Descripción general
La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad del sistema nervioso que afecta las células nerviosas del cerebro y la médula espinal. Esta enfermedad deriva en debilidad muscular y empeora con el tiempo.
La esclerosis lateral amiotrófica a menudo comienza con espasmos y debilidad muscular en un brazo o una pierna, dificultad para tragar o para hablar. Llega un momento en que esta enfermedad afecta los músculos para moverse, hablar, comer y respirar. No hay cura para esta enfermedad mortal, pero la investigación de nuevas terapias continúa.
La esclerosis lateral amiotrófica también se conoce como enfermedad de Lou Gehrig, por el jugador de béisbol al que se le diagnosticó esta enfermedad. Aún se desconoce la causa exacta de la enfermedad. Sin embargo, en un pequeño porcentaje de personas, la esclerosis lateral amiotrófica se hereda del padre o de la madre.
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Síntomas
Los síntomas de esta enfermedad varían de una persona a otra. Dependen de las células nerviosas afectadas. La esclerosis lateral amiotrófica suele comenzar con debilidad muscular que se disemina y empeora con el tiempo.
Los síntomas pueden ser los siguientes:
- Dificultad para caminar o para hacer las actividades diarias habituales.
- Tropezones y caídas.
- Debilidad en las piernas, los pies o los tobillos.
- Debilidad o torpeza en las manos.
- Dificultad para hablar o problemas para tragar.
- Debilidad relacionada con calambres musculares y espasmos en brazos, hombros y lengua.
- Llanto, risa o bostezos en momentos inapropiados.
- Cambios en el pensamiento o en el comportamiento.
La ELA suele comenzar en las manos, los pies, los brazos o las piernas. Luego se disemina a otras partes del cuerpo. Los músculos se debilitan a medida que mueren más células nerviosas. Con el tiempo, esto afecta la masticación, la deglución, el habla y la respiración.
Por lo general, no hay dolor en las etapas tempranas de la esclerosis lateral amiotrófica, y el dolor es poco común en las etapas avanzadas. Por lo general, la esclerosis lateral amiotrófica no afecta la función de la vejiga ni los sentidos, como el gusto, el olfato, el tacto y el oído.
Causas
Se detecta una causa genética en aproximadamente el 10 % de las personas con esclerosis lateral amiotrófica. En el resto de los casos, se desconoce la causa.
La esclerosis lateral amiotrófica afecta las células nerviosas que permiten los movimientos voluntarios de los músculos, como para caminar y hablar. Estas células nerviosas se llaman neuronas motoras. Un grupo de las neuronas motoras se extiende desde el cerebro hasta la médula espinal y los músculos de todo el cuerpo. Se denominan neuronas motoras superiores. El segundo grupo se extiende desde la médula espinal hasta los músculos de todo el cuerpo. Se denominan neuronas motoras inferiores.
La esclerosis lateral amiotrófica hace que los dos grupos de neuronas motoras se deterioren progresivamente y luego mueran. Cuando las neuronas motoras se dañan, dejan de enviar mensajes a los músculos, por lo que estos no pueden funcionar.
Los investigadores continúan estudiando las posibles causas de la esclerosis lateral amiotrófica. La mayoría de las teorías se centran en una interacción compleja entre genes y factores ambientales.
Factores de riesgo
Estos son algunos de los factores de riesgo establecidos para la esclerosis lateral amiotrófica:
- Genética. En alrededor del 10 % de las personas con esclerosis lateral amiotrófica, el gen que causó la enfermedad fue trasmitido por un familiar. Esto se conoce como esclerosis lateral amiotrófica hereditaria. La mayoría de los hijos de personas con esclerosis lateral amiotrófica heredada tienen un 50 % de probabilidades de heredar el gen.
- Edad. El riesgo aumenta después de los 75 años. La esclerosis lateral amiotrófica es más común entre los 60 y los 80 años.
- Persona a quien se asignó el sexo masculino o femenino al nacer. Antes de los 65 años, la esclerosis lateral amiotrófica es un poco más común en hombres que en mujeres. Esta diferencia desaparece después de los 70 años.
Se han asociado factores ambientales, como los siguientes, a un riesgo más alto para esclerosis lateral amiotrófica.
- Hábito de fumar. Las pruebas demuestran que fumar es un factor de riesgo ambiental de la esclerosis lateral amiotrófica. Las mujeres que fuman parecen tener aún más riesgo, especialmente después de la menopausia.
- Exposición a toxinas ambientales. Algunas pruebas sugieren que la exposición al plomo o a otras sustancias en el lugar de trabajo o en casa podría estar relacionada con la esclerosis lateral amiotrófica. Se han hecho muchos estudios, pero ninguna sustancia ni sustancia química se ha relacionado de forma consistente con la enfermedad.
- Servicio militar. Los estudios indican que las personas que han formado parte del servicio militar tienen un riesgo más alto para esta enfermedad. No está claro qué factor del servicio militar podría desencadenarla. Podría ser la exposición a ciertos metales o sustancias químicas, lesiones traumáticas, infecciones virales o esfuerzo intenso.
Complicaciones
A medida que la enfermedad progresa, la esclerosis lateral amiotrófica causa complicaciones que pueden incluir las siguientes:
Problemas para respirar
Con el tiempo, la esclerosis lateral amiotrófica debilita los músculos que sirven para respirar. Las personas que tienen esclerosis lateral amiotrófica podrían necesitar un respirador de mascarilla para respirar de noche. El aparato se parece a los equipos que las personas con apnea del sueño usan para dormir. Este aparato ayuda a respirar mediante una mascarilla que se pone sobre la nariz, la boca o las dos.
Algunas personas con esclerosis lateral amiotrófica avanzada optan por que les hagan una traqueostomía. Esta consiste en crear un orificio mediante una intervención quirúrgica en la parte delantera del cuello hasta llegar a la tráquea. Es posible que el respirador funcione mejor con la traqueostomía que con la mascarilla.
La causa más común de muerte para las personas con esclerosis lateral amiotrófica es la insuficiencia respiratoria. En promedio, las personas con esta enfermedad mueren de 3 a 5 años después de que comienzan los síntomas. Sin embargo, otras viven más de 10 años.
Problemas para hablar
La mayoría de las personas con esclerosis lateral amiotrófica presentan debilidad de los músculos que se usan para el habla. Al comienzo, hablan más despacio y, a veces, pronuncian mal las palabras. Con el tiempo, les resulta más difícil hablar con claridad. Esto llega a un punto en que no es posible entender a la persona. Para comunicarse, se usan otros modos de comunicación y tecnología.
Problemas para comer
Las personas con esclerosis lateral amiotrófica pueden tener debilidad en los músculos que intervienen en la deglución. Esto puede derivar en desnutrición y deshidratación. También tienen mayor riesgo de que entren alimentos, líquidos o saliva en los pulmones, lo que puede causar neumonía. Una sonda de alimentación puede reducir estos riesgos y asegurar una hidratación y nutrición adecuadas.
Demencia
Algunas personas con esclerosis lateral amiotrófica tienen problemas con el lenguaje y para tomar decisiones. Con el tiempo, a algunas les diagnostican un tipo de demencia llamado demencia frontotemporal.
Prevención
No hay forma de prevenir la esclerosis lateral amiotrófica. Los expertos no saben exactamente qué causa la enfermedad en la mayoría de las personas. Los investigadores estudian de forma activa los genes y otros factores relacionados con la esclerosis lateral amiotrófica.