Descripción general

El síndrome de Zollinger-Ellison es una enfermedad poco frecuente por la cual se forman uno o más tumores en el páncreas o en la parte superior del intestino delgado (duodeno). Estos tumores, llamados "gastrinomas", secretan grandes cantidades de la hormona gastrina, lo que provoca que el estómago produzca demasiado ácido. El exceso de ácido luego causa úlceras pépticas, así como diarrea y otros síntomas.

El síndrome de Zollinger-Ellison puede ocurrir en cualquier momento de la vida, pero las personas generalmente descubren que las afecta entre los 20 y los 60 años. Los medicamentos para reducir el ácido del estómago y curar las úlceras son el tratamiento habitual para el síndrome de Zollinger-Ellison.

Síntomas

Los signos y los síntomas del síndrome de Zollinger-Ellison pueden ser los siguientes:

  • Dolor abdominal
  • Diarrea
  • Ardor, dolor agudo, punzada o malestar en la parte superior del abdomen
  • Reflujo ácido y acidez estomacal
  • Eructos
  • Náuseas y vómitos
  • Sangrado en el tubo digestivo
  • Pérdida de peso involuntaria
  • Disminución del apetito

Cuándo debes consultar con un médico

Consulta con el médico si tienes un ardor o retortijón persistente en la parte superior del abdomen, en especial, si también has tenido náuseas, vómitos y diarrea.

Informa a tu médico si has usado medicamentos reductores de ácido de venta libre como omeprazol (Prilosec, Zegerid), cimetidina (Tagamet HB) o famotidina (Pepcid AC) durante períodos prolongados. Estos medicamentos pueden ocultar los síntomas, lo que podría demorar el diagnóstico.

Causas

Se desconoce la causa exacta del síndrome de Zollinger-Ellison. Pero sí se conoce claramente la secuencia de eventos que ocurren en el síndrome de Zollinger-Ellison. El síndrome comienza cuando se forman uno o más tumores (gastrinomas) en el páncreas o el duodeno o en otros sitios como los ganglios linfáticos adyacentes al páncreas.

El páncreas se encuentra detrás y debajo del estómago. Produce enzimas que son esenciales para digerir la comida. El páncreas también produce varias hormonas como la insulina, una hormona que facilita el control de la glucosa en sangre.

Los jugos digestivos del páncreas, el hígado y la vesícula se mezclan en el duodeno, la parte del intestino delgado que está junto al estómago. En ese lugar es donde la digestión llega al punto máximo.

Los tumores que se forman con el síndrome de Zollinger-Ellison están compuestos por células que secretan grandes cantidades de la hormona gastrina. El aumento de gastrina hace que el estómago produzca demasiado ácido. El exceso de ácido provoca úlceras pépticas y, a veces, diarrea.

Además de causar un exceso de producción de ácido, los tumores suelen ser cancerosos (malignos). A pesar de que los tumores suelen crecer lentamente, el cáncer se puede diseminar a otros órganos, más comúnmente a los ganglios linfáticos cercanos o al hígado.

Asociación con NEM 1

El síndrome de Zollinger-Ellison puede ser provocado por una enfermedad hereditaria llamada "neoplasia endocrina múltiple" de tipo 1 (MEN 1). Las personas que padecen MEN 1 también tienen tumores en las glándulas paratiroides y pueden tener tumores en las glándulas pituitarias.

Cerca del 25 % de las personas que padecen gastrinomas los tienen como parte de Men 1. También pueden tener tumores en el páncreas y otros órganos.

Factores de riesgo

Si tienes parientes de sangre, como un hermano u otro pariente, que padecen neoplasia endocrina múltiple tipo 1, es más probable que tengas el síndrome de Zollinger-Ellison.

Oct. 14, 2020
  1. Cameron AM, et al. Management of Zollinger-Ellison syndrome. In: Current Surgical Therapy. 13th ed. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed Sept. 30, 2020.
  2. Zollinger-Ellison syndrome. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. https://www.niddk.nih.gov/health-information/digestive-diseases/zollinger-ellison-syndrome. Accessed Sept. 30, 2020.
  3. Zollinger-Ellison syndrome. National Organization for Rare Disorders. https://rarediseases.org/rare-diseases/zollinger-ellison-syndrome/. Accessed Sept. 30, 2020.
  4. Bergsland E. Zollinger-Ellison syndrome (gastrinoma): Clinical manifestations and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Sept. 30, 2020.