El síndrome de Zollinger-Ellison es una enfermedad poco frecuente por la cual se forman uno o más tumores en el páncreas o en la parte superior del intestino delgado (duodeno). Estos tumores, llamados «gastrinomas», secretan grandes cantidades de la hormona gastrina, lo que provoca que el estómago produzca demasiado ácido. El exceso de ácido luego causa úlceras pépticas, así como diarrea y otros síntomas.

El síndrome de Zollinger-Ellison es poco frecuente. Esta enfermedad puede aparecer en cualquier momento de la vida, pero generalmente se diagnostica a personas de entre 20 y 50 años. El tratamiento habitual para el síndrome de Zollinger-Ellison son los medicamentos para reducir el ácido estomacal y curar las úlceras.

Los signos y los síntomas del síndrome de Zollinger-Ellison pueden ser:

  • Dolor abdominal
  • Diarrea
  • Ardor, dolor agudo o malestar en la parte superior del abdomen
  • Acid reflux and heartburn
  • Náuseas y vómitos
  • Sangrado en el tubo digestivo
  • Pérdida de peso no intencional
  • Decreased appetite

Cuándo consultar al médico

Consulta con el médico si tienes un ardor o dolor agudo persistente en la parte superior del abdomen, en especial, si también has tenido náuseas, vómitos o diarrea.

Informa al médico si has usado medicamentos de venta libre para reducir la acidez, como omeprazol (Prilosec), cimetidina (Tagamet), famotidina (Pepcid) o ranitidina (Zantac) durante largos períodos de tiempo. Estos medicamentos pueden enmascarar los síntomas, lo cual podría retrasar el diagnóstico.

Se desconoce la causa exacta del síndrome de Zollinger-Ellison. Pero sí se conoce claramente la secuencia de eventos que ocurren en el síndrome de Zollinger-Ellison. El síndrome comienza cuando un tumor (gastrinoma) o varios tumores se forman en el páncreas, el duodeno o los ganglios linfáticos adyacentes al páncreas.

El páncreas se encuentra detrás y debajo del estómago. Produce enzimas que son esenciales para digerir la comida. El páncreas también produce varias hormonas como la insulina, una hormona que facilita el control de la glucosa en sangre.

Los jugos digestivos del páncreas, el hígado y la vesícula se mezclan en el duodeno, la parte del intestino delgado que está junto al estómago. En ese momento, la digestión llega al punto máximo.

Los tumores que aparecen con el síndrome de Zollinger-Ellison están compuestos por células que secretan grandes cantidades de gastrina, que hace que el estómago produzca demasiado ácido. El exceso de ácido luego causa úlceras pépticas y, algunas veces, diarrea.

Además de causar una producción excesiva de ácido, los tumores son cancerosos (malignos). A pesar de que los tumores suelen crecer lentamente, el cáncer se puede diseminar a otros órganos, más comúnmente a los ganglios linfáticos cercanos o al hígado.

Asociación con neoplasia endócrina múltiple de tipo 1

El síndrome de Zollinger-Ellison puede ser provocado por una enfermedad hereditaria llamada «neoplasia endocrina múltiple» de tipo 1 (MEN 1). Las personas que padecen MEN 1 también tienen tumores en las glándulas paratiroides y pueden tener tumores en la hipófisis.

Cerca del 25 por ciento de las personas que padecen gastrinomas los tienen como parte de MEN 1. También pueden tener tumores en el páncreas y otros órganos.

Si tienes parientes de sangre, como un hermano u otro pariente, que padecen neoplasia endocrina múltiple tipo 1, es más probable que tengas el síndrome de Zollinger-Ellison.

A pesar de que tus síntomas te lleven a visitar a tu médico de cabecera, es probable que te deriven a un médico especialista en enfermedades del aparato digestivo (gastroenterólogo) para diagnosticar y tratar el síndrome de Zollinger-Ellison. También te pueden derivar a un oncólogo, un médico que se especializa en tratar el cáncer.

