Acromegalia

Descripción general

La acromegalia es una afección hormonal poco frecuente en adultos que hace que algunos huesos, órganos y otros tejidos aumenten de tamaño. La glándula pituitaria, que es una pequeña glándula del cerebro, impulsa estos cambios cuando produce demasiada hormona del crecimiento. Los niveles altos de hormona del crecimiento aumentan otra hormona llamada factor de crecimiento similar a la insulina 1 (IGF-1). Esto suele ocurrir debido a un tumor hipofisario no canceroso, o benigno.

Cuando el cuerpo tiene demasiada hormona del crecimiento, los huesos aumentan de tamaño. En la niñez, esto lleva a una mayor estatura como parte de una afección llamada gigantismo. En los adultos con acromegalia, la estatura no cambia, pero los huesos de las manos, los pies y la cara aumentan de tamaño. Otros cambios pueden incluir dolor en las articulaciones, engrosamiento de la piel y cambios faciales, como una mandíbula o una nariz de mayor tamaño.

Estos cambios se producen lentamente a lo largo de muchos años. Por eso, a las personas con acromegalia y a sus seres queridos puede llevarles mucho tiempo notar los síntomas. Puede pasar mucho tiempo hasta ver cambios. Además, los profesionales de atención médica pueden tener dificultades para detectar y tratar la afección en una fase temprana.

La acromegalia es una afección hormonal poco frecuente. Menos de 15 personas por cada 100 000 viven con acromegalia. Cada año, de 3 a 5 personas por millón reciben un diagnóstico de acromegalia. Como la afección se presenta de manera lenta y el diagnóstico suele retrasarse, la cantidad real de casos puede ser un poco más alta.

Sin un tratamiento, la acromegalia puede llevar a otras complicaciones graves y, a veces, mortales. Pero tratamientos como la cirugía, los medicamentos y la radioterapia pueden reducir el riesgo para complicaciones y mejorar muchos de los síntomas de la acromegalia. Con tratamiento, muchas personas con acromegalia pueden llevar una vida saludable, con una expectativa de vida cercana a la de las personas sin acromegalia.

Síntomas

Estos síntomas pueden cambiar el aspecto de algunas partes del cuerpo. Los cambios visibles y comunes pueden incluir:

• Orejas y labios gruesos
• Nariz ancha
• Agrandamiento de manos y pies
• Cejas o mandíbula prominentes
• Espacios entre los dientes
• Una lengua agrandada
• Una caja torácica expandida que puede hacer que el pecho tenga una forma redondeada

Los cambios en la piel por la acromegalia pueden incluir acné, acrocordones de la piel, piel engrosada o grasosa e hinchazón debajo de la piel.

En la mayoría de los casos, las personas con acromegalia no presentan todos los cambios corporales posibles. Como los cambios aparecen de a poco, pueden durar años en notarse.

¿Cómo repercute la acromegalia en el cuerpo?

Más allá de los cambios visibles, un exceso de hormona del crecimiento e IGF-1 afecta muchos órganos y sistemas. Los efectos específicos incluyen los siguientes:

• Salud dental. La acromegalia puede causar una mandíbula inusualmente grande y espacios entre los dientes. Las personas pueden notar la aparición de espacios entre los dientes, cambios en la mordida o dientes que no encajan correctamente. La lengua también puede agrandarse, lo que deriva en problemas para hablar y respirar. El cuidado dental habitual es importante para controlar estos cambios bucales.
• Salud reproductiva y sexual. El exceso de hormona del crecimiento puede afectar la salud reproductiva. En los hombres, la acromegalia puede derivar en disfunción eréctil, disminución de la libido y niveles bajos de testosterona. También puede producirse un agrandamiento de los tejidos blandos, pero los problemas sexuales suelen deberse a un desequilibrio hormonal más que a un aumento físico.
• Cambios en la voz. El engrosamiento de los tejidos de las cuerdas vocales y la garganta puede hacer que la voz se vuelva más grave o ronca con el tiempo. Algunas personas también notan ronquidos o cambios en el habla.

Los primeros síntomas de la acromegalia pueden ser sutiles, como cambios en la talla de anillos o zapatos. A medida que la afección progresa, otros síntomas comunes pueden incluir:

• Problemas de visión, incluida la pérdida de visión lateral
• Más sudoración y olor corporal de lo habitual
• Fatiga y falta de energía
• Dolores de cabeza
• Dolor en las articulaciones
• Problemas para dormir, como apnea del sueño

¿Cuál es la diferencia entre la acromegalia y otras afecciones?

La acromegalia es una afección hormonal poco común en adultos que se presenta cuando hay demasiada producción de hormona del crecimiento y factor de crecimiento similar a la insulina 1 (IGF-1). La acromegalia suele deberse a un tumor hipofisario benigno, que no es canceroso. Si no se trata, deriva en agrandamiento de manos, pies y rasgos faciales, dolor articular y complicaciones graves. Otras afecciones pueden parecer similares a la acromegalia, pero las causas y los síntomas son diferentes.

