamente formados, y los huesos pélvicos también se ven afectados.

    Los riñones, la columna vertebral y la médula espinal también pueden verse afectados. La mayoría de los niños con extrofia cloacal tienen anormalidades en la columna vertebral, incluida la espina bífida. Los niños que nacen con órganos abdominales sobresalientes probablemente también tengan extrofia cloacal o vesical.

Causas

Los médicos no están seguros de qué causa la extrofia vesical. Los investigadores creen que probablemente influya una combinación de factores genéticos y ambientales.

Lo que se sabe es que a medida que el feto crece, una estructura llamada la cloaca (donde se juntan las aberturas reproductivas, urinarias y digestivas) no se desarrolla adecuadamente en los bebés que desarrollan extrofia vesical. Los defectos en la cloaca pueden variar mucho según la edad del feto cuando se produce el error en el desarrollo.

Factores de riesgo

Los factores que aumentan el riesgo de extrofia vesical incluyen:

  • Antecedentes familiares. Los primogénitos, los hijos de un padre con extrofia vesical o los hermanos de un niño con extrofia vesical tienen una mayor probabilidad de nacer con esta afección.
  • Raza. La extrofia vesical es más común en los blancos que en otras razas.
  • Sexo. Más niños que niñas nacen con extrofia vesical.
  • Uso de reproducción asistida. Los niños nacidos mediante tecnología de reproducción asistida, como la fecundación in vitro, tienen un mayor riesgo de sufrir extrofia vesical.

Complicaciones

Sin cirugía

Sin tratamiento, los niños con extrofia vesical no podrán retener la orina (incontinencia urinaria). También corren el riesgo de sufrir disfunciones sexuales y tienen un mayor riesgo de tener cáncer de vejiga.

Después de la cirugía

La cirugía puede reducir las complicaciones. El éxito de la cirugía depende de la gravedad del defecto. Muchos niños que se someten a una reparación quirúrgica son capaces de retener la orina. Los niños pequeños con extrofia vesical pueden caminar con las piernas un poco giradas hacia fuera debido a la separación de los huesos pélvicos.

Complicaciones a largo plazo

Las personas que nacen con extrofia vesical pueden tener un funcionamiento sexual normal, que incluye la capacidad de tener hijos. Sin embargo, el embarazo será de alto riesgo tanto para la madre como para el bebé, y puede ser necesario un parto por cesárea planificado.

Extrofia vesical - atención en Mayo Clinic

May 05, 2020
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