La siguiente información te ayudará a prepararte para la consulta y a saber qué esperar del médico.

Qué puedes hacer

  • Ten en cuenta cualquier restricción previa a la consulta. Cuando hagas la consulta, hazle saber al personal médico si estás tomando algún medicamento. Ciertos medicamentos para disminuir la acidez, como los inhibidores de la bomba de protones o los antagonistas H2, pueden alterar los resultados de las pruebas que se usan para diagnosticar el síndrome de Zollinger-Ellison. Sin embargo, no debes suspender la toma de estos medicamentos sin antes hacer una consulta con tu médico.
  • Anota cualquier síntoma que tengas, incluso los que parezcan no tener relación.
  • Anota tu información personal más importante, incluso lo que te genere mayor estrés o cualquier cambio reciente en tu vida. También anota lo que sabes de tus antecedentes familiares.
  • Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas o los suplementos que tomes.
  • Escribe preguntas para hacerle al médico.

Preguntas para hacerle a tu médico

En caso de Síndrome de Zollinger-Ellison, algunas preguntas básicas son las siguientes:

  • ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
  • ¿Existe alguna otra explicación para mis síntomas?
  • ¿Qué pruebas necesito hacerme para confirmar el diagnóstico? ¿Cómo debo prepararme para estas pruebas?
  • ¿Qué tratamientos hay disponibles para el síndrome de Zollinger-Ellison y cuál me recomiendas?
  • ¿Tengo que tener en cuenta algunas restricciones en mi dieta?
  • ¿Con qué frecuencia necesito volver para consultas de seguimiento?
  • ¿Cuál es mi pronóstico médico?
  • ¿Debo ver a un especialista?
  • ¿Existe alguna alternativa genérica al medicamento que me recetas?
  • ¿Existe algún sitio web que me recomiende para aprender más sobre el síndrome de Zollinger-Ellison?
  • ¿Existe probabilidad de sufrir otros problemas médicos porque tengo el síndrome de Zollinger-Ellison?

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga una serie de preguntas, como las siguientes:

  • ¿Cuándo comenzaste a experimentar los síntomas?
  • ¿Los síntomas están presentes todo el tiempo o van y vienen?
  • ¿Cuán intensos son los síntomas?
  • ¿Hay algo que alivie tus síntomas?
  • ¿Has notado algo que empeore tus síntomas?
  • ¿Te han dicho alguna vez que tienes una úlcera estomacal? ¿Cómo se diagnosticó?
  • ¿Te han diagnosticado alguna vez con neoplasia endócrina múltiple, tipo 1, o han diagnosticado a alguien de tu familia?
  • ¿Te han diagnosticado alguna vez con paratiroides, tiroides o problemas con la hipófisis, o han diagnosticado a alguien de tu familia?
  • ¿Te han dicho alguna vez que tienes alto contenido de calcio en la sangre?

El médico basará el diagnóstico en lo siguiente:

  • Historia clínica. El médico te preguntará sobre tus signos y síntomas, y revisará tu historia clínica.
  • Análisis de sangre. Se analiza una muestra de tu sangre para ver si tienes niveles elevados de gastrina. Si bien la gastrina elevada puede indicar tumores en el páncreas o el duodeno, también es posible que se deba a otras afecciones. Por ejemplo, los niveles de gastrina pueden también ser elevados si tu estómago no produce ácido, o si tomas medicamentos para reducir el ácido, como inhibidores de la bomba de protones.

    Debes ayunar antes de esta prueba y tal vez necesites suspender el consumo de medicamentos que reducen el ácido para lograr la medición más precisa de tus niveles de gastrina. Debido a que los niveles de gastrina pueden variar, es posible que la prueba deba repetirse algunas veces.

    El médico también puede realizar una prueba de estimulación de secretina. Para esta prueba, el médico mide tus niveles de gastrina, te aplica una inyección de la hormona secretina y vuelve a medir los niveles de gastrina. Si tienes el síndrome de Zollinger-Ellison, tus niveles de gastrina aumentarán aún más.