Acromegalia comparada con gigantismo

• El gigantismo se produce cuando se genera demasiada hormona del crecimiento antes de la pubertad, mientras los huesos aún están en desarrollo.
• Los niños con gigantismo crecen hasta alcanzar una estatura inusual, con brazos y piernas muy largos.
• La acromegalia se presenta después de la pubertad, cuando las placas de crecimiento están cerradas. Causa cambios en las manos, los pies y los huesos faciales, pero no una estatura extrema.

Acromegalia comparada con la enfermedad de Cushing

• La causa de la enfermedad de Cushing es un exceso de cortisol. El cortisol es otra hormona hipofisaria. El exceso de cortisol cambia el lugar donde se almacena la grasa.
• Los síntomas incluyen aumento de peso en la cara y el tronco, una joroba en la espalda debido a la redistribución del almacenamiento de grasa, facilidad para la aparición de moretones y diabetes.
• La causa de la acromegalia es un exceso en la producción de las hormonas del crecimiento e IGF-1, lo que lleva a un crecimiento excesivo de huesos y tejidos, sin que haya redistribución de la grasa.

Acromegalia comparada con el síndrome de Marfan

• El síndrome de Marfan es una enfermedad genética que afecta el tejido conectivo.
• Las personas con síndrome de Marfan son altas y delgadas, con brazos, piernas y dedos largos, y tienen afecciones cardíacas u oculares.
• La acromegalia se presenta más adelante en la vida y no causa la complexión larga y delgada del síndrome de Marfan.

Acromegalia comparada con la enfermedad ósea de Paget

• La enfermedad de Paget es una afección en la que los huesos se descomponen y se vuelven a formar de manera inusual, y quedan débiles y deformados.
• Puede causar agrandamiento del cráneo, piernas arqueadas o dolor en los huesos.
• A diferencia de la enfermedad ósea de Paget, la acromegalia también causa hinchazón de los tejidos blandos, agrandamiento de manos y pies, y complicaciones metabólicas como diabetes, presión arterial alta, colesterol alto y apnea del sueño.

Acromegalia comparada con la acondroplasia

• La acondroplasia es el tipo más común de enanismo. Su causa es una mutación genética que afecta el crecimiento óseo.
• Las personas con acondroplasia tienen baja estatura, brazos y piernas cortos, y un tronco de tamaño promedio.
• La acromegalia no causa baja estatura. En cambio, causa que se agranden los rasgos después de que el crecimiento normal haya concluido.

Acromegalia comparada con el síndrome de Weaver

• El síndrome de Weaver es una afección muy poco común presente desde el nacimiento que causa un crecimiento rápido, una edad ósea avanzada y retrasos en el desarrollo. La causa del síndrome de Weaver es un cambio en un gen, y esta afección se transmite del padre o la madre a un hijo.
• Los bebés y niños con síndrome de Weaver son altos y grandes para su edad.
• La acromegalia se presenta en la edad adulta y no se debe a un cambio genético.

Cuándo consultar al médico

Hazte un control médico si crees que tienes síntomas de una acromegalia. Es normal que esta afección se presente lentamente. Hasta los miembros de tu familia pueden tardar en notar los cambios físicos. Sin embargo, es importante que un profesional de atención médica te diagnostique la afección lo más pronto posible. El tratamiento puede ayudar a prevenir una enfermedad grave que puede suceder en conjunto con la acromegalia.

Causas

La causa más común de la acromegalia es un adenoma, que es un tumor no canceroso en la glándula pituitaria. Un adenoma produce demasiada hormona del crecimiento en períodos prolongados.

El exceso de hormona del crecimiento causa muchos de los síntomas de la acromegalia. Algunos de los síntomas, como los dolores de cabeza y los problemas de visión, se deben a la presión que ejerce el tumor en los tejidos cercanos al cerebro.

En raras ocasiones, los tumores de otras partes del cuerpo causan acromegalia, por ejemplo, tumores de pulmón o de páncreas. A veces, estos tumores liberan hormona del crecimiento o producen una hormona llamada hormona liberadora de la hormona del crecimiento. Esta hormona envía señales a la glándula pituitaria para que produzca más hormona del crecimiento.

La glándula pituitaria está ubicada en la base del cerebro, detrás del puente de la nariz. Produce la hormona del crecimiento y otras hormonas. La hormona del crecimiento tiene una función importante en el control del crecimiento físico.

La glándula pituitaria libera la hormona del crecimiento en el torrente sanguíneo. Esto hace que el hígado produzca una hormona llamada factor de crecimiento similar a la insulina 1 (IGF-1). El IGF-1 es lo que hace crecer los huesos y otros tejidos. Un exceso de la hormona del crecimiento deriva en un exceso de IGF-1. Y eso puede causar síntomas de acromegalia y complicaciones.

¿Cuál es la relación entre los tumores hipofisarios y la acromegalia?