  • Endoscopia gastrointestinal superior. Después de sedarte, el médico te inserta un instrumento delgado y flexible con una luz y una cámara de video (endoscopio) por la garganta hasta el estómago y el duodeno para ver si tienes úlceras. A través del endoscopio, el médico puede extraer una muestra de tejido (biopsia) del duodeno para detectar la presencia de tumores que producen gastrina. El médico te pedirá que no comas nada después de la medianoche anterior a la prueba.
  • Ecografía endoscópica. En este procedimiento, el médico te examina el estómago, el duodeno y el páncreas con un endoscopio equipado con una sonda ecográfica. La sonda permite una inspección más detallada, que facilita la detección de tumores.

    También es posible extraer una muestra de tejido mediante el endoscopio. Deberás ayunar después de la medianoche anterior, y te sedarán durante la prueba.

  • Pruebas de diagnóstico por imágenes. Es posible que el médico use técnicas de diagnóstico por imágenes, como una exploración nuclear denominada «centellografía de receptores de somatostatina». En esta prueba, se utilizan radiomarcadores para ayudar a detectar tumores. Otras pruebas de diagnóstico por imágenes útiles son las ecografías, las tomografías computarizadas (TC) y las resonancias magnéticas (RM).

El tratamiento para el síndrome de Zollinger-Ellison se ocupa de los tumores secretores de hormonas, así como de las úlceras que provocan.

Tratamiento de tumores

Una operación para extirpar tumores que aparecen por el síndrome de Zollinger-Ellison deber estar a cargo de un cirujano cualificado, ya que los tumores en general son pequeños y difíciles de localizar. Si tienes un tumor solo, el médico podría extirparlo quirúrgicamente; pero es posible que la cirugía no sea una opción si tienes varios tumores o si los tumores se extendieron al hígado. Por otro lado, incluso si tienes varios tumores, el médico podría recomendar extirpar un solo tumor grande.

En algunos casos, los médicos recomiendan otros tratamientos para controlar el crecimiento del tumor, entre ellos:

  • Extirpar la mayor cantidad posible de tejido tumoral del hígado (cirugía citorreductora)
  • Intentar destruir el tumor interrumpiendo el suministro de sangre (embolización) o usando calor para destruir las células cancerosas (ablación por radiofrecuencia)
  • Inyectar medicamentos en el tumor para aliviar los síntomas de cáncer
  • Usar quimioterapia para intentar disminuir la velocidad de crecimiento del tumor
  • Trasplante de hígado

Tratamiento para el exceso de ácido

La producción de ácido en exceso puede controlarse casi siempre. Los medicamentos conocidos como «inhibidores de la bomba de protones» son la primera línea de tratamiento. Son medicamentos efectivos para disminuir la producción de ácido del síndrome de Zollinger-Ellison.

Los inhibidores de la bomba de protones son medicamentos potentes que reducen el ácido bloqueando el funcionamiento de las pequeñas «bombas» dentro de las células secretoras de ácido. Los medicamentos recetados comúnmente son lansoprazol (Prevacid), omeprazol (Prilosec, Zegerid), pantoprazol (Protonix), rabeprazol (Aciphex) y esomeprazol (Nexium).

El consumo prolongado de inhibidores de la bomba de protones recetados, especialmente para las personas mayores de 50 años, se ha relacionado con un mayor riesgo de sufrir fracturas de cadera, muñeca y columna vertebral, según la Administración de Alimentos y Medicamentos (Food and Drug Administration). Este riesgo es bajo y debería sopesarse respecto de los beneficios de estos medicamentos en relación con el bloqueo de ácido.

La octreotida, un medicamento similar a la hormona somatostatina, podría contrarrestar los efectos de la gastrina y ser beneficiosa para algunas personas.

Oct. 17, 2015