La acromegalia casi siempre se debe a un adenoma hipofisario, que es un tumor no canceroso que aparece en la glándula pituitaria. Los adenomas hipofisarios son el tipo más común de tumor hipofisario. Los adenomas hipofisarios y otros tumores son tipos de tumores en la base del cráneo.

La glándula pituitaria contiene diferentes tipos de células productoras de hormonas, incluidas las células somatotróficas. Las células somatotróficas producen la hormona del crecimiento. Cuando un tumor prolifera a partir de las células somatotróficas, puede liberar demasiada hormona del crecimiento. El exceso de hormona del crecimiento hace que el hígado produzca más factor de crecimiento similar a la insulina 1 (IGF-1). Esto deriva en los cambios corporales observados en la acromegalia, como el agrandamiento de manos, pies y rasgos faciales. Solo los adenomas somatotróficos, a veces llamados adenomas secretores de la hormona del crecimiento, causan acromegalia.

Otros tipos de adenomas hipofisarios provienen de diferentes células productoras de hormonas, pero estos no causan acromegalia:

• Los adenomas lactotróficos producen prolactina y pueden causar problemas como períodos menstruales irregulares y dificultad para lograr un embarazo.
• Los adenomas corticotróficos producen hormona adrenocorticotrófica. Un exceso de hormona adrenocorticotrófica hace que las glándulas suprarrenales liberen cortisol adicional, lo que puede derivar en la enfermedad de Cushing.
• Los adenomas tirotróficos producen hormona estimulante de la tiroides y pueden derivar en hipertiroidismo.
• Por lo general, los adenomas gonadotróficos no producen un exceso de hormonas. Sin embargo, a medida que crecen, los adenomas gonadotróficos pueden presionar los tejidos cercanos y causar síntomas como dolores de cabeza, problemas de visión, falta de energía o cambios en la salud sexual y reproductiva.

Factores de riesgo

El principal factor de riesgo conocido para la acromegalia es una afección hereditaria poco frecuente llamada neoplasia endocrina múltiple de tipo 1. En la neoplasia endocrina múltiple de tipo 1, los tumores pueden formarse en las glándulas paratiroides, el páncreas y la glándula pituitaria. Estos tumores liberan hormonas en exceso. Demasiada hormona paratiroidea puede debilitar los huesos y causar cálculos renales. Un tumor de páncreas puede liberar insulina y causar un nivel bajo de glucosa en la sangre. Si un tumor hipofisario produce un exceso de hormona del crecimiento, puede presentarse acromegalia.

En casos muy poco comunes, la acromegalia también puede ser hereditaria. Esto puede ocurrir en afecciones como el adenoma hipofisario familiar aislado, que aumenta el riesgo para tumores hipofisarios.

Fuera de estos síndromes hereditarios poco comunes, la mayoría de las personas con acromegalia no tienen factores de riesgo conocidos.

Complicaciones

Sin tratamiento, la acromegalia puede llevar a complicaciones como las siguientes:

Complicaciones relacionadas con el corazón y los vasos sanguíneos

• Presión arterial alta o hipertensión.
• Arterias estrechadas, que aumentan el riesgo de ataque cardíaco o accidente cerebrovascular.
• Miocardiopatía, una enfermedad del músculo cardíaco, que puede causar rigidez o agrandamiento del corazón. Esto puede finalmente derivar en una insuficiencia cardíaca.

Cáncer y afecciones que pueden derivar en tipos de cáncer

• Más riesgo para algunos tipos de cáncer, incluidos el de próstata, mama, colon, tiroides y estómago.
• Proliferaciones llamadas pólipos en la pared del colon. Sin un tratamiento, estas proliferaciones pueden derivar en un cáncer de colon.

Problemas de salud sexual, salud reproductiva y embarazo

• Períodos menstruales irregulares o ausentes.
• Sangrado vaginal irregular.
• Disfunción eréctil y disminución del deseo sexual.
• Infertilidad.
• Las personas embarazadas con acromegalia pueden necesitar un control especial debido a mayores riesgos, como la diabetes gestacional.

Problemas metabólicos

• Resistencia a la insulina y diabetes tipo 2
• Colesterol alto y otros cambios en las grasas en la sangre

Afecciones óseas, articulares y nerviosas

• Osteoartritis, con dolor y rigidez en las articulaciones
• Síndrome del túnel carpiano, que causa entumecimiento y hormigueo en las manos
• Fracturas o compresión de la médula espinal

Otras complicaciones

• Apnea del sueño, que es una afección en la que la respiración se detiene y se reanuda repetidas veces durante el sueño
• Bocio, que son cambios en la glándula tiroides
• Cambios en la visión o pérdida de visión si el tumor ejerce presión sobre los nervios ópticos
• Depresión (trastorno depresivo mayor), fatiga y disminución de la calidad de vida

El tratamiento temprano de la acromegalia puede prevenir estas complicaciones o evitar que empeoren. Sin tratamiento, la acromegalia y sus complicaciones pueden acortar la expectativa de vida.